Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
119
Добавлен:
13.02.2016
Размер:
97.93 Кб
Скачать

Синтез холестерола

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O

 

 

 

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

CH3

 

 

 

 

 

 

H3C C S KoA

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

CH3

 

C CH CH2

 

 

 

 

HOOC

CH

2

C

CH

CH

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ацетил-КоА

 

 

 

2

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

CO

 

H O

Изопреноидная единица

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

Мевалонат

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H3C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H3C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH3

 

Скваленоксид

 

 

 

 

CH3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HC

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

HC

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH3

 

 

 

 

 

 

 

CH3

Сквален-

 

CH3

C

 

 

 

 

 

 

CH3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

эпоксидаза(4)

 

C

 

 

CH3

 

 

 

 

C

 

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HC

 

 

 

 

 

 

 

1/2 O2

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

NADP+ NADPH

2

H C

CH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

3

Сквален

 

 

 

 

O

CH3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Оксидосквален-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH3

 

 

ланостерол-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

циклаза(5)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3-кето-

 

 

 

 

 

 

 

ланостерол

 

 

 

 

 

 

 

 

стероид

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

редуктаза (1)

 

 

 

 

 

 

14-демитилаза(1)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

NADPH2

 

 

HO

 

 

 

O2

NADPH2

 

 

+

Зимостерол

зимостреол

 

 

 

 

 

 

NADP

изомераза(5)

HO

NADP+

 

 

 

 

 

 

 

 

Ланостерол

 

 

 

 

14-Десметилланостерол

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HOOC H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дельта-24-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

оксидоредуктаза(1)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HO

 

 

 

 

HO

 

 

 

 

 

NADP+

 

 

HO

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

NADPH

 

 

 

 

 

НАДФH

NAD+

 

Десмостерол

 

 

 

 

Холестадиенол

 

Холестерол

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Аммонио- и ацидогенез

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Плазма крови

 

 

Клетки канальцев

Моча

O

CH2 CH2 CH COOH

O

 

 

 

 

C

C CH2 CH2 CH COOH

 

 

H2N

NH2

H2N

 

NH2

Ала

 

 

 

глутамин

 

 

 

 

глутамин

 

 

HOH

Сер

 

 

 

глутаминаза(3)

 

 

Гли

 

 

аминокислота

 

 

АСП

 

 

 

 

NH3

 

 

с наибольшей

 

 

 

 

 

концентрацией

HOOC CH2 CH2 CH COOH

 

 

 

в крови

 

 

 

 

 

NH2

NH

диффузия

 

 

глутамат

 

 

NH3

HOOC CH2 CH2 CH COOH

NAD+

 

HOH

3

 

 

 

 

 

NH2

 

 

+

 

глутамат-

 

H+

 

 

 

дегидрогеназа (1)

 

 

H

 

 

 

 

 

 

 

глутамат

NADH + H+

 

NH3

NH +

NH4+

 

 

 

 

 

 

HOOC CH2 CH2 C

COOH

4

 

 

 

 

 

 

 

2-оксоглутарат

O

 

 

Выведение объемом

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ЦТК

 

30-50 мМоль/сут.

 

 

 

 

 

 

Плазма крови

Клетки канальцев

Моча

CO

CO2

 

-

2

 

 

HCO3

HOH

HOH

 

CO2

 

 

 

карбоангидраза (4)

 

 

 

 

карбоангидраза (4)

HCO -

HCO -

+

H+

3

3

H

АДФ

 

 

 

3Na+

3Na+

Na+

Na+

Na/K

 

 

АТФаза

 

 

 

2K+

2K+

 

вторично-

 

 

 

активный

АТФ

 

 

транспорт

 

 

 

ГНГ

 

 

 

АМИНОКИСЛОТЫ

 

 

 

NAD+ NADH+H+

ATP ADP + Pi

COOH

GTP

GDP

COOH

 

COOH

CO2

 

CO2

 

C O

 

HC OH

 

C O

 

 

 

 

пируват-

CH2

фосфоенол-

CH3

лактат-

CH3

карбоксилаза

COOH

 

пируват

 

дегидрогеназа

 

 

Лактат

 

Пируват

Оксалоацетат

карбокси

 

киназа

(ФЕПКК)

O OH

 

 

H2O

O

 

 

 

OH

 

 

O

 

 

OH

 

 

ATP

ADP

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

PO32-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

O PO

2-

 

 

 

 

H

 

C

 

O

 

 

 

 

H

 

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфо-

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфо-

 

CH

2

 

 

 

енолаза

 

 

 

CH2OH

 

CH O

 

PO

2-

глицерат-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глицерат

2

 

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

киназа

 

 

 

Фосфоенол-

 

 

 

 

 

 

 

2-Фосфо-

 

мутаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3-Фосфо-

 

 

 

 

 

 

пируват

 

 

 

 

 

 

 

глицерат

 

 

 

 

глицерат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O O PO 2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H2O

 

 

P

CH2O PO32-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+

P

 

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH O PO 2-

 

 

 

 

i

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H C OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

NADH+H

 

i

NAD

 

 

O C H

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

O

 

CH2OPO32-

 

 

 

 

 

 

O

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H

 

C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

фруктозо-

 

 

 

 

 

 

 

ФГМ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

триозо-

 

 

C

 

O

альдолаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

PO32-

 

 

3-фосфо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

CH2O

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

бис-

 

 

 

 

 

 

глицерат-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2O

PO3

 

фосфат- CH2O

 

PO32-

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глицеральдегид-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфатаза

 

 

 

 

 

 

 

 

киназа

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дегидрогеназа

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

изомераза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1,3-дифосфо-

 

 

 

 

 

 

 

3-Фосфо-

 

 

 

 

 

 

 

Диокси-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фруктозо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фруктозо-5-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глицерат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глицераль-

 

 

 

 

 

 

 

ацетон-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1,6-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дегид

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

O

PO 2-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH OH

 

 

гл-3-ф

NADH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

O 3

 

H2O

 

 

Pi

 

 

 

2

 

 

O

 

 

дегидрогеназа(1)

 

 

 

 

NAD+

глицерол

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H2C OH

киназа (2)

H2C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глюкомутазаOH

 

 

 

 

 

 

 

OH глюкозо-6-

 

OH

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HC

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфатаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HC OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

PO32-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H2C

 

O

 

АДФ

 

АТФ

H2C

 

OH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глюкозо-6-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глюкоза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глицерол-3-фосфат

 

 

 

 

 

глицерол

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Синтез кретинина

NH2

C NH

NH

Орнитин

NH2

 

 

 

 

CH2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SAM

SAГ

C

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2

+

 

NH2

 

 

HN

 

C

NH2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2

 

CH2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

 

CH3

 

 

 

 

 

 

 

 

NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

H2N

 

 

CH

 

 

COOH

Глицинамидино-

 

 

 

 

 

 

 

 

Гуанидиацетат-

 

 

 

 

 

 

 

 

H2C

 

 

COOH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH

 

 

 

 

 

 

 

трансфераза(2)

 

 

 

 

 

 

 

метилтрансфераза(2)

 

 

2

 

 

COOH

 

Глицин

Гуанидинацетат

 

 

 

 

 

 

 

COOH

Аргинин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Креатин

АТФ

АДФ

 

 

 

 

O

 

HN

 

 

PO3H2

HN

 

 

 

 

 

CH2

Pi

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C NH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HN

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

 

CH3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

 

N

 

CH3

спонтанно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2

 

Креатинин

 

 

COOH

 

 

 

 

 

Креатинфосфат

Метаболизм витамина D

 

 

 

 

 

Холестерол-7-ДГ

 

 

УФО, в коже

CH2

 

 

 

HO

HO

 

 

HO

 

холестерол

7-дегидрохолестерол

 

холекальциферол, витамин D3

 

25-

 

 

O2

 

 

гидроксилаза(1)

 

HOH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

NADP+

 

 

 

NADPH

 

 

 

 

 

1-гидроксилаза (1)

 

 

 

 

 

 

OH

 

CH2

NADPH

NADP+

 

CH2

 

OH

 

 

OH

HO

 

O2

HOH

HO

 

 

 

 

кальцидиол, витамин D4

 

 

 

кальцитриол, витамин D5

Соседние файлы в папке ()Метаболизмы