5.Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

• Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;

• Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Обычно (но не всегда) лечение в настоящее время сводится к следующим этапам:

1. Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, мочевой пузырь помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка.

2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков: так, у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между 1-2 годами жизни. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту мочевого пузыря, его вместимости.

3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно (опять же не всегда) выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) объёме мочевого пузыря. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер.

6.Гипоспадия. Классификация. Клиника. Возрастные показания и способы оперативной коррекции порока. Прогноз репродуктивного здоровья.

Гипоспадия - порок развития, при котором отсутствует дистальная часть нижней стенки мочеиспускательного канала.

Классификация:

Гипоспадия головчатая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде "капюшона". Отмечается вентральное искривление ствола полового члена. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам.

Гипоспадия стволовая - наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола полового члена. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. Стволовая гипоспадия относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная - относится к задним формам гипоспадии. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление полового члена или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия - при данной форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательно канала открывается на промежности, половой член резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто бывает необходима консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. При данной форме наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки полового члена, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

Задачи лечения: функциональная полноценность полового члена, устранение косметического дефекта (возраст 1-3- года). Операция: выпрямление пол члена иссечением деформирующих эмбр рубцов и создания недостающей уретры с использ листков крайней плоти. При дистальных формах – пластика местными тканями.

Эписпадия – вр расщепление верхней стенки уретры. У мальчиков – эписпадия голоки, полового члена и полнаяю У девочек – клитерная, субсимфизарная и полная.