IV. Контрольні питання:

1. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування хвороби Іценко-Кушинга;

2. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування гіпопітуїтаризму.

3. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування гіпофізарний нанізм

4. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування акромегалії

5. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування нецукрового діабету

6. Етіологія, патогенез, клініка, методи діагностики та лікування захворювань статевих залоз

7. Діагностичні критерії ожиріння.

V. Орієнтована карта для самопідготовки

№ п	Зміст і послідовність навчальних дій	Вказівки до навчальних дій
1.	Патогенез, клінічні прояви, діагностичні критерії основних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.	Скласти план обстеження хворого
2.	Диференціальна діагностика основних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.	Рішення тестових задач заключного контролю
3.	Принципи лікування основних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.	Виписати рецепти.

Завдання для УДРС. Участь студентів у підборі і виготовленні ілюстративного матеріалу.

Написати реферат на тему: «Сучасні методи лікування основних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Завдання для НДРС:

Скласти таблицю стандартних засобів медикаментозного лікування основних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Зміст заняття

Хвороба Иценко-Кушинга

Хвороба Иценко-Кушинга – нейроендокринне захворювання з ураженням гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, яка проявляється гиперкортицизмом.

Етіологія:

- Пухлина гіпофіза (кортікотроніпома)

- інфекції

- інтоксикації

- Психічна, черепно-мозкова травма

- Патологічні пологи

- Запальні захворювання ЦНС

- Синдром «порожнього» турецького сідла.

Патогенез - основу патогенезу становить підвищення секреції кортіколіберіна і кортикотропіну з подальшим посиленням стероидогенеза і розвитком ендогенного гіперкортицизму. Вищезгаданий механізм є наслідком зменшення дофаминової активності мозку.

Клінічні прояви:

- Астеноневротичний синдром - загальна слабкість, зниження працездатності, нестійкий настрій, розлад психіки;

- Гіпертензивний синдром;

- Остеопоротичний синдром;

- Диспластичне ожиріння;

- Порушення статевої функції (порушення менструальної функції, безпліддя, гірсутизм, лакторея, імпотенція, стерильність у чоловіків);

- Порушення вуглеводного обміну (порушення толерантності до вуглеводів, цукровий діабет);

- Дерматологічний синдром (тонка, суха, цианотичная шкіра, стрії)

Діагностичні критерії:

• клінічні ознаки;

• результати комп’ютерної томографії.

Лікування:

• хірургічне;

• променева терапія;

• медикаментозна терапія: блокатори синтезу гормонів кори наднирників (хлодитан), блокатори синтезу кортикотропіну (бромкриптин, карбеголін)

Гіпопітуїтаризм

Гіпопітуїтаризм – синдром, розвиток якого пов'язано з недостатністю секреції гормонів передньої частки гіпофіза.

Клінічна епідеміологія. Справжня поширеність гіпопітуїтаризму на сьогодні не уточнена. Слід зазначити, що значно частіше захворювання спостерігається у жінок молодого та середнього віку.

Етіологія    

Гіпопітуїтаризм розвивається при ураженні гіпофіза або гіпоталамо-гіпофізарної системи в результаті:

- Пухлин гіпофіза (хромофобні, базофільні, еозинофільні аденоми); 

- Інфекційних процесів (туберкульоз, грип або інші вірусні інфекції, менінгоенцефаліти, синусити тощо);

- Хірургічних втручань з приводу пухлин головного мозку або після кріодеструкції аденом гіпофіза, черепно-мозкових травм, крововиливу;

- Ускладнених пологів (сильні кровотечі, післяпологовий сепсис, септична емболія судин аденогіпофізу);

- Гранулематозних захворювань (саркоїдоз, гістіоцитоз Х, сифіліс, гемохроматоз);

- Аутоімунного гіпофізіту;

- Опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області, протонотерапії, вживляння в гіпофіз радіоактивного ітрію чи золота;

- Синдрому «порожнього» турецького сідла;

- Вродженої гіпо-або аплазії гіпофіза;

- Синдрому мальабсорбції, хронічної печінкової недостатності, нервової анорексії тощо.

Патогенез 

В основі розвитку гіпопітуїтаризму лежить недостатність секреції гормонів передньої частини гіпофіза. Умовно гіпопітуїтаризм можна розділяти на первинний, який розвивається при руйнуванні або природженому відсутності всіх або деяких клітин передньої частини гіпофіза, і вторинний, що виникає при ураженні гіпоталамічної зони головного мозку або вищих відділів ЦНС. Недостатність секреції гормонів тропів передньої частини гіпофіза може бути ізольованою (порушення секреції тільки одного з гормонів) або повної (випадання тропной функції всієї передньої частини гіпофіза). Хвороба Сімондса і синдром Шиена слід розглядати як різні стадії некрозу передньої частини гіпофіза, який виникає в післяпологовому періоді при наявності великої крововтрати і септичного стану. При поширеному некрозі передній частині гіпофіза виникає хвороба Сімондса, а менш глибокому - синдром Шиена. Під час вагітності виникає гіперплазія передній частині гіпофіза. Під час пологів та у післяпологовому періоді спостерігається спазм церебральних, в тому числі гіпофізарних, артерій, який призводить до порушення кровообігу в гіпофізі. Ступінь некрозу аденогіпофіза залежить від тривалості спазму судин. Недостатність секреції гормонів тропів аденогіпофіза веде до недостатності периферичних ендокринних залоз (ЩЗ, наднирників, гонад). Найчастіше спостерігається недостатня секреція двох гормонів тропів або більше. Найпоширенішим є поєднання вторинного гіпотиреозу і вторинного гіпокортіцізма. За наявності ішемічного некрозу гіпофіза насамперед страждають функції гіпофіза і секреція соматотропіну. У подальшому приєднується недостатність секреції тіротропіна, кортикотропіну, пролактину.         

Клінічні ознаки

Клінічні прояви захворювання складаються із симптомів полігландулярної ендокринної недостатності та проявів ураження нервової системи. При пангіпопітуітаризмі у клінічній картині одним з головних симптомів є прогресуюче зниження маси тіла (до 3-8 кг на місяць) з наступним розвитком кахексії, виразними є загальна слабкість, апатія, адинамія, зміна стану шкіри (суха, зморшкувата, із жовтуватим відтінком), виникають прояви передчасного старіння, запаморочення, колапси. Клінічні прояви випадання тропних функцій гіпофізу такі:

- Дефіцит продукції пролактину призводить до зникнення продукції молока в післяпологовому періоді, атрофії молочних залоз;

- Зменшення продукції тиреотропіну призводить до розвитку вторинного гіпотиреозу. При цьому виникає сонливість, зниження працездатності хворих, погіршення пам'яті, запори, набряки, зміни стану шкіри (холодна, суха, блідо жовтяничного кольору), випадіння волосся, зникнення менструацій у жінок, зниження лібідо у чоловіків, зниження АТ, брадикардія, при аускультації серця – глухість серцевих тонів;

- Зменшення секреції кортикотропіну призводить до формування проявів вторинного гіпокортіцізма, а саме зниження маси тіла, стійкою виразною артеріальній гіпотензії, розвитку гіпоглікемії, анорексії, нудоти, блювоти, проносу, можливий розвиток атрофічного гастриту і ентериту;

- Зменшення секреції гонадотропінів провокує виникнення вторинного гіпогонадизму, зникнення вторинних статевих ознак, атрофії статевих органів, зникнення менструацій у жінок і лібідо у чоловіків;

- Зменшення секреції соматотропіну викликає зниження синтезу білка, прогресуючу атрофію скелетних м'язів і внутрішніх органів, є одним з факторів зниження маси тіла, розвитку іпохондрії і депресії;

- Зниження продукції вазопресину призводить до розвитку нецукрового діабету, яке проявляється виразною спрагою, поліурією, низькою питомою масою сечі, проявами дегідратації.

Ураження нервової системи:

- За наявності пухлини головного мозку - ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, головний біль, зниження гостроти зору, обмеження поля зору;

- Поліневрити і полірадикулоневрити.

У разі наявності пангипопитуитаризма у хворих з часом виникає системний остеопороз, який проявляється больовим синдромом (осалгії, компресійно-корінцевий синдром).

Дисфункція гіпоталамічної зони мозку може призводити до порушення терморегуляції, виникнення вегетативних кризів (симпато-адреналових або вагоінсулярних), порушень регуляції судинного тонусу.

Діагностика:

- Клінічні прояви;

- Гормональне дослідження - зниження в крові тиреотропіну, кортикотропіну, соматотропіну, гонадотропінів, пролактину, естрадіолу, тестостерону, кортизолу, тироксину;

- Результати комп'ютерної томографії.          

Лікування: проводять з урахуванням причини, яка призвела до цього захворювання. При наявності пухлини гіпоталамо-гіпофізарної зони показано хірургічне її видалення з наступним лікуванням і використанням променевих або радіоізотопних методів (рентгено-, телегамма-, протонотерапія, вживлення радіоактивного золота або ітрію). Після хірургічного лікування обов'язковим є проведення замісної терапії.