защита интернатуры / Cаша / Нефротический синдром

Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водносолевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных.

Клинические симптомы

1. Общая слабость, боли в поясничной области, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту.

2. Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней, в дальнейшем в области туловища, живота, анасарка, нередко асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые.

3. Увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально.

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии, увеличение СОЭ.

2. БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α2 и b-глобулинов, гиперхолестеринемия, увеличение уровня креатинина, мочевины.

3. ОА: массивная протеинурия (3,5—5г в сутки и больше), цилиндрурия, микрогематурия. Плотность мочи высокая, с развитием хронической почечной недостаточности - снижается.

Дифф диагностика

Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.

Лечение

Необходимы ранняя госпитализация, быстрая дифференциальная диагностика с попыткой воздействия на ведущие патогенетические механизмы основного заболевания. Назначают бессолевую, богатую калием диету с содержанием животного белка 1 г/кг массы тела. Большие белковые нагрузки приводят к росту протеинурии и угнетению фибринолитической системы крови.

Патогенетическая лекарственная терапия включает применение при нефротическом синдроме у детей глюкокортикоидов, в зависимости от эффективности которых различают гормоночувствительный и гормонорезистентный нефротический синдром. В последнем случае у детей, как и у взрослых, применяют цитостатики, противовоспалительные средства, антикоагулянты, антиагреганты.    Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен) показаны для лечения больных мембранозным и мезангиопролиферативным гломерулонефритом с нефротическим синдромом. Глюкокортикоиды у взрослых применяют при нефротическом синдроме лекарственной, волчаночной этиологии, мембранозном гломерулонефрите.    Цитостатики (имуран, циклофосфамид или лейкеран) назначают детям параллельно с глюкокортикоидами, взрослым больным с нефротическим синдромом — при противопоказаниях к применению глюкокортикоидов или при их недостаточной эффективности. Отмечен особенно хороший эффект применения цитостатиков при нефротическом синдроме у больных узелковым периартериитом, синдромом Вегенера. 

В тяжелых случаях проводят так называемую четырехкомпонентную терапию: одновременно применяют глюкокортикоиды (метилпреднизолон), цитостатики, гепарин и курантил. В случае развития нефротического криза используют высокие дозы глюкокортикоидов, осуществляют коррекцию гиповолемии и гипоонкии путем инфузии полиионных растворов, свежезамороженной плазмы (500—800 мл), 20% раствора альбумина (200—300 мл), по показаниям вводят спазмолитические и обезболивающие средства. Показана эффективность сочетанного применения плазмафереза, цитостатиков и пульс-терапии метилпреднизолоном.

  Симптоматическая терапия практически во всех случаях включает применение мочегонных средств — чаще всего лазикса и верошпирона, дозы которых подбирают индивидуально. Их эффективность повышается при одновременном внутривенном введении растворов обессоленного альбумина или реополиглюкина. При лечении резистентных отеков может быть произведена ультрафильтрация.

Хроническая почечная недостаточность

Симптомокомплекс, развивающийся при невыполнении почками своей функции в исходе самых различных заболеваний почек.

Клиническая картина.

1). Изменения диуреза. На консервативной стадии развивается полиурия и никтурия, на терминальной - олигурия с последующей анурией. 

2). Изменение лёгких. Задержка натрия и воды в организме может приводить к отёку лёгких. Уремия приводит к развитию плеврита. Из-за выделения мочевины через дыхательные пути могут быть ларингиты, трахеиты и бронхиты.

3). Изменение сердечно-сосудистой системы. Развивается артериальная гипертензия. Уремия приводит к развитию фибринозного или выпотного перикардита. 

4). Гематологические нарушения. Развивается нормохромная нормоцитарная анемия.

5). Изменение нервной системы. Токсинемия приводит к нарушению сна (бессоннице или сонливости), тремору, коме.

6). Нарушение ЖКТ. Токсинемия приводит к тошноте и рвоте. Из-за расщепления мочевины слюной изо рта - аммиачный запах. 

7). Эндокринные нарушения. Развивается псевдодиабет и гиперпаратиреоз.

8). Кожные проявления. Кожа бледная (анемия) с желтоватым оттенком (задержка урохромов). Уремия приводит к зуду кожи.

9). Изменения костной системы. Более чётко эти изменения выражены у детей. Возможны три типа повреждений - почечный рахит, кистозно-фиброзный остеит и остеосклероз.

Диагностика.

Диагностика ХПН основывается на определении максимальной относительной плотности мочи (по Зимницкому), величины СКФ и уровня креатинина.  Для ХПН характерна изостенурия. Относительная плотность мочи снижена (меньше 1,018).  На УЗИ характерно уменьшение размеров почек.  Диагностика нозологической формы, которая привела у ХПН, тем труднее, чем позднее стадия ХПН. На терминальной стадии ХПН различия стираются.

Д/диагностика.

Часто бывает сложным отличить острую и хроническую почечную недостаточность. Наличие нормохромной анемии в сочетании с полиурией, артериальной гипертензией, симптомами гастроэнтерита свидетельствует в пользу ХПН.

Лечение.

Диета: - снижение потребления белков (0,8-0,6-0,4 г/кг/сут в зависимости от стадии).  - объём потребляемой жидкости должен превышать суточный диурез на 500 мл

3). Устранение гиперкалиемии: - гипокалиемическая диета – диуретики - соли кальция - ионнообменные полистиреновые соли

4). Коррекция метаболического ацидоза - применение бикарбоната натрия.

5). Коррекция кальций-фосфорного обмена: - снижение потребление фосфора (рыба, творог) - применение фосфорсвязывающих агентов - карбонат кальция, ацетат кальция, алюминия гидроокись - соли кальция и витамин Д

6). Антигипертензивная терапия. Не следует применять препараты, которые снижают почечный кровоток (гидрохлортиазид, клонидин, гуанетидин) и калийсберегающие диуретики.  Применяются ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, БКК, адреноблокаторы.

7). Снижение уровня липидов в крови - гемфиброзил (600-1200 мг/сут).

8). Лечение гиперурикемии - при клинических признаках подагры назначают аллопуринол.

9). Лечение анемии - применяется человеческий рекомбинантный эритропоэтин.

10). Устранение перикардита и плеврита.

11). Гемолиализ и перитонеальный диализ.  Большинство больных с ХПН нуждаются в 10-15 ч диалиаза в неделю.

12). Пересадка почки.