Классификация и основные варианты течения.

Наибольшее распространение получила классификация Durie и Salmon (таблица 8.7.1.).

Таблица 8.7.1.

Классификация множественной миеломы (Durie и Salmon, 1975).

Cтадия	Критерии	Масса опухоли (количество клеток)
I	Все нижеперечисленные признаки: 1) гемоглобин > 100 г/л; 2) уровень кальция -нормальный; 3)отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг 4) низкий уровень М-градиента: IgG< 50 г/л, IgA < 30 г/л, белка Бенс-Джонса < 4г/сутки	< 0,6x1012/м2 (»0,5 кг)
II	промежуточные показатели между стадиями I и III	> 0,6x1012/м2, но <1,2x1012/м2
III	Один или несколько признаков: 1) гемоглобин < 85г/л; 2)уровень кальция > 120 г/л; 3) множественные очаги костной деструкции; 4)высокий кровень М-градиента: IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л, протеинурия Бенс-Джонса >12 г/сутки	>1,2x1012/м2 (»1,0 кг)

Дополнительный признак для все стадий, определяющий подстадию: А. Креатинин < 20 мг/л

Б. Креатинин ³ 20 мг/л.

В соответствии с дополнительно использующейся в России клинико-анатомической классификацией (Н.Е.Андреева), которая основана на на данных рентгенографического исследования костей и морфологического исследования костного мозга, выделяют следующие формы множественной миеломы: 1)диффузно-очаговую форму (60%); 2)диффузную (20-25%); 3)множественно-очаговую (15%); 4)редкие формы (плазмоклеточный лейкоз, несекретирующая миелома), на долю которых приходится 1-2% всех случаев.

При формулировке диагноза необходимо указывать также тип патологического иммуноглобулина, выявляющегося в сыворотке крови и/или моче. Основные иммунохимические варианты множественной миеломы и частота секреции различных парапротеинов представлены в таблице 8.7.2.

Таблица 8.7.2.

Основные иммунохимические варианта множественной миеломы.

Название варианта	Тип Pig сыворотки крови и частота его выявления	Тип Pig мочи (легких цепей) и частота его выявления	Частота данного варианта заболевания
Миелома G	Gk или G l - 100%	k или l- 60-70%	55-65%
Миелома А	Ak или A l -100%	k или l- 60-70%	20-25%
Миелома D	Dk или D l-100%	k или l- 60-70%	2-5%
Миелома Е	Ek или Еl-100%	k или l- 60-70%	<1%
Болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса)	Нет	k или l-100%	15-20%

Примечание: Pig- патологический иммуноглобулин.

У большинства больных (миелома G, А, D и Е) заболевание характеризуется типичным течением, изложенным выше.

Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) - наиболее трудно диагностирующийся вариант заболевания, который характеризуется изолированной парапротеинурией (более 1 г/сутки). В связи с отсутствием парапротеина в сыворотке крови СОЭ часто остается в пределах нормы. В миелограмме выявляются изменения, характерные для множественной миеломы. В моче - протеинурия, нередко выявляются также лейкоциты и эритроциты. Во многих случаях при этом варианте множественной миеломы ошибочно диагностируется заболевание почек (хронический гломерулонефрит или хронический пиелонефрит), а правильный диагноз ставится лишь при развитии хронической почечной недостаточности, когда лечебные возможности резко ограничены.

Редкие варианты множественной миеломы.

1. Плазмоклеточный лейкоз. Критерии диагноза: > 20% плазматических клеток в периферической крови и абсолютный плазмоцитоз ³ 2х10⁹/л. Плазмоклеточный лейкоз обычно развивается на фоне ранее диагностированной множественной миеломы, реже - первично. Заболевание характеризуется быстропрогрессирующим течением и резистентностью к химиотерапии.

2. Несекретирующая миелома. Характеризуется отсутствием М-компонента в сыворотке крови и моче. Поставить диагноз множественной миеломы можно при определении М-протеина в цитоплазме плазматических клеток иммунофлюоресцентным методом.

Более чем в 95% случаев множественная миелома характеризуется быстропрогрессирующим течением. У 4-5% больных выявляется так называемая индолентная миелома, диагноз которой правомочен при наличии М-компонента в сыворотке крови > 30 г/л, уровне плазматических клеток £ 10%, отсутствии анемии, изменений со стороны костей скелета и нарушений функции почек. Медиана перехода заболевания в множественную миелому с прогрессирующим течением составляет около 60 месяцев. До появления признаков прогрессирования лечение не проводится.

Наконец, необходимо выделять солитарную плазмоцитому, которая характеризуется наличием единичного очага плазмоклеточной пролиферации в костях или мягких тканях. Количество плазматических клеток в костном мозге в пределах нормы, М-градиент в крови и моче не выявляется. В связи с высокой вероятностью развития в последующем множественной миеломы этим больным необходимо хирургическое удаление плазмоцитомы и/или лучевая терапия.