неотложка педиатрия

-бронхоспазм,

-незвучные крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких,

-акцент второго тона на легочной артерии,

-приглушенность тонов сердца. II стадия:

-присоединяется общая задержка жидкости с олигурией или анурией,

-появляются периферические отеки в наиболее удаленных от сердца местах (на нижних конечностях, ягодицах, в области крестца),

-возможен отек легких.

IIIстадия:

-гипосистолическая форма с развитием артериальной гипотензии на фоне клиники перегрузки малого круга,

-снижение на фоне тотального застоя сначала систолического, а затем и минимального давления,

-на фоне глухости тонов - существенное расширение границ сердца.

Направления терапии острой сердечной недостаточности:

1.Методы, усиливающие сократительную способность миокарда за счет кардиотонического и кардиостимулирующего эффекта:

-сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин),

-кардиостимуляторы (допамин, добутрекс, изадрин).

2.Борьба с гиперволемией и отеками:

-диуретики (лазикс 2-5 мг/кг),

-ограничение питьевого режима.

3.Снижение сосудистого сопротивления с одновременным улучшением периферического и коронарного кровообращения:

-сосудорасширяющие препараты (никошпан, компламин, папаверин),

-дезагреганты.

На догоспитальном этапе оказание неотложной помощи включает:

при I стадии ОСН:

-положение больного с опущенными ногами;

-сосудорасширяющие препараты - папаверин;

-лазикс 2-4 мг/кг;

-госпитализация в профильное отделение. при II стадии ОСН:

-положение больного с опущенными ногами;

-доступ свежего воздуха;

-лазикс 2-4 мг/кг;

-вызов бригады интенсивной терапии.

при III стадии ОСН:

-положение больного с опущенными ногами;

-доступ свежего воздуха;

-преднизолон 5 мг/кг;

-вызов бригады интенсивной терапии.

Острая застойная левожелудочковая недостаточность с резким снижением насосной функции левого желудочка и быстрым нарастанием застоя крови в легких.

Основные причины острой левожелудочковой недостаточности:

1.Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2.Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов, стенозе аорты, коарктации аорты и др.

51

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктации аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.

4. Нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Острая левожелудочковая недостаточность характеризуется последовательным течением стадий: интерстициальной и альвеолярной. Клинически она проявляется синдромами сердечной астмы и отека легких.

Сердечная астма рассматривается как начальная стадия отека легких. При ней наблюдается выпотевание жидкости из сосудистого русла в интерстициальную (межуточную) ткань, т. е. имеет место интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства переходит в альвеолы. В связи с этим данную фазу острой левожелудочковой недостаточности называют альвеолярной стадией.

Сердечная астма:

-приступы удушья, которым часто предшествует физическое и эмоциональное перенапряжение;

-приступообразная одышка,

-мучительное удушье и ортопноэ, возникающие чаще в ночные (предутренние) часы;

-иногда – дыхание Чейна-Стокса,

-кашель (вначале сухой, а затем с отделением мокроты, что не приносит облегчения),

-позже – пенистая мокрота, нередко окрашенная в розовый цвет,

-бледность,

-акроцианоз,

-гипергидроз,

-возбуждение, страх смерти,

-влажные хрипы в легких (при остром застое вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами легких);

-набухание слизистой мелких бронхов может проявляться умеренной картиной бронхообструкции с удлинением выдоха, сухими хрипами и признаками эмфиземы легких;

-артериальное давление может быть нормальным, повышенным или пониженным;

-постоянный симптом - нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧДД более 3:1.

-возможны острое расширение сердца влево, появление систолического шума на верхушке сердца, протодиастолического ритма галопа, а также акцента II тона на легочной артерии и других признаков нагрузки на правое сердце вплоть до картины

правожелудочковой недостаточности; Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Сердечная астма не всегда переходит

в развернутую картину отека легких, особенно если лечебные мероприятия своевременны. При развитии кардиогенного отека легких:

-в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания;

-кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом;

-при кашле выделяется пенистая мокрота разового цвета, возможны прожилки крови;

-дыхание шумное, клокочущее;

-над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки;

-возможно развитие олигоанурии.

Дифференциальная диагностика в интерстициальной стадии проводится с приступом бронхиальной астмы, а в альвеолярной стадии – с некардиогенным отеком легкого (респираторный дистресс-синдром взрослых). Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим разграничить сердечную астму с бронхиальной, может служить диссоциация между тяжестью состояния больного и (при отсутствии выраженного экспираторного характера одышки, а также «немых зон») скудностью аускультативной картины. Некардиогенный отек

52

легких встречается в детской практике значительно чаще, чем кардиогенный, и развивается при токсикозе, ДВС-синдроме, при всех видах шока, утоплении, отравлении бензином, керосином, скипидаром и др.

Лечение острой застойной левожелудочковой недостаточности

1. Придать больному возвышенное положение (при невыраженной картине застоя – приподнятый головной конец, при развернутом отеке легких – сидячее положение со спущенными ногами); эти мероприятия не выполняются при выраженной артериальной гипотензии. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном.

2.С целью гемодинамической разгрузки миокарда ввести фуросемид внутривенно болюсно, не разводя, в дозе 2-4 мг/кг.

3.Венозные жгуты. Жгуты накладываются на 2-3 конечности (верхняя треть плеча или бедра) на 15-20 минут, с повторением процедуры через 20-30 минут. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута. Современные методики медикаментозного лечения свели к минимуму значимость наложения венозных жгутов на конечности, однако, если провести адекватную лекарственную терапию невозможно, этот способ гемодинамической разгрузки не только может, но и должен применяться, особенно при бурно прогрессирующем отеке легких.

4.Ингаляция кислорода с "пеногасителями" – веществами, обеспечивающими разрушение пены за счет снижения поверхностного натяжения. Простейшее из таких средств – пары спирта, который наливают в увлажнитель (33%), пропуская через него кислород, подаваемый больному через носовой катетер или дыхательную маску с начальной скоростью 2-3 л/мин, а спустя несколько минут - со скоростью 6-8 л/мин. В качестве пеногасителя используется также 10% раствор антифомсилана.

5.При пониженном АД и гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства: сердечные гликозиды - дигоксин в/в, темп насыщения –

2дня (1-й день – 50% дозы насыщения, 2-й – 50%), строфантин, коргликон; симпатомиметические амины (дофамин 6-9 мкг/кг/мин.), поляризующая смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5-1,0 мл/год жизни, инсулин - 1 ЕД на 5 г сухой глюкозы) в/в капельно.

Дозирование дигоксина в детском возрасте (мг/кг)

6. При гиперкинетическом типе кровообращения со стойким повышением АД сердечные гликозиды не показаны; назначают ганглиоблокаторы (5% раствор пентамина детям 1-3 лет в дозе 1-3 мг/кг, старше 3 лет - 0,5-1 мг/кг или 2% раствор бензогексония детям 1-3 лет в дозе 0,5- 1,5 мг/кг, старше 3 лет - 0,25-0,5 мг/кг), дроперидол (0,25% раствор в дозе 0,1 мл/кг). Препараты применяются однократно; допустимо снижение АД не более чем на 40% от исходного уровня.

53

7.При тяжелом застое в малом круге кровообращения и при отсутствии артериальной гипотензии – нитроглицерин в дозе 0,1-0,7 мкг/мин внутривенно капельно. Применение нитратных препаратов требует тщательного контроля артериального давления и ЧСС. Противопоказаниями к применению нитратов являются артериальная гипотензия и гиповолемия, перикардиальная констрикция и тампонада сердца, обструкция легочной артерии, неадекватная церебральная перфузия. При нерезко выраженном застое в легких нитроглицерин можно назначить по ¼-1 таблетке под язык.

8.Если признаки отека легких сохраняются при стабилизации гемодинамики - ввести глюкокортикоиды (преднизолон 2-3 мг/кг) с целью уменьшения проницаемости мембран;

9.При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно некупирующемся отеке легких, показано назначение гепарина.

10.При выраженной тяжести состояния, угрозе остановки сердца и дыхания показано проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ. Госпитализация срочная в палату интенсивной терапии или реанимационное отделение. Транспортировка осуществляется в положении полусидя на фоне продолжающейся оксигенотерапии.

Острая правожелудочковая недостаточность является результатом резкой перегрузки правых отделов сердца. Она возникает при тромбоэмболии ствола легочной артерии и ее ветвей, врожденных пороках сердца (стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна и др.), тяжелом приступе бронхиальной астмы и др.

Клиника:

-чаще развивается внезапно: мгновенно появляются чувство удушья, стеснения за грудиной, боли в области сердца, резкая слабость;

-быстро нарастает цианоз,

-кожа покрывается холодным потом,

-возникают или усиливаются признаки повышения центрального венозного давления и застоя в большом круге кровообращения:

-набухают шейные вены,

-быстро увеличивается печень, которая становится болезненной

-возможно появление отеков в нижних отделах тела (при длительном горизонтальном положении - на спине или боку);

-пульс слабого наполнения, значительно учащается.

-артериальное давление снижено.

-Определяются признаки дилатации и перегрузки правого сердца (расширение границ сердца вправо, систолический шум над мечевидным отростком и протодиастолический ритм галопа, акцент II тона на легочной артерии и соответствующие изменения ЭКГ).

Клинически от хронической правожелудочковой недостаточности она отличается интенсивными болями в области печени, усиливающимися при пальпации.

Уменьшение давления наполнения левого желудочка вследствие правожелудочковой недостаточности может привести к падению минутного объема левого желудочка и развитию артериальной гипотензии, вплоть до картины кардиогенного шока.

При тампонаде перикарда и констриктивном перикардите картина застоя по большому кругу не связана с недостаточностью сократительной функции миокарда, и лечение направлено на восстановление диастолического наполнения сердца.

При острой застойной правожелудочковой недостаточности диагностическим значением обладают:

-набухание шейных вен и печени;

-симптом Куссмауля (набухание яремных вен на вдохе);

-интенсивные боли в правом подреберье;

-ЭКГ-признаки острой перегрузки правого желудочка (тип SI-QIII, возрастание зубца R в отведениях V1,2 и формирование глубокого зубца S в отведениях V4-6, депрессия ST в I, II, aVL и подъем ST в III, aVF, а также в отведениях V1, 2; возможно формирование

54

блокады правой ножки пучка Гиса, отрицательных зубцов T в отведениях III, aVF, V1-4) и признаки перегрузки правого предсердия (высокие остроконечные зубцы PII, III).

проводят с учетом

1.Придать больному возвышенное положение тела в постели.

2.Оксигенотерапия.

3.Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-3 мг/кг внутривенно струйно.

4.Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/кг внутривенно струйно.

5.Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2-4 мг/кг внутривенно струйно медленно в 20-40 мл физраствора.

6.При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1% раствор промедола в дозе 1 мг/год жизни.

7.Эффективны периферические вазодилататоры (нитроглицерин и нитропруссид внутривенно или нитроглицерин внутрь), которые, способствуя депонированию крови на периферии, могут улучшить функцию правого желудочка. Применяются крайне осторожно, в условиях отделения интенсивной терапии.

8.При ВПС применяют сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики внутривенно. В других ситуациях сердечные гликозиды могут усугублять клинические проявления правожелудочковой сердечной недостаточности и ухудшать прогноз заболевания

9.Больным с тромбоэмболией легочной артерии назначают гепарин (20-400 ЕД/кг в сутки внутривенно 4-6 раз в день под контролем коагулограммы) и фибринолитические средства

(стрептокиназа), дипиридамол (5-10 мг/кг внутривенно). Сочетание острой застойной правожелудочковой и застойной левожелудочковой недостаточности служит показанием к проведению терапии в соответствии с принципами лечения последней.

При сочетании острой застойной правожелудочковой недостаточности и синдрома малого выброса (кардиогенного шока), основу терапии составляют инотропные средства из группы прессорных аминов.

Одышечно-цианотический приступ — приступ гипоксии (пароксизмальной одышки с выраженным цианозом) у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло. Возникает в результате внезапного уменьшения легочного кровотока, связанного со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца, увеличения сброса крови справа налево и гипоксемии в большом круге кровообращения.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей раннего возраста - от 4-6 мес. до 3 лет. Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть:

-психоэмоциональное напряжение,

-повышенная физическая активность,

-интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея),

-железодефицитная анемия,

-синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Клиника:

-внезапное начало;

-ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка;

-вынужденная поза – ребенок лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки;

-при аускультации сердца тахикардия, уменьшение интенсивности или исчезновение систолического шума над легочной артерией.

-гипоксемия и ацидоз;

-продолжительность приступа – от нескольких минут до нескольких часов;

-в тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход;

55

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску со скоростью 5-8 л/мин.

3.Ввести кордиамин в дозе 0,02 мл/кг подкожно или внутримышечно.

4.При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

-4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови;

-1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

-при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

5.Если цианоз сохраняется, с целью увеличения ОЦК вводят коллоидные растворы (реополиглюкин 10-15 мл/кг) или переливают эритроцитарную массу (в дозе 3-5 мл/кг при снижении гемоглобина ниже 150 г/л).

6.При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

7.При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

8.Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

9. Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения анаприлина в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сут.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гипертонический криз - внезапное повышение АД (систолического и/или диастолического) выше 95-99 перцентиля для конкретного возраста ребенка, сопровождающееся клиническими симптомами нарушения функции жизненно важных органов и/или нейровегетативных реакций, требующее немедленного его снижения (не обязательно до нормальных значений).

У детей гипертонические кризы возникают преимущественно при:

1)вторичных симптоматических артериальных гипертензиях:

-болезни почек (гломерулонефриты, реноваскулярные заболевания)

-нейрогенная патология (внутричерепная гипертензия на фоне токсикоза, менингита или менингоэнцефалита, черепно-мозговой травмы)

-феохромоцитома,

-гипертиреоз,

-коарктация аорты и др.

2)первичной артериальной гипертензии у подростков с выраженными симпато-адреналовыми реакциями (реже)

Клиника:

-внезапное появление сильнейшей головной боли преимущественно в височно-лобной и затылочной областях;

-головокружение;

-могут также отмечаться:

-«приливы» крови к лицу,

-вялость,

-тошнота,

-рвота, не связанная с приемом пищи,

-кардиалгии,

-ухудшение зрения, слуха,

56

-парестезии,

-тремор рук.

-пульс напряжен, учащен.

-связь с артериальной гипертензией подтверждается двукратным измерением АД на обеих руках ребенка (при ширине манжеты на 20% больше, чем диаметр плеча ребенка).

Тактика гипотензивной терапии при гипертоническом кризе.

Немедленной коррекции АД у детей требуют следующие состояния:

1.значительное повышение АД - выше 99 перцентиля;

2.появление угрожающих жизни симптомов и состояний:

-гипертоническая энцефалопатия, отек мозга;

-геморрагический или ишемический инсульт;

-субарахноидальное кровоизлияние.

Бессимптомное умеренное повышение АД в пределах 95-99 перцентиля не требует экстренной гипотензивной терапии, подбор лечения плановый.

Неотложная помощь:

1.Уложить больного с приподнятым головным концом и обеспечить проходимость верхних дыхательных путей.

2.Оксигенотерапия.

3.В качестве первой помощи можно назначить:

-сублингвально или внутрь:

нифедипин (в 1 таблетке - 10 и 20 мг) в дозе 0,25-0,5 мг/кг или

каптоприл (в 1 таблетке - 12,5; 25 и 50 мг) в дозе 0,1-0,2 мг/кг или

клофелин (в 1 таблетке - 0,075 и 0,150 мг) в дозе 0,002 мг/кг;

-парентерально:

0,01% раствор клофелина в дозе 0,3-0,5-1,0 мл (в зависимости от возраста) в/м или в/в на 0,9% растворе натрия хлорида медленно в течение 5-7 мин.

в качестве вспомогательного средства может использоваться 1 % раствор дибазола в дозе 0,1-0,2 мл/год жизни в/м или в/в.

4.При возбуждении и выраженной нейровегетативной симптоматике ввести 0,5% раствор седуксена в дозе 0,1 мл/кг (0,5 мг/кг) в/м.

5.При симптомах внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, дезориентация и др.) ввести 1% раствор лазикса в дозе 0,1-0,2 мл/ кг (1-2 мг/кг) в/м или в/в.

6.Если эффект от лечения отсутствует, назначить:

-нитропруссид натрия (нанипрусс) в дозе 0,5-1 мкг/кг в мин в/в титрованно под контролем АД (во время инфузии головной конец кровати пациента должен быть приподнят, а пациент должен избегать резких смен положения тела) или

-гидралазин 0,1-0,5 мг/кг в/в или

-диазоксид 1 мг/кг в/в.

Госпитализация в реанимационное отделение или палату интенсивной терапии после оказания неотложной помощи. После стабилизации состояния пациенту следует назначить длительно действующий гипотензивный препарат.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

Геморрагический синдром при гемофилии - остро возникшие кровотечения и/или кровоизлияния, в основе которых лежит наследственный дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.

В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофилией А, имеющие дефицит VIII фактора. Реже отмечается дефицит IX фактора - гемофилия В, XI фактора - гемофилия С и еще реже другие.

Наиболее частые провоцирующие и предрасполагающие факторы кровоточивости при гемофилии:

1.Травмы ребенка при падениях, ушибах, контакте с колющими и режущими предметами и др.

57

2.Хирургические вмешательства, в том числе «малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия).

3.Внутримышечные инъекции.

4.Длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию эрозивноязвенных процессов в слизистой желудочно-кишечного тракта (нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов).

Критерии диагностики:

1.Гематомный тип кровоточивости:

-гемартрозы - кровоизлияния в суставы, обычно крупные (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные); пораженный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация

иконтрактура сустава.

-гематомы - подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом.

-кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности - при прикусывании языка,

прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.

-внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.

-значительное удлинение времени свертывания при нормальном количестве тромбоцитов.

Непосредственную угрозу для жизни ребенка представляют внутренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.), а при профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.

2.Мужской пол (при гемофилии А и В).

3.Признаки заболевания появляются с первого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости.

Неотложная помощь:

1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию ребенка.

2. Проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами. Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены (!). Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.

При гемофилии А необходимо назначить:

а) Криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соответствует 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу же после оттаивания (препарат хранится в замороженном виде при Т –20°С) в следующих дозах:

при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургическими манипуляциями - 1520 ЕД/кг в сутки в 1 прием;

при гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, при полостных операциях - 3540 ЕД/кг в сутки в 2 приема;

при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматические операции на легких, печени) - 50-100 ЕД/кг в сутки в 2 приема. Повторные введения в той же дозе рекомендуются в течение 4-5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.

при экстракции зубов - доза 30-40 ЕД/кг вводится за 12 час и за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4-10 час после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.

В настоящее время предпочтительным является использование высоко очищеных препаратов VIII фактора – Гемофил М (моноклонально очищеный), Koāte DVI (Human Antihemophilic Factor).

б) При отсутствии криопреципитата ввести:

58

антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как. криопреципитата) или антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг;

суточная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с интервалом 8 час. Главная опасность при использовании плазмы - перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемофильной плазмы).

в) При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях (!) при массивных кровотечениях по жизненным показаниям допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг. Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень фактора снижен на 25-30%).

Донорская кровь, заготовленная заранее, не может использоваться в лечении больного гемофилией А, так как VIII фактор быстро разрушается.

При гемофилии В необходимо назначить:

а) свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг 1 раз в сутки несколько дней до остановки кровотечения;

б) концентрат РРSВ лиофилизированный (содержит П, VII, IX, Х факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы, как у криопреципитата);

3.Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

•Для местной остановки кровотечения:

-5% раствор -аминокапроновой кислоты,

-лунки удаленных зубов обрабатываются тромбином или аминотромбином (0,25 г сухого тромбина + 0,5 г порошка аминокапроновой кислоты + 3 мл 0,1% раствора адреналина + 10-15 мл дистиллированной воды - перемешать и пропитать тампон),

-гемостатическая губка;

-при кровотечении из раны производится первичная хирургическая обработка и ее ушивание (под прикрытием криопреципитата). Не накладывать давящую повязку!

При гемартрозе:

-иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении на 2-3 дня, затем ЛФК;

-при боли противопоказано назначение наркотиков и нестероидных

противовоспалительных средств (исключение - парацетамол). При гематомах:

-избегать пункции гематом и аспирации крови, они показаны только при симптомах сдавления;

-при признаках инфицирования гематомы - назначение антибиотиков.

•При почечных кровотечениях аминокапроновая кислота противопоказана, т.к. образование сгустков может привести к развитию анурии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре (ТП) - спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ТП:

1.Инфекции вирусные и бактериальные.

2.Профилактические прививки.

3.Бытовые травмы.

4.Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки и др.)

Критерии диагностики:

1. Микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости:

59

-«Сухая» пурпура – кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы.

-«Влажная» пурпура – кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные.

-Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.).

-Тромбоцитопения в анализе периферической крови, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка при нормальных показателях коагуляционного гемостаза.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг.

Неотложная помощь:

1.Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию с соблюдением строгого постельного режима.

2.Ввести 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сут) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сут) с целью улучшения агрегации и адгезии тромбоцитов.

3.Ввести 5% раствор -аминокапроновой кислоты (ингибитор фибринолиза) 100-200 мг/кг в/в капельно; при продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа; после остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

4.Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

при носовом кровотечении: провести переднюю тампонаду носовых ходов с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте

(ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора -аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона); при желудочно-кишечном кровотечении: назначить внутрь 5% раствор -

аминокапроновой кислоты 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин; при маточном кровотечении дополнительно включить:

-прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или

-0,05% раствор фолликулина по 1,0 мл 1 раз в день в/м или

-1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м.

5.При иммунных тромбоцитопениях назначается преднизолон в дозе от 1-2 до 3-5 мг/кг сут в зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома:

6.При развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

7.Переливание тромбоцитарного концентрата при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре не показано, но в экстремальных ситуациях, по жизненным показаниям - допустимо!

8.Госпитализация в гематологическое или соматическое отделение.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) — неспецифический полиэтиологичный синдром, развивающийся вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды.

Наиболее манифестным клиническим проявлением недостаточности функции почек является олигурия, под которой понимают снижение диуреза менее 1/4-1/3 возрастного объема. Минимальный диурез у детей, свидетельствующий об олигурии (по J. Black, 1979)

60