1.3.2. Недостаток андрогенов или гипогонадизм у мужчин

Гипогонадизм у мужчин, или тестикулярная недостаточность – патологическое состояние, обусловленное уменьшением уровня андрогенов в организме или снижением чувствительности к ним, которое может приводить к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков и бесплодию.

Выделяют первичныйгипогонадизм, который вызван нарушением функции самих половых желез ивторичныйгипогонадизм, который возникает в результате снижения секреции гонадотропинов в результате поражения гипоталамуса или гипофиза (табл. 1).

Таблица 1

Классификация гипогонадизма у мужчин

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм		Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм
врожденный	приобретенный	врожденный	приобретенный
Анорхизм	Инфекционно-воспалительные заболевания яичек	Синдром Каллмана	Поражения гипоталамуса или гипофиза (опухоли, травмы, хирургические повреждения)
Крипторхизм	Опухоли яичек	Синдром Паскуалини (синдром «фертильных евнухов»)	Гиперпролактине-мический гипогонадизм
Генетические аномалии синдром Клайнфелтера (47 ХХУ) и др. синдром Тернера и синдром Нунан синдром ХХ-male (46 ХХ) синдром Рейфенштейна синдром ХУУ	Травмы яичек	Сидром Мэддока	Гипотиреоз, тиреотоксикоз, синдром Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм, акромегалия и др. эндокринные заболевания
	Воздействие неблагоприятных факторов среды	Синдром Прадера-Вилли	Тяжелые соматические заболевания (цирроз печени, почечная недостаточность и др.)
		Краниофаринги- ома
Сертоликлеточный синдром

При первичном гипогонадизме отмечается гиперсекреция гонадотропных гормонов, при вторичном – снижение.

Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит от степени недостаточности половых гормонов. Но какова бы ни была причина, основные проявления андрогенной недостаточности зависят от возраста, в котором она развилась. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Гипогонадизм в ранние стадии половой дифференцировки (9 – 14 неделя беременности) приводит к интерсексуальному развитию (мужской псевдогермафродитизм). Дефицит тестостерона на более поздних стадиях беременности может привести к развитию дистопии яичек и микропенису.

Таблица 2

Симптоматика гипогонадизма в зависимости от периода его возникновения

Локализация изменений	Время возникновения гипогонадизма
	в допубертатный период	в постпубертатный период
Кости	Евнухоидная высокорослость, остеопороз	остеопороз
Гортань	Отсутствие мутации голоса	Без изменений
Оволосение	По женскому типу, горизонтальная граница пахового оволосения, отсутствие роста бороды, усов и роста волос на теле	Замедление роста волос или выпадение волос, бороды и усов, в аксилярной и паховой области,отсутствие андрогенной алопеции
Кожа	Сухая, бледная кожа, отсутствие юношеских угрей	Атрофичная, бледная кожа
Эритропоэз	анемия	анемия
Мускулатура	недоразвита	Атрофия, уменьшение силы
Жировая ткань	Отложение по женскому типу	Перераспределение по женскому типу
Сперматогенез	Не происходит, бесплодие	Угасает, бесплодие
Эякулят	Чаще аспермия	Уменьшение объема
Либидо, потенция	отсутствует	Ослабевает
Половой член	Инфантильный, микропенис	Без изменений
Мошонка	Не пигментирована, не выражена складчатость	Без изменений
Простата	Маленькая, недоразвита	атрофия

Недостаток гормонов в период препубертатный (до полового созревания) сопровождается слабой выраженностью вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома (табл. 2).

Постпубертатный дефицит (после наступления полового созревания) или отсутствие тестостерона приводит к исчезновению вторичных половых признаков у нормально сформированных пациентов: уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, наблюдается гипоплазия яичек, снижается половое влечение, ослабляется эрекция

(табл. 2).

1.3.2.1. Анорхизм – эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием яичек у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков (частота встречаемости - 1 : 20000 детей). Кариотип 46 ХУ.

1.3.2.2. Крипторхизм– задержка яичка в брюшной полости в процессе его опускания во внутриутробном периоде из брюшной полости в мошонку. Наиболее частая патология половой системы у мальчиков. Опускание яичек в мошонку до рождения или к концу первого года жизни является необходимым условием для их нормального функционирования, т. к. нормальный сперматогенез осуществляется только при температуре на 1,5 – 2^ониже температуры тела.

1.3.2.3. Синдром Клайнфелтера– первичная тестикулярная недостаточность, дисгенез семявыносящих канальцев, сочетающаяся с хромосомными нарушениями. Встречается у 1 : 1000 всех лиц мужского пола. В кариотипе обнаруживается дополнительная Х-хромосома. В 90 % случаев встречается кариотип 47ХХУ, реже кариотипы 48 ХХХУ, 48 ХХУУ. При генотипах 48ХХУУ и 49ХХХХУ отмечается дебильность.

Диагноз обычно устанавливается в позднем пубертатном или в раннем зрелом возрасте по отсутствию признаков полового созревания и наличию маленьких, характерно плотных яичек. Часто наблюдается гинекомастия. Больные почти всегда бесплодны. С большой частотой этот синдром встречается среди труднообучаемых лиц и больных с хроническими психическими заболеваниями. Характерна психическая вялость, эмоциональная неустойчивость. Копулятивные функции не нарушены. У части больных снижено половое влечение.

В крови обнаруживается большое количество гонадотропинов и снижен уровень тестостерона.