Тема: кровь 2

Введение: Наследственные дефекты ферментов метаболизма эритроцитов являются причиной развития гемолитической анемии, гипербилирубинемии.

1. Эритроцит (Э) - высокоспециализированные и высокодифференцированные клетки. Образуются в красном костном мозге. Имеют продолжительность жизни-125 дней, разрушаются в печени и селезенке. Основная функция- транспорт газов. Кроме того выполняют защитную функцию( переносят и адсорбируют токсины и лекарства, некоторые БАВ); осуществляют креаторные связи; участвуют в свертывании крови, регуляции КЩС и всего гомеостаза в целом.

Эритроцит имеет уникальный набор метаболических путей, что связано прежде всего с отсутствием ядра, а значит и генома. В эритроцитах отсутствует биосинтез белка,( в цитоплазме нет рибосом), лизосом, ЭПС, и органелл, нет системы микросомального окисления, отсутствуют митохондрии, ДЦ, а следовательно и О/Ф.

Однако Э содержат ферменты синтеза пиримидинов, пуринов, ПФП, ф-ты синтеза аминокислот, АсАТ и АлАТ. Основной источник энергии в Э –анаэробный гликолиз. Оэтому при взаимодействии Э с О₂, существует риск возникновения перекисных процессов, поэтому Э имеет мощную АОЗ., которая направлена на подавление АФО. Из ферментов ЦТК присутствует только малат и изоцитрат ( рудименты ЦТК), Система β- окисления отсутствует. АОЗ поддерживается с помощью NADH₂, который образуется при анаэробном гликолизе; NADFH₂, оразуется за счет ПФП.

Таким образом АОС Э представлена:

1. Ферментативными компонентами –это ферменты, генерирующие NADH₂ и NADFH₂,

, ферменты метаболизма глютатиона (Glu), пероксидаза, каталаза., а также ферменты синтеза глютатиона.

2. Неферментативные компоненты: GluSH, комплексы витаминов, С, Е, А, а также ионы Ме( Са++).

При действии на организм больших количесив окислитеоей возможно торможение АОС и превращение Fe⁺² Hb в Fe⁺³Hb (мет Hb). Основной функцией АОС яв-ся поддержание ионов железа гемоглобина в форме - Fe⁺²,т.е. именно эта форма способна связывать и транспортировать О₂.

Кроме того, АОС обеспечивает защиту мембраны Э от окисления и повреждения, способствуя сохранению ее эластичности.

АОС поддерживает SH- группы ферментов в восстановленном состоянии. Главный компонент неферментативной защиты-глутатион (GluSH – гамма- грутамил- цисттеинил- глицин). За счет сульфгидрильных групп окисляется, отдавая 2Н+, и образует димерную форму- G-S-S-G, это и лежит в основе его защитной функции.

Механизм восстановления Fe с помощью GluSH протекает спонтанно при поступлении избытка нитратов, аспирина, сульфаниламидов, и при отравлениях.

Среди компонентов ферментативной системы наибольшее значение имеют ферменты транспорта ионов через мембраны.: натрий-калий- АТЫФ-аза создает тарнспортный градиент ионов натрия и калия, и генерирует при этом мембранный φ 12 мВ( за счет обратного транспорта ионов- 3 натрия из клетки , 2 калия в клетку.).

Na-K-ATF-аза с одной стороны создает φ для транспортной функции, с другой – для поддержания восстановленной формы SН групп различных белков мембраны Э., предотвращая тем самым адгезию и агглютинацию.

Характерной особенностью метаболизма Эяв-ся наличие в гликолизе- шунта Раппопорта( т.е. образования 2.3- ДФГК, котораяизменяет сродствп ггггггемоглобина к О2 в сторону его снижения. При этом кривая диссоциации оси Hb смещается вправо, и Hb интенсивно отдает О2 в ткани. Это один из компенсаторных механизмов.