- •Министерство образования и науки украины
- •Фсг – фолликулостимулирующий гормон
- •Содержание Лекция 1. Мужской организм
- •Лекция 2. Женский организм
- •Лекция 3. Становление женской половой функции
- •Лекция 4. Нарушения половой и психосексуальной дифференцировки
- •Лекция 1 мужской организм Введение
- •1.1. Половая дифференцировка гонад и половых органов
- •1.2.1. Регуляция продукции андрогенов
- •1.2. Мужские половые гормоны
- •1.2.2.Механизм действия тестостерона.
- •1.2.3. Физиологические эффекты тестостерона
- •1.2.4. Антиандрогены
- •1.2.5. Протеанаболики
- •1.3. Проявления нарушений репродуктивной системы мужского организма
- •1.3.1. Избыток андрогенов
- •1.3.2. Недостаток андрогенов или гипогонадизм у мужчин
- •1.3.2.4. Сидром хх у мужчин (хх извращенный пол)
- •1.3.2.5. Синдром Рейфенштейна (частичная нечувствительность к андрогенам)
- •1.3.2.6. Синдром хуу.
- •1.3.2.7. Синдром Каллмана (ольфактогенитальная дисплазия)
- •1.3. 3. Мужское бесплодие
- •1.3.4. Гинекомастия
- •2.1. Женские половые гормоны
- •2.1.1. Эстрогены
- •2.1.2. Физиологические эффекты эстрогенов:
- •2.2. Прогестины
- •2.2.1. Функции прогестерона:
- •2.3. Андрогены
- •2.4. Полипептиды яичника
- •2.5. Гормоны плаценты
- •2.6. Регуляция продукции эстрогенов и гестагенов.Гонадотропные гормоны.
- •2.7. Гормональная регуляция овуляции и менструального цикла
- •Становление женской половой функции
- •3. 1. Роль половых гормонов в формировании женского организма
- •3.1.1.Показатели овуляции
- •3.1.2. Менопауза
- •3.1.3. Беременность
- •3.1.4. Роды
- •3.1.5. Лактация
- •3.2. Проявления нарушений репродуктивной системы женского организма
- •3.2.1.2. Синдром резистентных яичников
- •3.2.3. Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя).
- •Нарушения половой и психосексуальной дифференцировки
- •4.1.Нарушения половой дифференцировки
- •4.1.2. Аномалии гонадной дифференцировки
- •4.1.3. Аномалии дифференцировки гениталий
- •4.1.3.1. Ложный женский гермафродитизм
- •4.1.3.2. Ложный мужской гермафродитизм
- •4.2. Психосексуальные нарушения
- •4.3. Половое поведение
- •Словарь терминов
- •Список рекомендованной литературы
4.1.2. Аномалии гонадной дифференцировки
4.1.2.1. Синдром Шерешевского-Тернера (дисгенезия гонад) (1 : 3000 девочек) – характеризуется моносомией по Х-хромосоме (45ХО), реже – делецией короткого плеча Х-хромосомы или его структурной аномалией. Аномалии Х хромосомы приводят к нарушению экспрессии генов, контролирующих дифференцировку и функции яичников, в результате чего на месте расположения яичников формируются фиброзные тяжи. Кроме того, страдают гены, контролирующие процессы роста и дифференцировки соматических клеток, что приводит к снижению конечного роста и развитию множества соматических аномалий.
Больные низкого роста, обычно не выше 150 см. Отставание в росте начинается обычно уже в первые годы жизни ребенка. Часто наблюдается укорочение нижней челюсти. Ушные раковины расположены низко. На шее отмечается низкая граница роста волос. Шея обычно короткая. Часто отмечаются аномалии скелета, пороки развития внутренних органов, пороки органов зрения. Вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены, часто отмечается снижение интеллекта.
4.1.2.2. Смешанная дисгенезия яичек(асимметричная дисгенезия гонад). Наблюдается у пациентов с мозаицизмом 45ХО/46ХУ. Характеризуется асимметричным формированием гонад, при котором имеется с одной стороны фиброзный тяж, а с другой – тестикул.
Наружные гениталии при рождении бисексуальны (расщеплена мошонка, имеется урогенитальный синус). Все пациенты имеют женские внутренние гениталии. В период пубертата возможно удовлетворительное формирование вторичных мужских половых признаков вследствие сохраненной функции яичка.
Возможна адаптация в мужском поле после соответствующей хирургической коррекции наружных гениталий.
4.1.2.3. Истинный гермафродитизм (синдром двуполых гонад)– крайне редкая патология, при которой у пациента имеются элементы овариальной и тестикулярной ткани. Предполагают, что патология обусловлена мозаицизмом (46ХХ/46ХУ, 46ХХ/47ХХУ). В настоящее время склонны думать о возможности транслокации участка У-хромосомы на Х хромосому. Причиной мозаицизма 46ХХ/46ХУ считают и двойное оплодотворение одной и той же яйцеклетки (химеризм) с последующим образованием двуполых гонад.
Наружные гениталии больных имеют бисексуальное строение. Практически во всех случаях внутренние гениталии сохраняют женский тип (матка, маточные трубы, влагалище). В пубертатном возрасте возможны признаки маскулинизации (увеличение клитора, мужской тип оволосения, грубый голос) или феминизации (увеличение молочных желез) в зависимости от степени активности гонад.
Выбор пола ребенка зависит от степени маскулинизации наружных гениталий и функциональной активности яичка и яичника.
4.1.3. Аномалии дифференцировки гениталий
4.1.3.1. Ложный женский гермафродитизм
Для данных больных характерно гермафродитное строение наружных гениталий при наличии кариотипа ХХ, яичников и женского строения внутренних гениталий.
Гермафродитное строение наружных гениталий обусловлено наличием в период внутриутробного развития избыточного количества андрогенов. Самой частой причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников плода.