4.1.3.2. Ложный мужской гермафродитизм

Для данных больных характерны аномалии формирования наружных половых гениталий при наличии кариотипа 46ХУ, полноценных яичек и мужского строения внутренних половых органов.

Одной из причин могут быть врожденные ферментативные дефекты биосинтеза тестостерона. Недостаток тестостерона в период внутриутробного развития ведет к недостаточной маскулинизации наружных гениталий, а при полном блоке – к их женскому строению.

Другими причинами являются нарушения действия андрогенов на уровне клеток-мишеней, например в нарушении продукции дигидротестостерона (обеспечивает формирование у плода наружных гениталий по мужскому типу), нарушении количества или качества рецепторов, связывающих андрогены и обеспечивающих реализацию их эффектов на клеточном уровне.

При полном нарушении рецепторов при мужском генотипе 46ХУ

в пубертатном возрасте формируется нормальный женский фенотип, хорошо сформированы молочные железы, однако половое оволосение отсутствует.

Рождение ребенка с бисексуальным строением наружных гениталий является ситуацией, требующей быстрой врачебной реакции и реакции родителей в определении формы гермафродитизма и выборе половой принадлежности.

При выборе пола ребенка надо учитывать не только патогенез заболевания, но и возможность гормональной, физиологической, психической адаптации пациента.

Во всех случаях ложного женского гермафродитизма следует выбирать женский пол воспитания. Своевременная хирургическая коррекция и гормональная терапия создадут условия для успешной адаптации в женском поле.

Диагноз различных форм ложного мужского гермафродитизма сложен, поэтому выбор половой принадлежности решается, в основном, в пользу женского пола, так как большинство случаев ложного мужского гермафродитизма обусловлено нечувствительностью к андрогенам и плохой адаптацией в мужском поле. Выбор женского пола требует феминизирующей коррекции наружных гениталий и обязательного удаления гонад в максимально раннем возрасте.

Больных с истинным гермафродитизмом или химеризмом целесообразно адаптировать в женском поле. Наличие матки, влагалища и овариальной ткани позволяет пациентам хорошо адаптироваться в женском поле.

4.2. Психосексуальные нарушения

Психосексуальное развитие человека начинается с первых месяцев жизни, завершается к 26 годам и определяет формирование полового самосознания, полового поведения человека в обществе и его психосексуальную ориентацию. Выделяют три этапа психосексуального развития.

1 этап – формирование полового самосознания (1 – 5 лет). Осознание своей половой принадлежности к женскому или мужскому полу происходит под влиянием микросоциальной среды, но детерминировано половой дифференцировкой мозга в пренатальном периоде. В этом возрасте дети узнают об отличиях в строении тела и половых органов у мальчиков и девочек, играют в «доктора», демонстрируют половые органы друг другу.

2 этап – формирование стереотипа полового поведения (5 – 12 лет). На этом этапе происходит выбор половой роли. Для формирования адекватной половой роли у ребенка большое значение имеет правильное половое поведение родителей.

3 этап – формированеие психосоциальных ориентаций (12 – 26 лет). Происходит последовательное формирование платонического, эротического и сексуального либидо.

При нарушении нормального протекания этапов психосексуального развития возможно возникновение психосексуальных нарушений.

Таблица 5

Классификация психосексуальных нарушений

Нарушение темпов и сроков психосексуального развития (ПСР)	Нарушения психосексуальных ориентаций	Нарушения половой аутоидентификации
Задержки психосексуального развития Преждевременное психосексуальное развитие	Нарциссизм Эксгибиционизм Трансвестизм Гомосексуализм Геронтофилия Педофилия и др.	Транссексуализм

Наиболее частым вариантом психосексуальных нарушений является задержка психосексуального развития (ПСР), которая заключается в отставании сроков становления сексуальности от возраста ребенка. Выделяют три варианта задержки ПСР:

1.соматогенные задержки возникают на фоне тяжелых нарушений эндокринной системы, которые приводят к асексуальности;

2.психогенные задержки обусловлены нарушениями в становлении психики и могут наблюдаться при общем отставании психического развития;

3.социогенные задержки могут быть вызваны неправильным половым воспитанием, проводимым педагогами и родителями, считающих все связанное с полом порочным.

Преждевременное ПСРможет явиться следствием врожденных или ранних поражений глубоких структур мозга, проявляющееся снижением порогов возбудимости нервных образований, обеспечивающих эякуляцию и оргазм. К преждевременному ПСР может приводить различная психическая патология. К социогенным причинам относятся пробуждение и формирование сексуальности вследствие растления и совращения детей подростками или взрослыми. Одним из проявлений преждевременного ПСР является допубертатная мастурбация.

Транссексуализм– это врожденное заболевание, при котором имеется стойкое осознание своей принадлежности к противоположному полу, несмотря на правильное (соответствующее генетическому полу) формирование гонад, урогенитального тракта и вторичных половых признаков. Выделяют женский ( при котором генетический и биологический пол женский, а человек ощущает себя в мужском поле) и мужской транссексуализм. Распространенность – от 1 до 35 случаев на 100 тыс. населения.

В основе транссексуализма лежат грубые нарушения дифференцировки структур мозга, ответственных за половое поведение. Эти структуры являются биологической основой так называемого полового центра, ответственного за формирование чувства половой принадлежности (половой аутоидентификации). При транссексуализме нет нарушений секреции половых гормонов

В клинической картине транссексуализма на первый план выступают нарушения поведения, обусловленные ощущением принадлежности к другому полу, которые можно заметить уже в возрасте 2 – 3 лет. Критическим при транссексуализме является пубертатный период, когда происходит формирование полового влечения и резко нарастает ощущение жизни в чужом, ненавистном теле.

Формирование полового влечения соответствует половому самоосознанию, т. е. у женщин с мужской аутоидентификацией оно направлено к женщинам, а у мужчин с женской аутоидентификацией – к мужчинам, что воспринимается как гомосексуальное влечение, однако по сути таким не является, так как соответственно половому самоосознанию направлено на противоположный пол.

Диагноз устанавливается после проведения психиатрической экспертизы.

Терапия транссексуализма подразумевает смену паспортного пола, хирургическую коррекцию гениталий (фаллопластика и мастэктомия в случае женского транссексуализма, вагинопластика в случае мужского) и гормональную терапию.