Аномалии количества

1. Агенезия (аплазия) мочеточника- отсутствие мочеточника. Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией. Может быть одно- и двусторонней.

2. Удвоение (утроение) мочеточников- частый порок, может быть одно- и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре, ureter duplex) и частичным (удвоена часть мочеточника, т.н. расщепленный мочеточник, ureter fissus).

Иллюстрации

Аномалии строения и формы

1. Гипоплазия мочеточника- сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника.

2. Врожденные стриктуры (стеноз и атрезия) - возникают вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем.

3. Клапаны мочеточников- дупликатура слизистой оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника.

4. Дивертикул мочеточника- мешковидное выпячивание стенки мочеточника разной величины и локализации. Стенка дивертикула содержит те же слои, что и мочеточник.

5. Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника, уретеро-везикальная киста) - кистовидное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника.

6. Гидроуретер- расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

7. Мегалоуретер (ахалазия, атония, нейро-мышечная дисплазия, кистовидное расширение) - расширение и удлинение мочеточника, стенка его гипертрофирована.

Иллюстрации

Аномалии расположения и впадения

1. Ретрокавальный мочеточник- расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены.

2. Ретроилеальный мочеточник- мочеточник располагается позади подвздошных сосудов. Крайне редкая аномалия.

3. Эктопия устья мочеточника- ненормальное расположение устья мочеточника. Может быть одно- или двусторонним. Эктопированное устье может открываться в производные урогенитального синуса (латеральнее мочепузырного треугольника, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные органы) или в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалище, матку, прямую кишку). У мужчин эктопированное устье чаще располагается в задней уретре, семявыносящих протоках, семенных пузырьках, придатке яичка. У женщин - во влагалище, матке, на задней стенке уретры.

Иллюстрации

Пороки развития мочевого пузыря

1. Агенезия (аплазия) мочевого пузыря (ацистия) - встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками.

2. Удвоение мочевого пузыря - редкая аномалия. Различают несколько вариантов: полное удвоение (двойной мочевой пузырь), неполное удвоение, полная сагиттальная или поперечная перегородка (двухкамерный мочевой пузырь)

3. Дивертикулы мочевого пузыря- слепо заканчивающиеся мешковидные выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными.

4. Персистирование (незаращение) урахуса- открытый проток аллантоиса. Объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в нескольких вариантах: полное и частичное.

Иллюстрации

Пороки развития уретры

1. Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.

2. Атрезия уретры (син.: уретратрезия) – может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частичная атрезия чаще наблюдается в области наружного отверстия. Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти, частичная – при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.

3. Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) – отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Характерно искривление полового члена и, за исключением «гипоспадии без гипоспадии», дистопия наружного отверстия уретры. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При промежностной, мошоночно-промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище. В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах.

4. Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) – мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в передней и сравнительно редко – задней части уретры. Величина может быть различной – от 1 до 5-6 см в диаметре.

5. Клапаны уретры– складки слизистой оболочки. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Последние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частичное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными.

6. Стеноз уретры (син.: уретростеноз) – самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек – дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширена.

7. Эписпадия– верхняя расщелина уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани.

А)    У мальчиков различают 4 формы:

1)    эписпадия головки полового члена – наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;

2)    эписпадия ствола полового члена – наружное отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;

3)    эписпадия члено-лобковая (син.: эписпадия неполная) – расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;

4)    эписпадия полная – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Б)    У девочек различают 3 формы:

1)    эписпадия клитора – наружное отверстие уретры находится над расщепленным клитором;

2)    эписпадия подлобковая – уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины;

3)    эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Иллюстрации