56. Катаболизм глюкозы в тканях в аэробных условиях. Гексозодифосфатный путь превращения глюкозы и его биологическая роль. Эффект Пастера.
ГЕКСОЗОДИФОСФАТНЫЙ ПУТЬ - это аэробное превращение глюкозы в тканях. При поступлении кислорода в клетки происходит подавление анаэробного ГЛИКОЛИЗА. При этом понижается потребление глюкозы, блокируется образование ЛАКТАТА. Эффект торможения анаэробного гликолиза дыханием получил название эффекта ПАСТЕРА.
Процесс окисления начинается в цитоплазме до стадии образования ПИРУВАТА. Затем ПВК поступает в МИТОХОНДРИИ, где в матрице подвергается ОКИСЛИТЕЛЬНОМУ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЮ Образующийся АЦЕТИЛ-КОА поступает для дальнейшего окисления в основной метаболический ЦТК КРЕБСА. С участием ферментов ЦТК и сопряженных с ним ферментов дыхательной цепи происходит образование конечных продуктов (СО2 и Н2О) И выделяется 38 АТФ, а при окислении глюкозного остатка гликогена - 39 АТФ. Н2О образуется на этапе превращения:
ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ
2-ФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ К-ТА
ПИРУВАТА
Альфа- КЕТОГЛУТАРОВАЯ К-ТА
СУКЦИНАТ
ИЗОЦИТРАТ
МАЛАТ
СО2 образуется на этапе превращения;
ПИРУВАТ
ОКСАЛОСУКЦИНАТ
Альфа-КЕТОГЛУТАРОВАЯ К-ТА,
АТФ образуется:
А. За счет реакций субстратного ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ на этапе превращения:
1,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ К-ТА
2-ФОСФОЕНОЛПИРУВАТ
СУКЦИНИЛ-КОА
В. За счёт реакций ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ на этапе превращения:
ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ
ПИРУВАТ
ИЗОЦИТРАТ
альфа-КГК
СУКЦИНАТ
МАЛАТ.
57. Гексозомонофосфатный путь превращения глюкозы в тканях и его биологическая роль.
Реакции окислительной стадии образования пентоз.
ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ протекает в цитоплазме клетки и представлен 2 ветвями: окислительной и неокислительной. Особенно активно этот путь протекает в тех органах и тканях, в которых активно синтезируются жиры. Биологическая роль этого пути окисления глюкозы анаболическая и связывается прежде всего с производством двух веществ:
1. НАДФ*Н2, который поступает в клетку для реакций синтеза и восстановления веществ.
2. РИБОЗО-5-ФОСФАТА и др. ПЕНТОЗ, которые используются в клетке для синтеза важнейших биологических молекул: ДНК, РНК, НТФ (АТФ, ГТФ, ЦТФ, ТТФ),Н5КОА, НАД, ФАД.
Неокислительная стадия ПЕНТОЗНОГО ПУТИ окисления глюкозы даёт субстраты, которые в анаэробных условиях поддерживают ГЛИКОЛИЗ (ФРУКТОЗО-6-ФОСФАТ, ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ).
Окислительная стадия представляет 5 реакций и предусматривает образование ПЕНТОЗ. ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНЫЙ путь отличается от ГЕКСОЗОДИФОСФАТНОГО пути с этапа превращения глюкозо-6-фосфата.
При определенных условиях на этом заканчивается окислительная стадия. Между ПЕНТОЗАМИ устанавливается подвижное равновесие.
58. Биосинтез и распад гликогена в тканях. Биологическая роль этих процессов. Гликогеновые болезни.
Гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Большая часть гликогена содержится в мышцах.
Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза заходит в клетку, она превращается в глюкозо-6-фосфат. Процесс биосинтеза протекает в 4 стадии:
ГЛИКОГЕНСИНТАЗА - ТРАНСФЕРАЗА, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на ГЛИКОЗИДНУЮ связь остаточного в клетке гликогена. Образование альфа(1,6)-ГЛИКОЗИДНЫХ связей катализирует специальный ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент. Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом поглощается I молекула АТФ. Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.
РАСПАД ГЛИКОГЕНА. Может идти 2 путями:
1. ОСНОВНОЙ ФОСФОРОЛИТИЧЕСКИЙ ПУТЬ
Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций.
2.НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ. Его доля незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа - АМИЛАЗА, АМИЛО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА.
ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.
Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. Наиболее часто встречаются:
1.болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ.
2. Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ.
3. Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1,4-ГЛИКОЗИДАЗА.
4. Болезнь КОРИ - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА.
5. Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.
АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания. Наиболее часто встречаются:
1. болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.
2. Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.