56. Рассеянный склероз.

РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста.

Этиология: достоверно не известна.

Патогенез: мультифакторная теория – для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга).

Клиника:

Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет.

1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)

2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь

3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)

4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия

5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства

6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы

7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия)

8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед

9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект

Виды РС:

а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы

б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая

в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма

Диагностика:

1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G

2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС

3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы)

Лечение рассеянного склероза.

В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:

• Кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном).

• Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).

• Цитокины (b-интерферон).

• Антигеноспецифические средства (кополимер-1).

Для симптоматической терапии РС применяют:

• Мышечная спастичность – баклофен, сирдалуд;

• Тремор – карбамазепин;

• Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;

• Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;

• Утомляемость – мидантан;

• Хронические боли – клоназепам, амитриптилин;

• Психопатологические расстройства – амитриптилин;

• Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.