Синдром гермафродитизма

Синдром гермафродитизму - гетерогенна група захворювань з аномальною структурою зовнішніх статевих органів геніталій.

Етіологія:

- Порушення біосинтезу стероїдних гормонів в яєчках і надниркових залозах

- Порушення ембріогенезу гонад

- Аномалії органів-мішеней.

Аномалії зовнішніх статевих органів у осіб жіночої статі (каріотип 46ХХ) називають жіночим псевдогермафродитизмом; у осіб з чоловічим каріотипом (46ХY) - чоловічим псевдогермафродитизмом.

Захворювання, які супроводжуються синдромом гермафродитизму:

- Істинний гермафродитизм

- Синдром дисгенезії гонад

- Синдром дисгенезії яєчок

- Адреногенітальний сидром

- Синдром тестикулярною фемінізації

- Синдром неповної маскулінізації

Крипторхізм

Крипторхізм - стан, коли один або обидва яєчка спускаються в мошонку.

Етіологія:

- Низький рівень ЛГ або ФСГ, або зменшення чутливості до них (спостерігається при гестозі, асфіксії плоду, у недоношених);

- Недостатня андрогенна активність внутрішньоутробного яєчка в результаті генетичних порушень, хромосомної аберації, впливу ембріотоксичні факторів біологічної, хімічної, фізичної природи;

- Механічні причини - вузький паховий канал, недорозвинення сім'яного канатика, вагінального відростка очеревини, гіпоплазія судин, недостатнє кровопостачання яєчка.

У разі неопущення яєчка в мошонку і перебування його в черевній порожнині яєчко деградує - гинуть сперматогонії, звужується просвіт сім'яних канальців, відбуваються процеси склерозу. Дистрофічні зміни захоплюють і протилежне яєчко. Якщо яєчко знаходиться в черевній порожнині до 7-8 річного віку, то страждає його андрогенна функція - зменшується виділення тестостерону, дегидротестостерона, збільшується виділення естрогенів. Тривала дістопія яєчка збільшує ймовірність канцерогенезу.

Лікування:

- Оптимальними термінами лікування крипторхізму є вік дитини 6-24 місяців. Лікування проводять хоріогонін. Його призначають двічі на тиждень протягом 5 тижнів (на першому році життя - 250 ОД, на другому - 500 ОД, у віці більше 7 років - 1000 ОД). У разі неефективності першого курсу лікування повторюють. Достатнім вважають 3 курсу лікування. Якщо медикаментозне лікування неефективне, проводять хірургічне низведення яєчка з фіксацією його в мошонці (орхіпексії).

Синдром монорхізму

Синдром монорхізму - відсутність яєчка з одного боку. У 78% випадків це вроджена патологія. Набутий монорхізм виникає при травмі або орхіті. Якщо збережене яєчко функціонує нормально, хлопчик розвивається нормально, дорослі чоловіки плодовиті. При гіпоплазії яєчка затримується статевий розвиток, формується євнухоїдний пропорції тіла, порушується сперматогенез.

Лікування:

• Андрогени.

Синдром анорхізму

Синдром анорхізму - двостороннє відсутність яєчок у гено-і фенотипично хлопчиків.

Найчастіше атрофія відбувається після 20 тижня внутрішньоутробного розвитку, коли уретра вже сформована за чоловічим типом. Відсутність андрогенів призводить до недорозвинення кавернозних тіл статевого члена, мошонки. До пубертатного періоду хлопчики розвиваються задовільно. У пубертате формується євнухоїдний пропорції тіла, відсутні вторинні статеві ознаки, у дорослих діагностують вторинний гіпергонадотропний гіпогонадизм.

Лікування:

- При несформованих кавернозних тілах, недорозвиненні статевого члена, доцільно виховувати дитину як дівчинку з проведенням фемінізації естрогенами та хірургічної корекцією статі.