6. Болезнь Бехчета

а. Клиническая картина

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета.

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет).

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

б. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

в. Лечение. Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

7. Рецидивирующий полихондрит

а. Эпидемиология. Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, поражающее прежде всего хрящи. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

б. Патологическая анатомия. Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.

в. Клиническая картина. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50—60% больных наблюдается конъюнктивит, эписклерит и тугоухость, у 25% — вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес до 20 лет. Самая частая причина смерти — дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ.

г. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки неспецифичны: повышаются СОЭ и уровень иммуноглобулинов, отмечается легкая или умеренная анемия. Иногда обнаруживается ревматоидный фактор.

д. Лечение. При обострении всем больным назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь, после стихания обострения дозу снижают до поддерживающей, 10 мг/сут. Некоторым больным преднизон приходится назначать в течение нескольких лет. Единственный эффективный метод лечения при аортальной недостаточности — протезирование аортального клапана.

В. Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов