12. Пороки развития кисти. Полидактилия. Синдактилия. Классификация. Диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению. Синдактилия

Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1947).

Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная.

Симптомы . Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.

Лечение  только хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота. Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.

Прогноз  благоприятный.

Полидактилия

Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.

Симптомы . Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.

Лечение  состоит в удалении добавочных пальцев.

Прогноз  благоприятный.