31.Гликогенозы.

Гликогенозы – наследственные болезни, связанные с нарушением обмена гликогена.

ТИПЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ.

тип гликогеноза и фермент с нарушенной структура гликогена органы, ткани,

название болезни активностью и клетки, депо-

нирующие глико

гликоген

1тип: болезнь Гирис глюкоза – 6 – фосфатаза нормальная печень, почки

2 тип: болезнь Помпе а– 1,4 – глюкозидаза нормальная мышцы, НС, эрит-

роциты, печень.

3 тип: болезнь Фарбса амило – 1,6 – глюкозидаза лимитдекстрин печень, мышцы,

лейкоциты, эрит-

роциты

4 тип: болезнь Андер гликоген – ветвящий фер - амилопектин печень, мышцы,

сена мент лейкоциты.

5 тип: болезнь Мак – фосфорилаза мышц нормальная скелетная муску-

Ардла латура

6 тип: болезнь Херса фосфорилаза печени нормальная печень, лейкоци-

ты

7 тип: болезнь Томсо- фосфоглюкомутаза нормальная печень, мышцы

на

8 тип: болезнь Тарун фосфофруктокиназа нормальная мышцы, эритроци-

ты

9 тип: болезнь Хага киназа фосфорилазы нормальная печень