Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы

1. Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. По морфологическим проявлениям дисплазии почек могут быть простыми и кистозными, по локализации процесса – кортикальными, медуллярными и кортико-медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними.

2. Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторонней. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты.

3. Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистозная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характеризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных критериев дисплазии.

Иллюстрации

Пороки развития мочеточников

Пороки развития мочеточников многочисленны и разнообразны. С клинической точки зрения они подразделяются на несколько групп:

1. Аномалии количества.

2. Аномалии строения и формы.

3. Аномалии расположения и впадения.

Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития из каждой группы.

Аномалии количества

1. Агенезия (аплазия) мочеточника - отсутствие мочеточника. Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией. Может быть одно- и двусторонней.

2. Удвоение (утроение) мочеточников - частый порок, может быть одно- и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре, ureter duplex) и частичным (удвоена часть мочеточника, т.н. расщепленный мочеточник, ureter fissus).

Иллюстрации

Аномалии строения и формы

1. Гипоплазия мочеточника - сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника.

2. Врожденные стриктуры (стеноз и атрезия) - возникают вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем.

3. Клапаны мочеточников - дупликатура слизистой оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника.

4. Дивертикул мочеточника - мешковидное выпячивание стенки мочеточника разной величины и локализации. Стенка дивертикула содержит те же слои, что и мочеточник.

5. Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника, уретеро-везикальная киста) - кистовидное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника.

6. Гидроуретер - расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

7. Мегалоуретер (ахалазия, атония, нейро-мышечная дисплазия, кистовидное расширение) - расширение и удлинение мочеточника, стенка его гипертрофирована.

Иллюстрации