3.2.3. Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя).

Среди причин возникновения и развития данной патологии значительная роль отводится генетической предрасположенности. Предполагается полигенный тип наследования, при котором несколько генов контролируют полиорганный характер заболевания. Данный синдром – самая распространенная причина вторичной аменореи.

Начало заболевания часто совпадает с критическими периодами жизни женщины – становлением менструальной функции, началом половой жизни, беременностью и родами.

Пусковым механизмом начала заболевания считается избыточный синтез андрогенов надпочечниками, в результате сложной цепи взаимовлияний это приводит, в конечном итоге, к увеличению синтеза тестостерона и яичниками. Гиперандрогения препятствует нормальному росту фолликулов и способствует формированию мелких фолликулярных кист и кистозной атрезии фолликулов. При поликистозе яичников они больше яичников здоровых женщин в 3 – 6 раз

При этом может наблюдаться бесплодие, аменорея, угревая сыпь, облысение по мужскому типу (лобное), гирсутизм. Избыточный рост волос может наблюдаться по всему телу, но чаще всего над верхней губой, подбородке и щеках, а также на нижней части живота и внутренней поверхности бедер.

У большинства больных обнаруживается инсулинорезистентность,

т. е. нечувствительность клеток к инсулину.

Ожирение наблюдается у 40 % больных.

3.2.4. Вирилизирующие опухоли яичников

Опухоли яичников, которые продуцируют андрогены, тем самым обусловливая развитие вирильного синдрома у женщин.

Наиболее характерными следствиями повышенного содержания андрогенов является развитие у женщин алопеций, гирсутизма, нарушений кожи (вульгарные акне, жирная себорея), понижение тембра голоса, маскулинизации фигуры (за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими; плечевой пояс расширяется за счет увеличения мышечной массы). Отмечается гипертрофия клитора, уменьшение размеров матки, в ряде случаев – инволюция молочных желез. Развивается аменорея.

Возникновение вирилизирующей опухоли яичника у девочек до 8 лет приводит к преждевременному половому созреванию по гетеросексуальному типу.

Лекция 4.

Нарушения половой и психосексуальной дифференцировки

4.1.Нарушения половой дифференцировки

4.1.1. Гермафродитизм(интерсексуальность, амбисексуальность, нарушения половой дифференцировки) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся несоответствием фенотипических половых признаков генетическому и гонадному полу ребенка.

Формирование пола проходит несколько этапов.

Этап генетического пола, который начинается с момента слияния яйцеклетки и сперматозоида. При этом в зависимости от того, какую хромосому – Х или У несет сперматозоид, формируется женский или мужской генетический пол.

Этап дифференцировки гонад определяет гонадный пол и затем потенциальное направление репродуктивной функции индивидуума.

Этап формирования гормонального пола определяется преобладанием тех или иных гормонов. В мужском организме количественно преобладают андрогены, в женском – эстрогены.

Этап формирования соматического пола заключается в развитии половых органов и вторичных половых признаков, характерных для данного биологического пола. Формирование внутренних и наружных гениталий из общего амбипотенциального полового зачатка будет определяться соотношением андрогенов и эстрогенов у развивающегося зародыша (см. выше лекцию 1 ).

Этап определения гражданского пола происходит в период рождения, когда на основании внешних признаков новорожденному присваивают тот или иной пол, определяющий его половое воспитание.

Причины гермафродитизмамогут быть разделены на две основные группы.

1 группа:Аномалии гонадной дифференцировки

• дефект формирования яичников,

• дефект формирования яичек,

• бисексуальные гонады (истинный гермафродитизм).

2 группа:Аномалии генитальной дифференцировки

• ложный женский гермафродитизм (вирилизация гениталий у женщин с кариотипом 46ХХ),

• ложный мужской гермафродитизм (неполная маскулинизация у мужчин 46ХУ).

Первая группа заболеваний обусловлена главным образом количественным или структурным дефектом половых хромосом. Вторая группа заболеваний обусловлена аутосомными генетическими дефектами, приводящими к нарушению биосинтеза гормонов или их рецепторного связывания.