09-12-Углеводы-big

Катаракта

(помутнение хрусталика)

Причины:

•нарушение «питания»и прозрачности хрусталикаиз-за:

1.гликозилированияего белков - кристаллинов,

2.образованияи накоплениясорбитола

3.переориентации его волокон

4.нарушениярассеиваниясвета - помутнение хрусталика-катаракта.

Нарушение зрения (слепота)

•катаракта

•ангиопатия сетчатки (ретинопатия),

•поражением зрительногои др.нервов (

снижение толщины миелиновой оболочки, частичная демиелинизация)

•нарушением проводимости нервного импульса.

•Мембранный рецептор Инс.

•Это тирозиновая протеин-киназа, фосфорилирующая белки по ОНгруппе остатков тирозина. Гликопротеид их 2х альфа –субъединиц ( М- 130000 ) и 2хбета ( 95000). Первые на поверхности мембраны, а вторые проходят через бислой мембраны.

81

Гены, индуцируемые глюкозой и инсулином

Диагностика СД

1. По клиническимпроявлениям:

кариес, фурункулез, катаракта,атеросклероз, незаживающиераны, мышечнаяслабость.

2.Лабораторнаядиагностикаопределение уровняГЛ в кровинатощак.

3.Построение гликемической кривой

82

Построение гликемической кривой

1.Прием сахара (1гна 1 кгвеса).

2.Каждые 30 мин в крови определяют [Гл]

3.Ч/з час наблюдается подъем [Гл] примерно до 7-7.5 мМ/л.,

4.Ч/з 1,5-2 ч. [Гл] нормализуется, т.к. выделяется ИНС, ( при его недостатке, [Гл] снижается медленно).

5.При оценке гликемической кривой обращают внимание на время макс. подъема [Гл] и время возврата [Гл] к исходному уровню.

83

Для оценки сахарных кривых используется коэффициент Бодуэна:

КБ =В-А/А ×100%,

Где: А-уровень ГЛ натощак,а В-максимум Гл в крови после нагрузки.

В норме КБ =50%, если выше 80%-признак нарушения углеводного обмена.

3. Определение уровня ИНС в крови. ИНС выделяется в pancreas в виде проинсулина, который вскоре активируется путем отщепленияС- пептида. ИНС расходуется, а С-пептид остается неизменным, поэтому его уровень характеризует истинную инсулярную активность

4. Определение уровня гликозилированного Нb, который не способен связывать О2. Его повышенный уровень в крови свидетельствует о значительном увеличении концентрации Гл.

5. Определение концентрации фруктозамина.

84

Нарушения переваривния и всасывания углеводов

Наблюдаются при :

•генетических дефектах белков-

ферментов и белков-транспортеров

•атрофических поражениях ЖКТ.

•инфекциях ЖКТ

Причем нарушается всасывание не только углеводов, но и белков, липидов.

Патогенез

•углеводы , поступая в тонкий и толстый к-к

сбраживаются микрофлорой до кислот, СО2 и др. низкомолекулярных продуктов,

увеличивающих осмолярность в полости.

•В результате в полость выделяется жидкость этораздражает хеморецепторы и рефлекторно усиливает перистальтику.

•В ответ возникают боль, спазмы, диарея.

Длительнаядиарея приводит к :

•к нарушению водно-электролитного баланса,

•обезвоживанию организма,

•ацидозу,

• гемоконцентрации (сгущению крови),

•нарушению микроциркуляции в мозге,

•ОПН острому нарушению образования мочи (анурия),

•завершается комой и смертью.

85

Дисахаридная недостаточность (дисахаридозы) или мальабсорбции

Мальабсорбция- это нарушение всасывания углеводов по причине недостаточности дисахаридаз (мальтазы, сахаразы, лактазы,

трегалазы). Особую опасность представляет у новорожденных и раньше была причиной детской смертности.

Чаще всего встречается непереносимость лактозы

•~ 85% населенияИндии имеютнизкую активностьлактазы(у нас15%).

•У нашихгорожанпотребляющих «безлактозные»продуктытакжеимеетсянизкая активностьлактазы (в деревнеинаяситуация)

•При потреблении натуральногомолока возникаетсиндром«лактазной недостаточности»

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозысвязаныс нарушением деградации и синтезаГАГ.

•Наблюдаетсянакоплениебольшихколичеств продуктовчастичнойдеградации ГАГ, это приводитк нарушениюструктурыСТ) (костей, хрящей, деформациискелета).

•НакоплениеГАГ в железах вызываетзакупорку протоков,развитиемвоспаления.

86

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

•Экзокринное наследственное заболевание поражающее в основном ЖКТ, органы дыхания, из-за закупорки протоков желез вязким густым секретом, характеризуется триадой:

•Хроническое обструктивное заболев легких

•Недостаточность экзокринной функции подж жел

•Аномально высокое содержание

электролитов в потовой жидкости

08.03.2012 265

Галактоземия и фрутоземия

Фруктоза образуется в кишечнике при гидролизе сахарозы сахаразой; кроме того, всостав фруктов и мёда входит свободная фруктоза, которая легко всасывается. Поступая с током крови в различные органы, фруктоза подвергается следующим превращениям:

1. Фосфорилируетсягексокиназойс

образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6- фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы. У человека фруктоза в свободном, т.е. нефосфорилированном виде, находится только в семенной жидкости.

87

2. В печени фосфорилируетсяфруктокиназойс

образованием фруктозо-1-фосфата, который может либо ещёраз фосфорилироваться (при этом образуется фруктозо-1,6-дифосфат), либо расщепляться альдолазой В на две триозы.

При врождённом недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата. В связи с блоком этого фермента возможно протекание только гексокиназной реакции, которая приводит к образованию фруктозо-6- фосфата.

88

Однакогексокиназаингибируетсяглюкозой,

поэтомуфруктозанакапливаетсяв кровии выделяетсяс мочой (почечныйпорогдля фруктозынизок)– эссенциальнаяфруктозурия.

ПринедостаточностиальдолазыВ (фруктозо-1- фосфат-альдолазы)в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат,являющийсяингибитором альдолазыА. Дефектальдолаз приводитк нарушениямреакцийгликолизаиглюконеогенеза (глицеринможетобразовыватьсяприраспаде липидов).

Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приёма содержащейфруктозу пищи, в томчисле сладких блюд, таккак в них кладут сахар (сахарозу). Для гипогликемического синдрома характерны рвота через 30 мин после приёма пищи, холодный пот, судороги, боль в животе, понос.

89

При длительномпотреблениинебольшихколичеств фруктозынаблюдаютсяувеличениепечени, общаягипотрофия.

При исключениифруктозыи сахарозыиз рациона, неблагоприятныесимптомыисчезают

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата.

Следующая реакция катализируется

уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется (эпимераза) в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой

Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространённым и тяжёлым является врождённый дефект

уридилтрансферазы(галактозо-1-фосфат-

уридилтрансферазы).

90