
- •Гемоглобин. Строение, свойства.
- •Гемоглобинопатии.
- •Дефекты, обусловленные заменой аминокислотного остатка в пептидной цепи гемоглобина.
- •HbS – серповидноклеточная анемия.
- •Дефекты, обусловленные нарушением синтеза цепей гемоглобина.
- •Дефект, обусловленный преобладанием полипептидный цепей гемоглобина, включающих фрагменты - и - цепей.
- •Метгемоглобинемии.
- •Анемии.
- •Железодефицитная анемия.
- •Мегалобластическая анемия.
- •Врожденные гемолитические анемии.
- •Микросфероцитарная гемолитическая анемия.
- •Овалоцитарная (элиптоцитарная) гемолитическая анемия.
- •Акантоцитарная гемолитическая анемия.
- •Энзимопенические анемии.
- •Приобретенные мембранопатии.
Приобретенные мембранопатии.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена появлением аномальной популяции эритроцитов, их гемолиз вызывается только комплементом, но провоцируется различными, в том числе физиологическими, факторами, в частности состоянием сна, интеркуррентными инфекциями, гиперкоагуляцией, медикаментами, переливанием крови. Снижение устойчивости эритроцитарных мембран связывают с дефицитом в них ненасыщенных ЖК.
Заболевание отличается длительным течением: на фоне гемоглобинемии и гемосидеринурии возникают пароксизмы гемоглобинурии, чаще ночные. В период кризисов возможно развитие синдрома гиперкоагуляции с тромбозами в различных областях.
Шпороклеточная гемолитическая анемия характеризуется наличием на поверхности эритроцитов многочисленных мелких шиповидных отростков. Снижение стойкости эритроцитов связывают с повышенным содержанием в мембранах холестерина при пониженном содержании фосфолипидов. Гемолиз эритроцитов в отличие от пароксизмальной гемоглобинурии протекает только в селезёнке.
Клинические проявления сходны с теми, что у сфероцитарной анемии, а лабораторные сдвиги такие же, как у акантоцитарной.