Включение фруктозы в метаболизм тканей

Главный путь включения фруктозы в метаболизм тканей (почек, мышечной и жировой ткани) при участии гексокиназы по схеме:

Фруктоза гексокиназа фруктозо-6-ф глюкозо-6ф глюкоза

фруктозо-1,6-дифосфат

Гликолиз

Обмен фруктозы в печени и его нарушения

Нарушения обмена фруктозы

Врожденная недостаточность фруктокиназы (не образуется фр-1-ф) приводит к эссенциальной фруктозурии (доброкачественная семейная фруктозурия), не имеет большого клинического значения.

Дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы (органоспецифического фермента печени) ведет к накоплению фруктозо-1фосфата, обладающего токсическим действием, возникает наследственная непереносимость фруктозы, при которой избыток фруктозо-1фосфата ингибирует фосфоглюкомутазу. Поэтому при фруктоземии - торможение гликогенолиза - гипогликемия.

Особенности обмена углеводов у детей

Уровень глюкозы крови при рождении соответствует уровню у матери.

в течение 3 –6 часов [глю] в крови снижается на 0,55 –1,11 ммоль/л (до 2, 2 ммоль/л).

В первые 10 суток [глю] ↑, однако остается склонность к гипогликемическим реакциям.

Особенности обмена углеводов у детей

У новорожденных и грудных детей – колебания глюкозы крови. У детей в большей степени, чем у взрослых — лабильность уровня сахара в крови. Склонность к гипогликемическим реакциям при недостаточном поступлении сахара с пищей обнаруживается у детей раннего и дошкольного возраста и только после 7 лет уровень глюкозы в крови стабилизируется.

Гликемические кривые у детей располагаются ниже и повышаются тем меньше, чем моложе ребенок.

Анаэробный гликолиз и его значение в онтогенезе

Основной процесс превращения углеводов в период внутриутробного развития – анаэробный гликолиз.

У плода – избыток лактата и ребенок рождается в состоянии метаболического ацидоза (рН крови 7,2 –7,3).

Постепенно к 4-5 месяцам – нарастание интенсивности аэробных окислительных процессов, увеличивается роль ЦТК, [ПВК], [лактата], [цитрата].

Особенности обмена углеводов у детей

Характерным для детей раннего возраста является более высокий уровень прямого окисления глюкозы в пентозном цикле, связано с

большой интенсивностью пластических процессов – синтезом НК, ЖК, для которых необходимы пентозы и НАДФН2, образующиеся в пентозном цикле,

Гликогеновые болезни. Гликогенозы. Агликогенозы.

Гликогеновые болезни – группа наследственных

болезней, причиной которых является энзимодефект и, следовательно, снижение или отсутствие активности какого-либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена, либо регуляции этих ферментов.

Гликогенозы – заболевания, обусловленные

дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена, и проявляющиеся необычной структурой гликогена или его избыточным накоплением в органах.

Агликогенозы – заболевания, развивающееся при

наследственном дефекте гликогенсинтазы. В печени наблюдается почти или полное отсутствие гликогена, сопровождается гипогликемией.

Сахарный диабет у детей.

– заболевание, характеризующееся чаще всего генетически детерминированным абсолютным или относительным дефицитом инсулина.

Важнейшие биохимические проявления сахарного диабета – гипергликемия, глюкозурия, кетонемия и кетонурия, кетоацидоз и т.д.

Сахарный диабет в детском возрасте становится в последние годы одним из самых частых и социально значимых заболеваний у детей. Заболеваемость возрастает к 16 годам. Имеются подтверждения аутоиммунной природы заболевания. Возможно, что индукции воспалительного процесса способствуют и некоторые провоцирующие воздействия (вирусные инфекции, поражающие поджелудочную железу и раннее

искусственное вскармливание с особой ролью антигенов коровьего молока).