3.Адам иммунитет т в жуйесінің біріншілік иммунды тапшылық жағдайы

.Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ:

7. Х-хромосомамен тіркескен агамма (гипогамма) глобулинемия — Брутон ауруы.

8. Жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік (ЖӨИЖ) - "

жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия.

9. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобули- немия (баяу иммундық старт).

10. Иммуноглобулиндердің таңдамалы тапшылығы (селек- тивтік ІgА тапшылығы).

П. . Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

11. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы).

12. Созьлмалы шырышты-терілік кандидоз.

Жалпы вариабелдік иммундық жетіспеушілік (ЖВИЖ) і жалпы вариабелдік гипогаммаглобулинемия

В-жасушаның айқын жетіспеушілігі және шамалы мөлшерде И Т-жасуша звеносының ақауы бар иммундық тапшылық жаг- дайларының үлкен тобы. Біріншілік ИГГЖ бүл түрін қазіргі уақытта Т-хелпер қызметінің жетіспеушілігіне әкелетін, 6-шы жрі хромосомада орналасқан генетикалық ақаумен байланыстырады. I ЖВИЖ-ке аутосомды-рецессивтік түқым-қуалаушьшық түрі тән.

• ЖВИЖ алғаш рет 1970 жылы жазылған. Бүл синдромды Брутон ауруымен салыстырады. Әдетте ЖВИЖ-тің алғашқы | симптомдары, Брутон ауруына қарағанда, ересек жаста көрінеді. Екі жыныстың да нәрестелері (сирек ересек жаста) ауырады, бірақ Брутон ауруының клиникалық симптомдарымен үқсас. ЖВИЖ бар науқастарда жиі аутоиммундық патология дамиды. ЖВИЖ басталуы жиі созылмалы түрде өтеді, жоғары тыныс жолдарының Я жүқпалы зақымдалулары басым болады.

• Балаларда кездесетін транзиторлық гипогам- маглобулинемия (баяу иммундық старт)

I; Иммундық тапшылықтың бүл түрі 5-8% нәрестелерде анықгалады, ол нәрестелерде иммундық жүйенің баяу дамуымен негізделген. 2-5 айлық жастагы жиі сырқаттанатын нәрестелерде анықгалады. Көбінесе, жиі өршімелі іріңді аурулар, оның ішінде бүйректің және жогары тыныс жолдарының пиогендік жүқпалары юездеседі.

• Селективтік ІgАтапшылығы

Бұл ең көп тараған иммундық тапшылық, 1/300 — 1/700 жиілікпен кездеседі. Алғаш рет 1960 жылы I. Негетапз жазған.

Көп жағдайларда аурудың тұқымқуалайтын көрінісі айқьш байқалмайды, өте сирек жағдайларда ІgА жанұялық жеткілік- сіздігі доминанттыға қарағанда аутосомды-рецессивтік жолмен тұқымқуалауы жиі байқалады. ІgА тапшылығы, кейбір кезде 18 хромосоманың ақауларымен байланысты болады.

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ Т- иммунитет жүйесінің «таза» ақауы сирек кездеседі. Көбінесе егер де Т-лимфоциттердің ақауы орьш алса, онда В-лимфоцит- тердің дисфункциясы да байқалады, себебі барлық иммундық жауап үрдістерінде жасушаның екі түрі бір-бірімен тығыз байланыс- та. Қазіргі кезде біріншілік ИТЖ Т-жасушалық түрлерінің екі таза түрі белгіленген - Ди Джорджи синдромы жэне созылмалы шырышты-терілік кандидоз. Олар біріншілік ИТЖ жалпы саны- ның 5-10%-ын құрайды.

• Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы) Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогене- зінің негізінде тимустың (дисэмбриогенез), қалқанша және қалқанша мацы бездердің дамуларының бүзылысына әкелетін 22 хромосоманың мутациясы жатыр.

Тимус үшінші жэне төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақган қалқанша маңы без- дері жэне кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қан тамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды.

• Созылмалы шырышты-терілік кандидоз Созылмалы шырышты-терілік кандидоз екі жыныстың да адамдарын зақымдайды, оған аутосомды-рецессивтік | тұқымкуалаушылық түрлері тэн. Патогенезінің негізінде Т- лимфоциттердің СапёісІа антигендеріне селекгивтік жауабыньң ташпылығы жатыр. Бұл кезде гуморалдық жауап бұзылмаған. Ау- рудың негізінде жатқан генетикалық ақаудың орналасуы белгісіз. Науқастар 20-30 жыл өмір сүруі мүмкін, бірақ саңырауқұлақ ауруларына жиі шалдығады (35-ші сур.).

Зертханалық тексеруде: ауыр кандидоз фонында Т-лимфо- циттердің толық анэргиясы (терілік сьшама бойынша), бірақ шеткі қанда олардың мөлшері қалыпты. СапсІісІа антагендеріне лим- фоциттердің бласттық трансформация серпілісі күрт төмендеген, бірақ ФГА-ға жэне аллогенді жасушаларға жауабы қалыпты. Сонымен қатар, лимфоциттердің жэне жұқпаның қоздырғышы