Соматотропна недостатність

Соматотропна недостатність - симптомокомплекс затримки росту, обумовлений дефіцитом соматотропіну. Іноді при цій патології визначається не різко виражена недостатність ТТГ, АКТГ, гонадотропіну.

Етіологія:

- Генетичні порушення;

- Травми під час пологів;

- Нейроінфекція;

- Токсоплазмоз;

- Пухлини ЦНС.

Клінічні форми затримки росту:

- Гіпофізарний нанізм (соматотропна недостатність)

- Гіпоталамічний (церебральний) нанізм

- Соматогенні нанізм, як наслідок важкої патології внутрішніх органів

- Тиреогенний нанізм при первинному гіпотиреозі

- Деприваційний нанізм, обумовлений психогенними і соціальними факторами

- Сімейно-конституціональна нанізм

- Нанізм, обумовлений резистентністю рецепторів до соматотропіну (синдром Ларона)

- Нанізм хромосомно-генетичної природи (синдром Шерешевського-Тернера, Рассела-Сільвера, Секкеля).

Клініка:

- Відставання в рості у дітей з гіпофізарний нанізм починається з 2-5 однорічного віку, при цьому зберігається пропорційне статура, характерне для дитячого віку.

- Гіпопітуїтаризм супроводжується тиреоїдною недостатністю з брадикардією, гіпокортицизмом з гіпотонією, іноді з наднирковими кризоми, гіпоглікемічними станами, при цьому інтелект збережений, спостерігається схильність до роботи з точними механізмами;

- У хворих з ізольованою недостатністю соматотропіну визначається пропорційна затримка росту без клінічних проявів гіпотиреозу, гіпокортіцизму, гіпогонадизму.

Лікування:

- Замісна терапія соматотропіном (генотропін, сайз, хуматрон, растан, лютропін).

Акромегалія

Акромегалія - захворювання гіпофіза, в основі якого лежить гіперпродукція соматотропіну, що характеризується посиленням росту скелету, внутрішніх органів і тканин, укрупненням рис обличчя, порушенням обміну речовин.

Етіологія:

- Аденома гіпофіза (соматотропінома), яка обумовлює надлишкову секрецію соматотропіну;

- Патологія гіпоталамуса;

- Гіперпродукція інсуліноподібного фактору росту;

- Підвищення чутливості периферичних тканин до соматотропну

- Ектопована секреція соматотропіну у внутрішніх органах (легені, яєчник, бронхи, органи травлення)

- Інфекційні, запальні захворювання і травми ЦНС.

Клінічні ознаки акромегалії

Суб’єктивні

Збільшення розмірів кінцівок	100 %
Зміна зовнішності	98 %
Головний біль	86 %
Парестезії	78 %
Згрубілий голос	76 %
Біль у суглобах, спині	68 %
Набряк обличчя, рук	67 %
Зниження працездатності	62 %
Порушення менструального циклу	60 %

Об’єктивні

Збільшення розмірів кінцівок	100 %
Збільшення рис обличчя	100 %
Зміни на ЕКГ	88%
Набряк обличчя, рук	71 %
Збільшення щитовидної залози	70%
Проксимальна міопатія	50%
Метаболічні порушення	50-100 %

Лікування:

- медикаментозна терапія – агоністи допаміну (бромкриптин, каберголін), синтетичний аналог соматостатину (октреотид)

- хірургічний метод

- променева терапія