Формы нарушения гемостаза.
|
Геморрагический синдром или геморрагический диатез |
Тромботический синдром или тромбофилии |
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром |
Нарушения со стороны компонентов системы гемостаза приводит к развитию геморрагических диатезов. Термин “геморрагические диатезы” объединяет большую группу заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом (повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм…).
С учетом патофизиологических механизмов гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный, - выделяют три группы геморрагических диатезов:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные изменением количества или качественных свойств тромбоцитов. К ним относится прежде всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) и тромбоцитопатии различного типа.
2. Вазопатии – процессы, связанные с дефектом сосудистой стенки. В эту группу входят различные по механизму возникновения заболевания: геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера, инфекционно токсическое повреждение сосудов (бактериальный эндокардит), авитаминоз С.
3. Коагулопатии – очень большая группа заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов свертывания. Наиболее частыми формами из группы наследственных коагулопатий являются гемофилия А (составляет 68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилия В (6-13%). Приобретенные коагулопатии могут возникать в результате нарушения синтеза факторов свертывания в печени, или их повышенного разрушения (аутоиммунная гемофилия А), или при возросшем потреблении (ДВС-синдром).
Данный классификационный подход не является безупречным. Он не включает состояния, когда имеют место сочетанные нарушения. А кроме того, следует помнить, что дефицит или молекулярные дефекты целого ряда факторов свертывания (в частности дефицит XII фактора (Хагемана), значительная часть молекулярных дефектов фибриногена) не сопровождаются повышенной кровоточивостью, а могут наоборот обуславливать наклонность к тромботическим осложнениям.
Геморрагический синдром
Патогенез:
|
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза:
|
Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:
- коагулопатии |
Комбинированные нарушения
- болезнь Виллебранда и др. |
Геморрагические диатезы можно разделить на две основные группы. Первая — это генетически обусловленные изолированные нарушения одного из звеньев гемостаза, так называемые наследственные/врожденные вазопатии, тромбоцитопатии и коагулопатии. Эта группа заболеваний характеризуется определенным типом наследования, симптомами кровоточивости различной локализации, которые возникают у больных чаще всего в раннем возрасте и отмечаются на протяжении всей жизни. Ко второй группе относятся приобретенные нарушения в системе гемостаза. Эти состояния встречаются значительно чаще, чем наследственные, и обычно обусловлены сочетанными изменениями в нескольких звеньях гемостаза, что особенно характерно для вторичной патологии, часто осложняющей гемобластозы, заболевания печени, почек, иммунную патологию, тяжелые инфекционно-токсические процессы, радиационные повреждения, лекарственные воздействия. Важнейшим диагностическим критерием для всех приобретенных геморрагических диатезов является развитие кровоточивости у людей, которые ранее не имели подобных проявлений, а также отсутствие аналогичных симптомов у родственников больного.
В то же время диагностировать отдельные формы заболеваний только по клиническим проявлениям бывает практически невозможно, так как большинство из них имеют однотипные проявления кровоточивости. Дифференциальная диагностика доступна каждому врачу и базируется на анализе клинико-анамнестических данных и результатах скрининговых тестов, представляющих информацию о состоятельности основных механизмов гемостаза.
Типы кровоточивости.
При нарушениях в разных звеньях системы гемостаза проявления кровоточивости неоднородны, и учет этих особенностей оказывает врачу существенную помощь при определении, в каком направлении следует проводить дальнейшее клинико-лабораторное обследование больного. Традиционным является выделение следующих основных типов кровоточивости:
1. Гематомный типхарактеризуется появлением даже после очень небольших ушибов напря-женных, крайне болезненных кровоизлияний в ткани, в полости суставов, под фасции и апонев-розы, в забрюшинное пространство и в полость живота. Важными дополнительными признаками, характеризующими гематомный тип кровоточивости, являются длительные и обильные кровоте-чения после хирургических вмешательств, возникающие, как правило, отсроченно, т. е. через 30-120 мин после операции, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов и т.д. Вместе с тем пробы на ломкость капилляров и время кровотечения в пробах Дьюка, Айви и др. остаются при данном типе кровоточивости нормальными или мало нарушенными. Рецидивиру-ющие гемартрозы, кровоизлияния в мышцы и развитие контрактур приводят к ортопедической ин-
валидизации больных, нарушениям осанки и походки, заставляют их пользоваться палочками, костылями или инвалидными колясками. Этот тип кровоточивости свойственен ряду тяжелых нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилиям и др.). Увидев такого больного с хромотой, значительной деформацией суставов, контрактурами и атрофией мышц, лечащий врач сразу же направляет дальнейшее исследование на выявление у больного патологии коагуляционного гемостаза, поскольку для дефицита и аномалий тромбоцитов, а также при геморрагиях, обусловленных поражением микрососудов, такой тип кровоточивости не наблюдается.
2. Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) типкровоточивости характеризуется легким появлением петехий и практически безболезненных, чаще всего мелких синячков на коже конечностей и туловища, реже - в области шеи и лица, а также склонностью к меноррагиям, носовым кровотечениям и гематурии. Возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг. Гематом, гемартрозов и других поражений опорно-двигательного аппарата, как и отсроченных послеоперационных кровотечений, при этом типе патологии гемостаза практически не бывает. Вместе с тем для него характерны положительные пробы на ломкость микрососудов, а также увеличение времени и объема кровотечения в пробах Дьюка, Айви и др. Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.
3. Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип.При этом типе преобладают микроцир-куляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного харак-
тера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии. Такой тип кровоточивости характерен для острых и подострых ДВС-синдромов, тяжелых форм болезни Виллебранда, для передозировки антикоагулянтов и тромболитиков.
4. Васкулитно-пурпурный типкровоточивости характеризуется симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вок-руг них. Элементы сыпи могут сливаться друг с другом, изъязвляться, покрываться корочками. Возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия. Такой тип кровоточивости наблюдается при геморрагическом васкулите (анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадках и при ряде других инфекционно-иммунных васкулитах.
5. Ангиоматозный типкровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиэктазией, при которой выявляются мелкие ангиомы в виде сосудистых узелков, петель или "паучков" на различных участках кожи или на губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках. Они могут давать рецидивирующие, подчас весьма обильные и анемизирующие кровотечения, причем нередко повторно кровоточит преимущественно одна ноздря. Эти кровотечения трудно поддаются лечению, нередко представляют угрозу для жизни больного. После иссечения или склерозирования ангиэктазов часто вблизи них образуются новые такие же ангиомы, и кровотечения возобновляются.
Методы исследования первичного гемостаза:
* Пробы на резистентность, ломкость капилляров — манжеточная, баночная, щипка и др.
* Определение длительности кровотечения — по Дюке, Айви.
* Подсчет числа тромбоцитов.
* Тромбоцитометрия — средний объем тромбоцитов (MPV).
* Исследование адгезивности и агрегационной функции тромбоцитов.
* Исследование спонтанной агрегации тромбоцитов в кровотоке.
* Ретракция кровяного сгустка.
* Определение продолжительности жизни тромбоцитов в циркуляции.
* Определение антитромбоцитарных антител.
Методы исследований вторичного гемостаза:
* Время свертывания крови.
* АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
* Протромбиновое время по Квику (тест Квика).
* Протромбиновый индекс.
* Тромбиновое время плазмы или крови.
* Количественное определение фибриногена в плазме.
* Определение фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII).
* Количественное определение дефицитных факторов.
Обязательный минимальный объем лабораторных исследований при первичном обследовании больного с геморрагическим диатезом.
|
Тесты для характеристики плазменно-коагуляционного звена гемостаза |
Тесты для характеристики сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза |
|
(тест жгута)
|