II. Отсутствие или дефекты костей, развитие дополнительных костей.

1. Акрания - отсутствие костей свода черепа.

2. Гемикрания - недоразвитие половины черепа.

3. Голоакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.

4. Мероакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.

5. Дицефалия - удвоение головы и костей черепа.

6. Краниосхизис (син.: череп расщепленный) – расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.

III. Добавочные части костей или добавочные отверстия черепа.

1. Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.

2. Валик затылочный – костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современного человека бывает развит только в средней части.

3. Канал глубокой височной артерии – непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

4. Канал черепно-глоточный – аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.

5. Ость седла – аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.

6. Отверстие венозное (син.: отверстие Везалия) – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.

7. Отверстие крыловидно-остистое (син.: отверстие Чивинини) – непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью.

Лицевой отдел черепа

Конструкция лицевого отдела черепа связана в наибольшей степени с развитием полости носа, челюстей, дыхательной и пищеварительной функциями. Речевая функция также накладывает известный отпечаток на лицевой череп. Ряд особенностей строения нижней челюсти человека связывают с действием мышц, участвующих в акте речи.

В соответствии с развитием, функциональным значением и конструкционными особенностями лицевой череп подразделяют на глазнично-височный, носовой и челюстной отделы.

Глазнично-височный отдел включает глазницу, передний отдел средней черепной ямки, переднюю глубокую часть височной ямки, подвисочную и крыло-небную ямки.

Носовой отдел включает наружный нос, полость носа, околоносовые пазухи.

Челюстной отдел составляют верхние и нижняя челюсти, скуловые кости.

Для характеристики профиля лица используется лицевой угол. Его образуют линия, проводимая через назион и простион (самую переднюю точку альвеолярного края верхней челюсти), и франкфуртская горизонталь. По величине лицевого угла различают лица:

• прогнатные (с выступающими вперед челюстями, лицевой угол менее 79.9);

• ортогнатные (с прямой, вертикальной профилировкой, лицевой угол 85 и более);

• мезогнатные (лицевой угол от 80 до 84.9).

Верхняя челюсть

Верхняя челюсть развивается как покровная кость на внешней поверхности носовой капсулы. У эмбриона она образует нижнюю часть латеральной стенки полости носа, располагаясь под нижней носовой раковиной. В ходе эмбриогенеза верхняя челюсть распространяется по латеральной поверхности носовой капсулы и становится важной составной частью полости носа. В нее погружается верхнечелюстная пазуха. Верхняя челюсть участвует, кроме полости носа, в образовании стенок глазницы, подвисочной и крыло-небной ямок, полости рта.

Соотношение компактного и губчатого вещества в различных частях верхней челюсти сильно различается. Стенки тела челюсти содержат 85-87% компактного вещества, лобный отросток - 98.5-99.3%, скуловой отросток - 91-95%, небный отросток - 77-79%, тогда как альвеолярный отросток - всего 27-30%. В альвеолярном отростке находится наиболее мощный слой губчатого вещества; отсюда оно переходит в другие отростки и в подвисочную стенку. В лобном отростке мельчайшие ячейки губчатого вещества залегают в толще кости. Из скулового отростка губчатое вещество входит в подглазничный край и распространяется в нем почти до лобного отростка. Наиболее толстые балки губчатого вещества находятся в лобном отростке, альвеолярном отростке на уровне моляров и в средней трети костного неба. Балки губчатого вещества верхней челюсти большей частью ориентированы под различными углами по высоте кости. Исходя из альвеолярного отростка, они группируются в медиальную и латеральную системы. Латеральные балки идут в лобный и скуловой отростки и к подвисочной поверхности. Медиальная группа костных балок повторяет куполообразную изогнутость костного неба.

Скопления пластинок компактного вещества, распределяющие по верхней челюсти напряжения, возникающие при откусывании и разжевывании пищи, и далее передающие их на другие соединенные с ней кости, получили название «контрфорсы». Различают лобно-носовой, скуловой, крыло-небный и небный контрфорсы.

Лобно-носовой, или передний, контрфорс проходит от альвеолярного возвышения клыка по телу и лобному отростку верхней челюсти, достигая носовой части лобной кости. Правый и левый контрфорсы соединяются поперечно расположенными костными валиками в носовой части лобной кости.

Скуловой, или альвеолярно-скуловой, контрфорс начинается от альвеолярных возвышений I и II больших коренных зубов и переходит на скуловую кость; отсюда давление передается вверх на скуловой отросток лобной кости и назад по скуловой дуге на среднюю часть основания черепа. Лобно-носовой и скуловой контрфорсы соединяются поперечными костными пластинками, проходящими по надглазничному краю.

Крыло-небный контрфорс идет от альвеолярных возвышений последних больших коренных зубов и бугра верхней челюсти по крыловидному отростку клиновидной кости и перпендикулярной пластинке небной кости и основанию черепа.

Небный контрфорс образован небными отростками верхних челюстей и горизонтальными пластинками небных костей, соединяющими правую и левую зубные дуги в поперечном направлении.

Согласно точке зрения G.Couly (1975), особую роль в костной статике лица играют крыло-клино-лобные опоры. Это парные симметричные опоры, построенные из ориентированной трабекулярной костной ткани, они соединяются в средней части лобной кости и представляют собой анатомически и функционально единое целое. Каждая опора состоит из лобной надглазничной части, не имеющей точек прикрепления мышц, и клино-крыловидной части, являющейся местом прикрепления мышц головного отдела пищеварительной системы. Автор считает, что крыло-клино-лобные опоры следует рассматривать как механический эквивалент нижней челюсти, а именно их надглазничные части соответствуют телу челюсти, крыло-клиновидные части - ее ветвям.

Нижняя челюсть

Нижняя челюсть составляет твердую основу нижней части лица и, вместе с верхней челюстью, в наибольшей степени определяет форму лица. Характерными для современного человека признаками нижней челюсти являются увеличение угла ветви челюсти, уменьшение массивности челюсти, округление переднего отдела альвеолярной дуги, укорочение и утончение альвеолярной части, формирование подбородочного выступа, наличие подбородочной ости. По мнению Г.Брауса, преобразования нижней челюсти в антропогенезе обусловлены не только изменением функции зубочелюстного аппарата, но также связаны с развитием головного мозга и речи.

Будучи единственной подвижной частью лицевого скелета, нижняя челюсть является местом прикрепления многих мышц, в первую очередь жевательных, от которых в значительной степени зависит ее конфигурация.

По своему развитию нижняя челюсть представляет собой парную покровную кость (os dentale), которая образуется на наружной поверхности вентральной части хряща I жаберной дуги (меккелев хрящ); его остатки сохраняются в мыщелковом отростке и в месте соединения правой и левой половин челюсти (подбородочный симфиз), где закладываются эндохондральные точки окостенения. Подбородочный симфиз у человека замещается костной тканью на 1-2-м году жизни.

Одним из основных признаков, характеризующих нижнюю челюсть, является форма ее основания - базальной дуги. По этому признаку выделяют челюсти узкие и длинные, короткие и широкие. Величина угла челюсти зависит от формы лица, общей формы черепа, а также от особенностей прикуса.

Канал нижней челюсти, в котором проходят сосуды и нервы, обычно достаточно удален от корней зубов, но в некоторых случаях он располагается в непосредственной близости к корню III большого коренного зуба и может повреждаться при его удалении. Стенки канала часто сформированы не на всем его протяжении, и его просвет сообщается с ячейками окружающего губчатого вещества. Иногда наблюдается добавочный канал, вход в который находится вблизи отверстия нижней челюсти. В канале проходит венозный сосуд. Подбородочное отверстие представляет выход из канала нижней челюсти. Это отверстие может отсутствовать с одной, очень редко - с обеих сторон. Наблюдаются добавочные отверстия, как правило, тоже с одной стороны. Частота этих отверстий составляет около 5%.

Соотношение компактного и губчатого вещества в нижней челюсти неодинаково в различных ее частях. Выделяют 4 зоны в ветви нижней челюсти и 2 зоны в теле челюсти, которые испытывают различные напряжения при нагрузке челюсти и имеют различную структуру. В целом нижняя челюсть содержит 61.9% компактного вещества и 38.1% губчатого вещества. Наружная компактная пластинка имеет большую толщину, чем внутренняя. Самые большие скопления губчатого вещества находятся в головке и шейке челюсти, в нижней трети ветви (область жевательной и крыловидной бугристости) и в верхней части тела челюсти.

В губчатом веществе наиболее массивные костные балки расположены в зоне прикрепления жевательной и медиальной крыловидной мышц, где кость испытывает наибольшую нагрузку. Сравнительно толстые балки, соединенные мощными перекладинами, находятся в подбородочной части челюсти. По расположению перекладин губчатого вещества. В ветви челюсти выделяют передневерхнюю и задненижнюю зоны, а в теле челюсти - верхнюю и нижнюю зоны; граница между двумя последними проходит по верхушкам корней зубов. В верхней зоне преобладают прямые костные балки, расположенные по длине альвеолярного отростка. В нижней зоне (основание челюсти) балки напоминают опрокинутые арки, одним концом они обращены к альвеолам, а другим - к основанию челюсти в сторону ее угла. В ветви челюсти выделяются параболические и прямые системы костных балок. При функциональной нагрузке параболические системы ветви и прямые системы балок тела челюсти работают на разрыв, а прямые системы ветви и параболические системы балок тела нижней челюсти - на сжатие. В нижней челюсти имеются системы костных пластинок, передающих жевательные напряжения, аналогично контрфорсам верхней челюсти. Различают альвеолярный и восходящий контрфорсы.

Альвеолярный контрфорс направляется от базальной дуги к альвеолярным возвышениям.

Восходящий контрфорс проходит по ветви челюсти к венечному и мыщелковому отросткам.

Общая прочность нижней челюсти на сжатие варьирует от 450 до 1000 кг, имея максимальную величину в возрасте 20-50 лет. Переломы при наличии зубов чаще локализуются по альвеолярному краю и в основании челюсти, а на беззубых челюстях - равномерно по всему телу. Угол нижней челюсти выдерживает нагрузку до 200-300 кг, а шейки мыщелковых отростков - до 400-500 кг.

В качестве структурных единиц верхней и нижней челюсти выделяют зубочелюстные сегменты. Каждый сегмент включает костное вещество челюсти, зуб, периодонт и слизистую оболочку. Границами сегментов считаются межзубные промежутки и межальвеолярные перегородки. Каждый сегмент характеризуется различной формой костной основы, толщиной компактных пластинок, соотношением компактного и губчатого вещества, ориентацией костных балок губчатого вещества.

Височно-нижнечелюстной сустав

Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.

Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:

1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.

2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.

3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.

Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.

При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.

При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.

Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.

Аномалии развития лицевого черепа

Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.

1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.

4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

10. Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

11. Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

12. Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

13. Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

14. Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

15. Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.

Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.

Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.

1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1 : 5600.

2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.