Методички по ОНКОЛОГИИ / lymph2
.pdfІндолентні неходжкінські лімфоми (неускладнений пухлинний процес*) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ: (код за МКХ-10 – С82)
Таблиця №1: Стандартне обстеження хворих
|
ЛПЗ загальнолікарняної |
Консультативна поліклініка |
Стаціонар |
|
мережі |
спеціалізованої установи |
спеціалізованої установи |
Терміни |
до 3 днів |
до 8 днів |
до 10 днів |
обстеження |
|
|
|
Обсяг |
1. |
Збір анамнестичних |
1. |
Збір анамнестичних даних |
1. |
Збір анамнестичних даних |
обстежень |
|
даних |
2. |
Фізикальне обстеження, |
2. |
Фізикальне обстеження, спрямоване на |
|
2. |
Фізикальне |
|
спрямоване на виявлення |
|
виявлення збільшених периферичних |
|
|
обстеження, |
|
збільшених периферичних |
|
лімфатичних вузлів |
|
|
спрямоване на |
|
лімфатичних вузлів |
3. |
Лабораторне дослідження крові та сечі; |
|
|
виявлення збільшених |
3. |
Рентгенологічне |
|
обов'язковим є визначення формули |
|
|
периферичних |
|
дообстеження органів |
|
крові та ШОЕ |
Обстеження первинних хворих |
|
лімфатичних вузлів |
|
грудної порожнини(за |
4. |
Стандартне обстеження хворих при |
3. |
Рентгенографія |
|
показаннями) |
|
неможливості амбулаторного |
|
|
|
|
||||
|
|
органів грудної клітки в |
4. |
УЗД органів черевної |
|
дообстеження |
|
|
2 проекціях, |
|
порожнини, малого тазу та |
5. |
Біопсія (в залежності від ушкодженої |
|
|
томографія |
|
заочеревинного простору(за |
|
групи лімфатичних вузлів) з |
|
4. |
УЗД черевної |
|
показаннями) |
|
гістологічним дослідженням матеріалу |
|
|
порожнини та |
5. |
КТ грудної та черевної |
|
та за потребою цитологічним |
|
|
заочеревинного |
|
порожнини, заочеревинного |
|
дослідженням мазків-відбитків |
|
|
простору |
|
простору та малого тазу |
6. |
Стернальна пункція та пункція клубових |
|
5. |
Лабораторне |
|
(контрастування - за |
|
кісток з мікроскопією цитологічного |
|
|
дослідження крові |
|
показаннями) |
|
матеріалу |
|
|
(загальний, біохімічний |
6. |
ЕКГ за показаннями |
7. |
Контрольні дослідження та повторні |
|
|
аналізи, коагулограма, |
7. |
Консультації хірурга- |
|
консультації фахівців - за показаннями |
|
|
RW, ВІЛ, С-реактивний |
|
онколога, хіміотерапевта, |
8. |
Визначення рівню лактатдегідрогенази |
|
|
протеїн) та сечі |
|
радіолога, терапевта, |
|
сироватки крові, лужної фосфатази, β2 |
|
6. |
ЕКГ |
|
анестезіолога, у |
|
мікроглобуліну |
|
7. |
Обстеження у обсязі |
|
гематологічній установі – |
9. |
За потребою - дослідження |
|
|
щорічного |
|
гематолога. |
|
спинномозкової рідини |
|
|
онкопрофогляду |
8. |
Остеосцинтіграфія – за |
10. За потребою – КТ головного мозку |
|
|
|
|
|
потребою |
|
|
41
Обстеження при диспансеризації хворих
Кратність |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
|||
обстеження |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
|||
|
в послідуючому 1 раз на рік |
в послідуючому 1 раз на рік |
в послідуючому 1 раз на рік |
|||
|
|
|
|
|
||
Обсяг |
1. |
Анамнестичні дані, |
Обстеження проводиться при |
Поглиблене обстеження проводиться при |
||
обстеженнь |
|
спрямовані на |
необхідності уточнення, даних |
|
необхідності уточнення, даних |
|
|
|
виявлення В- |
отриманих на попередньому |
|
отриманих на попередніх етапах. |
|
|
|
симптомів |
етапі. |
1. |
Анамнестичні дані, спрямовані на |
|
|
|
(немотивована |
1. |
Анамнестичні дані, |
|
виявлення В-симптомів |
|
|
лихоманка протягом |
|
спрямовані на виявлення В- |
2. |
Фізикальне обстеження, спрямоване |
|
|
більш ніж трьох днів, |
|
симптомів Фізикальне |
|
на виявлення збільшених |
|
|
втрата ваги, профузне |
|
обстеження, спрямоване на |
|
периферичних лімфатичних вузлів |
|
|
нічне потіння) |
|
виявлення збільшених |
3. |
Лабораторне дослідження крові та |
|
2. |
Фізикальне |
|
периферичних лімфатичних |
|
сечі; обов'язковим є визначення |
|
|
обстеження, |
|
вузлів |
|
формули крові та ШОЕ |
|
|
спрямоване на |
2. |
Рентгенологічне |
4. |
Стандартне обстеження хворих при |
|
|
виявлення збільшених |
|
дообстеження органів |
|
неможливості амбулаторного |
|
|
периферичних |
|
грудної порожнини (за |
|
дообстеження |
|
|
лімфатичних вузлів |
|
показаннями) |
5. |
За потребою - стернальна пункція та |
|
3. |
Рентгенографія |
3. |
УЗД органів черевної |
|
пункція клубових кісток з мікроскопією |
|
|
органів грудної клітки в |
|
порожнини, малого тазу та |
|
цитологічного матеріалу |
|
|
2 проекціях, |
|
заочеревинного простору |
6. |
Визначення рівню лактатдегідрогенази |
|
|
томографія |
|
(за показаннями) |
|
сироватки крові, лужної фосфатази, β2 |
|
4. |
УЗД черевної |
4. КТ грудної та черевної |
|
мікроглобуліну |
|
|
|
порожнини та |
|
порожнини, заочеревинного |
7. |
Повторна біопсія (за потребою) |
|
|
заочеревинного |
|
простору та малого тазу |
8. |
За потребою - дослідження |
|
|
простору |
|
(контрастування - за |
|
спинномозкової рідини |
|
5. |
Лабораторне |
|
показаннями) |
9. |
За потребою – КТ головного мозку |
|
|
дослідження крові |
5. |
Визначення рівню |
|
|
|
|
(загальний, біохімічний |
|
лактатдегідрогенази |
|
|
|
|
аналізи, коагулограма, |
|
сироватки крові |
|
|
|
|
RW, ВІЛ) та сечі |
6. |
Остеосцинтіграфія – за |
|
|
|
6. |
ЕКГ |
|
потребою |
|
|
|
7. |
Обстеження у обсязі |
|
|
|
|
|
|
щорічного |
|
|
|
|
|
|
онкопрофогляду |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
42
Можливі додаткові |
Лімфосцинтіграфія |
Трепанобіопсія клубової кістки. |
|
обстеженя |
МРТ – за потребою |
(проводяться при |
Імунофенотипічне дослідження морфологічного (гістологічного та цитологічного) матеріалу, при неможливості – |
достатньому |
цитохімічне дослідження мазків кісткового мозку та периферічної крові |
матеріально-технічному |
|
забезпеченні закладу) |
|
|
|
* - немає ускладнень, які потребують невідкладного лікування за життєвими показаннями.
Міжнародний прогностичний індекс (IPI) для неходжкінських лімфом
Прогностичний фактор виживання |
Міжнародний прогностичний індекс |
|||
|
|
|
|
|
|
0 балів |
1 бал |
Категорія |
Кількість балів |
Критерій |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вік |
<60 років |
>60 років |
|
|
|
|
|
|
|
ЛДГ |
N; <N |
>N |
Низький - Low |
0;1 |
|
|
|
|
|
Загальний стан (за ECOG) |
0;1 |
2;3;4 |
Низький проміжний Low-intermediate |
2 |
|
|
|
|
|
Стадія за Ann-Arbor |
I/II |
III/IV |
Високий проміжний High-intermediate |
3 |
|
|
|
|
|
Екстранодальні вогнища |
1;<1 |
>1 |
Високий - High |
4;5 |
|
|
|
|
|
Додаткові фактори ризику при неходжкінських лімфомах
підвищена концентрація β2 мікроглобуліну
високий проліферативний індекс злоякісних клітин (наприклад, підвищена експресія ядерного антигену Ki-67)
знижений рівень гемоглобіну крові
наявність несприятливих хромосомних аберацій, експресія генів медикаментозної резистентності
З урахуванням IPI виділяються такі прогностичні групи хворих на неходжкінські лімфоми:
0-1 пункт – низький IPI, прогноз сприятливий
2 пункти - низький проміжний IPI
3 пункти - високий проміжний IPI
4-5 пунктів - високий IPI, прогноз несприятливий
43
Таблиця №2. Схеми стандартного лікування хворих* у відповідності із системою стадіювання лімфом Ann-Arbor, модифікація Cotswolds:
СТАДІЯ |
ОБСЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ |
Середня |
Середній |
УСКЛАДНЕННЯ |
ЛЕТАЛЬНІСТЬ |
|||
ЗАХВОРЮВАННЯ |
|
|
|
|
тривалість |
термін |
% |
% |
|
|
|
|
|
обстеження та |
перебування |
|
|
|
|
|
|
|
підготовки до |
в стаціонарі, |
|
|
|
|
|
|
|
спеціального |
доба |
|
|
|
|
|
|
|
лікування, доба |
|
|
|
I-II стадії з низьким |
Променева терапія ± хірургічне видалення |
до 4 |
до 14днів – |
до 10% |
до 1% |
|||
IPI (0-2 бали) |
або монохіміотерапія ± променева терапія |
|
1курс |
до 50% |
до 0,5% |
|||
|
|
|
|
|
|
|
||
I-II стадії з високим |
Поліхіміотерапія (3-4 курси) + променева |
|
до 4 |
до 14 - 1 курс |
до 10% |
до 1% |
||
IPI (3-5 бали) |
терапія |
|
|
|
до 4 |
|
до 50% |
до 0,5% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III-IV стадії |
6-8 |
курсів |
поліхіміотерапії |
або |
до 4 |
до 14 - 1 курс |
до 10% |
до 1% |
|
монохіміотерапії |
|
|
до 4 |
|
до 50% |
до 0,5% |
*- в цій таблиці відмічається лише послідовність оперативного, променевого та медикаментозного (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія) лікування (без уточнення виду операції, сумарної дози опромінення та фракціонування, конкретних схем хіміотерапії);
**- для оптимізації інформації в одній стрічці групуються стадії, при яких співпадає порядок застосування оперативного, променевого та медикаментозного лікування;
***- в цих стрічках (з цифровою нумерацією) відмічаються схеми лікування, які вважаються завершеними при відмічених стадіях захворювання;
****- літерне позначення використовуються коли запропонована схема лікування проводиться в декілька поступлень хворого в стаціонар, або при чергуванні проведення лікування в стаціонарних та амбулаторних умовах. Подальші показники (ліжко-день дослікування, загальний ліжко-день, ускладнення та летальність) відмічаються окремо для кожного поступлення. При необхідності проведення декількох курсів одного і того ж виду лікування в дужках відмічається кількість курсів та інтервали між ними. Для довготермінового амбулаторного лікування відмічається орієнтовна тривалість запропонованого лікування.
44
Таблиця №3. Перелік оперативних втручань.
|
Вид операції |
Стадії |
Особливості |
|
|
|
використання |
|
|
|
|
Основний |
Біопсія, в залежності від ушкодженої групи лімфатичних |
Будь-яка |
|
перелік |
вузлів |
|
|
оперативних |
|
|
|
втручань |
а)ексцизійна біопсія периферичних лімфатичних вузлів |
Будь-яка |
|
|
|
|
|
|
б)торакоскопія, медіастіноскопія, лапароскопія з біопсією |
Будь-яка |
|
|
|
|
|
|
в)діагностична торакотомія або лапаротомія з біопсією |
Будь-яка |
|
|
|
|
|
|
Лімфаденектомія в залежності від локалізації ураженої |
I стадія з низьким IPI |
|
|
групи лімфатичних вузлів |
(0-2 бали) |
|
|
|
|
|
Протипоказання до оперативного втручання:
Стан за шкалою ECOG 4 бали.
При стані за шкалою ECOG 3 бали питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується індивідуально. У окремих випадках, які вимагають призначення протипухлинного лікування за життєвими показаннями, припустимою є пункційна біопсія для отримання цитологічного матеріалу з метою верифікації процесу; після покращання стану хворого питання про можливість діагностичного оперативного втручання вирішується повторно.
Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення
Вид лікування |
Загальна доза, фракціонування та зони опромінення |
Особливості використання |
Самостійна променева |
Променева терапія на уражені зони у режимі стандартного |
I - II стадія з низьким IPI (0-2 |
терапія |
фракціонування до сумарної вогнищевої дози 40 Гр |
бали) |
Променева терапія в |
Променева терапія на уражені зони у режимі стандартного |
I - II стадія з високим IPI (0-2 |
схемах хіміопроменевого |
фракціонування до сумарної вогнищевої дози 40 Гр |
бали) – після проведення |
лікування |
|
індукційної поліхіміотерапії |
Протипоказання до променевого лікування:
Стан за шкалою ECOG 4 бали.
Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)
45
Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).
Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів |
Особливості використання |
|
Основний перелік |
Схема CHOP |
повторювати 1 раз на 21 день |
схем |
Циклофосфамід 750 мг/м2 в/венно 1 день |
|
медикаментозного |
Доксорубіцин 50 мг/ м2 в/венно 1 день |
|
лікування. |
Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
|
Схема CHOЕP |
повторювати 1 раз на 21 день |
|
Циклофосфамід 750 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Доксорубіцин 50 мг/ м2 в/венно 1 день |
|
|
Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Етопозид 100 мг/м2 в/венно 1-5 дні |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
|
Схема COP |
повторювати 1 раз на 21-28 день |
|
Циклофосфамід 750 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Преднізолон 40 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
|
Монохіміотерапія |
повторювати 1 раз на 28 днів |
|
Хлорамбуцил 6 мг/м2 per os 1-14 дні |
|
|
|
|
|
Монохіміотерапія |
повторювати 1 раз на 28 днів |
|
Флударабін 25-30 мг/м2 в/венно 1-5 дні |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
|
Схема FC |
повторювати 1 раз на 28 днів |
|
Флударабін 25 мг/м2 в/венно 1-3 дні |
|
|
Циклофосфамід 200-300 мг/м2 в/венно 1-3 дні |
|
|
|
|
Додатковий перелік |
Можлива адекватна заміна doxorubicine 25-50 мг/м2 на |
|
схем (можуть |
Епірубіцин 40-60 мг/м2. |
|
використовуватись |
|
|
при додостатньому |
|
|
Схема CID |
повторювати 1 раз на 28 днів |
|
матеріально- |
Ідарубіцин 10 мг/м2 per os 1-3 дні |
|
технічному |
Хлорамбуцил 20 мг/м2 per os 1-3 дні |
|
ззабезпеченні) |
Дексаметазон 4 мг/ м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
46
|
Схема FMP |
повторювати 1 раз на 28 днів |
|
Флударабін 25 мг/м2 в/венно 1-5 дні |
|
|
Мітоксантрон 10 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
Рітуксімаб 375 мг/м2 1 раз в 7 днів |
Тільки для CD20+ В-клітинних лімфом |
|
|
|
|
Рітуксімаб 375 мг/м2 1 раз в 7 днів |
Тільки для CD20+ В-клітинних лімфом |
|
|
У якості підтримуючої терапії після |
|
|
завершення основного лікування 1 раз у 6 |
|
|
місяців – 4 введення з інтервалом у 7 днів |
|
|
– протягом двох років. |
|
Алемтузумаб 30 мг 1, 3, 5 дні - щотижня |
Тільки для CD52+ лімфом |
|
|
|
|
Схема R-CHOP) |
Тільки для CD20+ В-клітинних лімфом |
|
Рітуксімаб 375 мг/м2 2-3-годинна інфузія 1день |
повторювати 1 раз на 21 день |
|
Циклофосфамід 750 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Доксорубіцин 50 мг/ м2 в/венно 1 день |
|
|
Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
Схема R-COP) |
Тільки для CD20+ В-клітинних лімфом |
|
Рітуксімаб 375 мг/м2 2-3-годинна інфузія 1день |
повторювати 1 раз на 21 день |
|
Циклофосфамід 400 мг/м2 в/венно 1-5 дні |
|
|
Вінкристин 1,4 мг/м2 в/венно 1 день |
|
|
Преднізолон 60 мг/м2 per os 1-5 дні |
|
|
|
|
|
Інтерферон альфа-2 β 3 млн ОД тричі на тиждень |
У якості підтримуючої терапії, тривалий |
|
внутрішньом’язево або підшкірно |
час |
|
|
|
Показання до редукції дози:
Всіх препаратів - при гематологічних змінах та зменшенні кліренсу креатиніну, Доксорубіцин, Етопозид та Циклофосфамід – при порушенні функції печінки, Флударабін - при порушенні функції нирок Пацієнти, що отримують Доксорубіцин, Мітоксантрон, ідарубіцин, Етопозид, Епірубіцин особливо у поєднанні з Циклофосфамід та променевою
терапією на медіастинальну зону, потребують моніторингу ФВЛШ
Протипоказання до медикаментозного лікування:
Стан за шкалою ECOG 4 бали.
Клінічно значущі порушення функції печінки, нирок, серцево-судинної системи, пов’язані з супутньою патологією Клінічно значущі прояви будь-якого типу токсичності протипухлинного лікування (III - IV ступені за NCI CTC)
Примітки
Пацієнти, що отримують Доксорубіцин, Мітоксантрон, ідарубіцин, Етопозид, Епірубіцин особливо у поєднанні з Циклофосфамід та променевою терапією на медіастинальну зону, потребують моніторингу ФВЛШ
Директор Департамент |
|
розвитку медичної допомоги |
М.П.Жданова |
47
Т-клітинна лімфома шкіри (неускладнений пухлинний процес*) у відповідності з класифікацією REAL/ВООЗ: (код за МКХ-10 – С84 – С84.0 – С84.1) Таблиця №1: Стандартне обстеження хворих
|
|
ЛПЗ загальнолікарняної |
|
Консультативна поліклініка |
|
Стаціонар |
|
|
|
|
мережі |
|
спеціалізованої установи |
|
спеціалізованої установи |
|
Терміни |
до 3 днів |
до 8 днів |
до 10 днів |
|||
|
обстеження |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Обсяг |
1. |
Збір анамнестичних |
1. |
Збір анамнестичних даних |
1. |
Збір анамнестичних даних |
|
обстежень |
|
даних |
2. |
Фізикальне обстеження, |
2. |
Фізикальне обстеження, спрямоване |
|
|
2. |
Фізикальне |
|
спрямоване на огляд усіх діляно |
|
на огляд усіх ділянок шкіри та |
|
|
|
обстеження, |
|
шкіри та виявлення збільшених |
|
виявлення збільшених |
|
|
|
спрямоване на огляд |
|
периферичних лімфатичних вузл |
|
периферичних лімфатичних вузлів |
|
|
|
усіх ділянок шкіри та |
3. |
Рентгенологічне |
3. |
Лабораторне дослідження крові та |
|
|
|
виявлення збільшених |
|
дообстеження органів грудної |
|
сечі; обов'язковим є визначення |
|
|
|
периферичних |
|
порожнини(за показаннями) |
|
формули крові та ШОЕ |
|
|
|
лімфатичних вузлів |
4. |
УЗД органів черевної |
4. |
Стандартне обстеження хворих при |
Обстеження первинних хворих |
|
3. |
Рентгенографія |
|
порожнини, малого тазу та |
|
неможливості амбулаторного |
|
|
органів грудної клітки |
|
заочеревинного простору(за |
|
дообстеження |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
в 2 проекціях, |
|
показаннями) |
5. |
Біопсія (в залежності від ушкодженої |
|
|
|
томографія |
5. |
КТ грудної, черевної |
|
групи лімфатичних вузлів). |
|
|
4. |
УЗД черевної |
|
порожнини та малого тазу |
6. |
Стернальна пункція та пункція |
|
|
|
порожнини та |
|
(контрастування - за |
|
клубових кісток з мікроскопією |
|
|
|
заочеревинного |
|
показаннями) |
|
цитологічного матеріалу |
|
|
|
простору |
6. |
ЕКГ за показаннями |
7. |
Контрольні дослідження та повторні |
|
|
5. |
Лабораторне |
7. |
Консультації хірурга-онколога, |
|
консультації фахівців - за |
|
|
|
дослідження крові |
|
хіміотерапевта, радіолога, |
|
показаннями |
|
|
|
(загальний, |
|
терапевта, анестезіолога, у |
8.Визначення рівню лактатдегідрогенази |
|
|
|
|
біохімічний аналізи, |
|
гематологічній установі – |
сироватки крові, лужної фосфатази, β2 |
|
|
|
|
коагулограма, RW, |
|
гематолога. |
мікроглобуліну |
|
|
|
|
ВІЛ, С-реактивний |
8. |
Остеосцинтіграфія – за |
9. За потребою - дослідження |
|
|
|
|
протеїн) та сечі |
|
потребою |
спинномозкової рідини |
|
|
|
6. |
ЕКГ |
|
|
10. За потребою – КТ головного мозку |
|
|
|
7. |
Обстеження у обсязі |
|
|
|
|
|
|
|
щорічного |
|
|
|
|
|
|
|
онкопрофогляду |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
48
|
Кратність |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
1 рік – 1 раз на 3 місяці |
|||
|
обстеження |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
2 рік – 1 раз на 6 місяців |
|||
|
|
в послідуючому 1 раз на рік |
в послідуючому 1 раз на рік |
в послідуючому 1 раз на рік |
|||
|
Обсяг |
1. |
Анамнестичні дані. |
Обстеження проводиться при |
Поглиблене обстеження проводиться при |
||
|
обстеженнь |
2. |
Фізикальне обстеження, |
необхідності уточнення, даних |
необхідності уточнення, даних отриманих на |
||
|
|
|
спрямоване на огляд усіх |
отриманих на попередньому |
попередніх етапах. |
||
|
|
|
ділянок шкіри та виявлення |
етапі. |
1. |
Анамнестичні дані. |
|
|
|
|
збільшених периферичних |
1. |
Анамнестичні дані |
2. |
Фізикальне обстеження, спрямоване на |
|
|
|
лімфатичних вузлів |
2. |
Фізикальне обстеження, |
|
огляд усіх ділянок шкіри та виявлення |
|
|
3. |
Рентгенографія органів |
|
спрямоване на огляд усіх |
|
збільшених периферичних лімфатичних |
Обстеженняпри диспансеризації хворих |
|
|
грудної клітки в 2 проекціях, |
|
ділянок шкіри та виявлення |
5. |
вузлів |
|
|
біохімічний аналізи, |
|
порожнини, малого тазу та |
За потребою - стернальна пункція та |
||
|
|
|
томографія |
|
збільшених периферичних |
3. |
Лабораторне дослідження крові та сечі; |
|
|
4. |
УЗД черевної порожнини |
|
лімфатичних вузлів |
|
обов'язковим є визначення формули крові |
|
|
|
та заочеревинного |
3. |
Рентгенологічне |
|
та ШОЕ |
|
|
|
простору |
|
дообстеження органів грудної |
4. |
Стандартне обстеження хворих при |
|
|
5. |
Лабораторне дослідження |
|
порожнини (за показаннями) |
|
неможливості амбулаторного |
|
|
|
крові (загальний, |
4. |
УЗД органів черевної |
|
дообстеження |
|
|
|
коагулограма, RW, ВІЛ) та |
|
заочеревинного простору (за |
|
пункція клубових кісток з мікроскопією |
|
|
|
сечі |
|
показаннями) |
|
цитологічного матеріалу |
|
|
6. |
ЕКГ |
5. |
КТ грудної, черевної |
6. |
Визначення рівню лактатдегідрогенази |
|
|
7. |
Обстеження у обсязі |
|
порожнини та малого тазу |
|
сироватки крові, лужної фосфатази, β2 |
|
|
|
щорічного онкопрофогляду |
|
(контрастування - за |
|
мікроглобуліну |
|
|
|
|
|
показаннями) |
7. |
Повторна біопсія (за потребою) |
|
|
|
|
6. |
Визначення рівню |
8. |
За потребою - дослідження |
|
|
|
|
|
лактатдегідрогенази сироватки |
|
спинномозкової рідини |
|
|
|
|
|
крові |
9. |
За потребою – КТ головного мозку |
|
|
|
|
7. |
Остеосцинтіграфія – за |
|
|
|
|
|
|
|
потребою |
|
|
|
|
Лімфосцинтіграфія |
|
|
|
|
|
Можливі додаткові обстеження |
Трепанобіопсія клубової кістки. |
|
|
|
|
||
(проводяться при достатньому |
МРТ – за потребою |
|
|
|
|
||
матеріально-технічному |
Імунофенотипічне дослідження морфологічного (гістологічного та цитологічного) матеріалу |
||||||
забезпеченні закладу,) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
* - немає ускладнень, які потребують невідкладного лікування за життєвими показаннями.
49
Т-клітинна лімфома шкіри (грибоподібний мікоз) Стадіювання Т-клітинних лімфом шкіри (TNM)
Ураження шкіри |
|
Ураження лімфатичних |
|
Вісцеральне ураження |
|
|
|
вузлів |
|
|
|
Т1 – наявність обмежених |
|
N0 – лімфаденопатія (-), |
|
М0 - відсутні |
|
бляшок (< 10%) |
|
гістологія (-) |
|
|
|
Т2 – наявність |
|
N1 - лімфаденопатія |
|
М1 - наявні |
|
генералізованих бляшок |
|
(+),гістологія (-) |
|
|
|
Т3 –пухлинне ураження шкіри |
|
N2 - лімфаденопатія (-), |
|
|
|
|
|
гістологія (+) |
|
|
|
Т4 – генералізована |
|
N3 - лімфаденопатія (+), |
|
|
|
еритродермія |
|
гістологія (+) |
|
|
|
Стадія IA – T1N0M0 |
|
|
Стадія IB – T2N0M0 |
||
Стадія IIA – T1-2N1M0 |
|
|
Стадія IIB – T3N0-1M0 |
||
|
|
Стадія III – T4N0-1M0 |
|
|
|
Стадія IVA – T1-4N2-3M0 |
|
Стадія IVB – T1-4N0-3M1 |
Принципи лікування
I – IIа стадії: PUVA-терапія з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди
IIб стадія: PUVA-терапія + електронне опромінювання всієї поверхні шкіри; можливо застосування мустаргену та кармустіну з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди
III стадия: фотофорез з наступною підтримуючою терапією інтерфероном α протягом року в дозі 3 млн ЕД тричі натиждень ± ретиноїди IV стадия: поліхіміотерапія із застосуванням схеми СНОР, блеоміцину, метотрексату, мітоксантрону, ідарубіцину, аналогів нуклеозидів.
50