
- •4. Аппендикулярный инфильтрат. Причины, клиника неосложненного и осложненного инфильтрата. Лечебно-диагностическая тактика. Методы лечения.
- •Этиопатогенез пельвиоперитонита
- •Клиника пельвиоперитонита
- •Диагностика пельвиоперитонита
- •Лечение пельвиоперитонита
- •6. Ущемленная паховая грыжа. Этиология. Патогенез. Виды ущемления. Клиника. Дифференциальная диагностика. Выбор метода лечения.
- •Спаечная кишечная непроходимость
- •Динамическая непроходимость
- •Обтурационная непроходимость
- •10. Осложнения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки у детей: перфорация, кровотечение и стеноз. Клиника. Диагностика. Хирургическая тактика.
- •11. Инородные тела желудочно-кишечного тракта. Клиника. Диагностика. Тактика врача-педиатра. Выбор метода лечения.
- •Причины желудочно-кишечных кровотечений у детей
- •Диагностика желудочно-кишечных кровотечений у детей
- •Перекрут яичка (перекрут семенного канатика)
- •Предрасполагающие факторы:
- •Патогенез:
- •Гидатиды
- •Этиология:
- •Острые неспецифические заболевание яичка:
- •Орхоэпидидимит :
- •Классификация орхиэпидидимитов:
- •Патогенез:
- •Гангрена мошонки (болезнь Фурнье).
- •Клиника и диагностика острых заболеваний органов мошонки:
- •Роль узи в диагностике состояния органов мошонки. Введение
- •Частные проблемы
- •Дифференциальная диагностика различных форм острых заболеваний органов мошонки:
- •Лечение острых заболеваний органов мошонки:
- •Выбор метода лечения больных с острыми воспалительными заболеваниями придатка и яичка
- •7.9.1. Острый гематогенный остеомиелит
- •I. Классификация.
- •Флегмоны кисти
- •1. Грыжи передней брюшной стенки – пупочные, белой линии живота. Этиология. Клиника. Диагностика. Врачебная тактика. Возрастные показания и способы оперативного лечения.
- •Лечение врожденных кист печени
- •Коды по мкб-10
- •Эпидемиология
- •Скрининг
- •Классификация желчнокаменной болезни
- •Причины желчнокаменной болезни у детей
- •Симптомы желчнокаменной болезни у детей
- •Диагностика желчнокаменной болезни у детей
- •Лечение желчнокаменной болезни у детей
- •Урсодезоксихолевая кислота
- •8.*** Особенности онкологии детского возраста. Онкологическая настороженность врача-педиатра. Принципы диагностики, лечения и диспансеризации детей со злокачественными опухолями.
- •9. Опухоли мочеполовой системы: почек, мочевого пузыря, яичек у детей. Этиология. Классификация. Клиника. Современные методы диагностики и комплексного лечения.
- •Признаки
- •Описание
- •Диагностика
- •Лечение
- •Опухоли мочевого пузыря у детей
- •Симптомы опухоли мочевого пузыря у детей
- •Лечение опухолей мочевого пузыря у детей
- •Опухоль яичка у детей
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Операция
- •Заключение
- •10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.
- •Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?
- •Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?
- •Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?
- •Какие бывают симптомы болезни?
- •Общие симптомы:
- •Специфические симптомы:
- •Как диагностируется лимфома Ходжкина?
- •Как лечат лимфому Ходжкина?
- •Какие методы лечения применяются?
- •Как проходит лечение? Курс химиотерапии
- •Лучевая терапия
- •11. Злокачественные опухоли костей в детском возрасте. Классификация. Клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.
- •12. Доброкачественные новообразования мягких тканей. Клинические проявления и диагностика невуса, атеромы, липомы, фибромы. Лечение.
- •Опасность
- •Особенности атеромы у детей
- •Лечение атеромы у детей
- •Почему появляются жировики у детей?
- •Жировики на разных частях тела и их причины
- •Удаление жировиков у детей
- •14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.
- •Высокая кишечная непроходимость
- •Клиника врожденной кишечной непроходимости
- •Атрезия двенадцатиперстной кишки (выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
- •Атрезия двенадцатиперстной кишки (ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки)
- •Стеноз двенадцатиперстной кишки
- •Аномалии желчных ходов
- •Полный свищ пупка
- •Неполный свищ пупка
- •10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
- •12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.
- •13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации.
- •3. Инородные тела дыхательных путей. Клиника, диагностика, высокотехнологичные методы лечения.
- •6. Лечение.
- •4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки
- •10. Закрытая травма грудной клетки у детей. Классификация. Клиника и диагностика напряженного гемопневмоторакса. Неотложная помощь. Лечение.
- •3. Пузырно – мочеточниково – лоханочный рефлюкс. Этиопатогенез. Клинические проявления, методы
- •4.Мочекаменная болезнь. Этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения. Профилактика.
- •5.Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия. Роль антенатальной диагностики. Возрастные показания и методы хирургической коррекции. Осложнения. Прогноз.
- •6.Гипоспадия. Классификация. Клиника. Возрастные показания и способы оперативной коррекции порока. Прогноз репродуктивного здоровья.
- •7. Фимоз. Парафимоз. Баланопостит. Причины. Клинические проявления. Диагностика. Экстренная помощь при острой задержке мочи. Методы лечения. Профилактика.
- •8. Аномалии развития и расположения яичка. Классификация. Клинические проявления. Осложнения.
- •9. Крипторхизм. Классификация. Клиника, диагностика паховой эктопии, паховой и брюшной ретенции яичка. Осложнения. Показания, сроки и способы оперативного лечения. Прогноз репродуктивного здоровья.
- •10. Водянка оболочек яичка и семенного канатика у детей. Этиология. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению.
- •11. Варикоцеле. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления в зависимости от степени. Современные методы диагностики. Способы лечения. Диспансерное наблюдение.
- •Этиология и патогенез
- •Клиника.
- •Диагностика.
- •Операция из минидоступа (Marmar).
- •Открытая операция (проводится по Иваниссевичу).
- •Эндоскопическая операция.
- •Микрохирургическая реваскуляризация яичка.
- •2. Переломы ключицы у детей. Механогенез травмы. Клиника. Диагностика. Рентгенодиагностика. Методы лечения в возрастных группах.
- •3. Переломы костей предплечья. Классификация. Механогенез травмы. Типичные и особые переломы. Клиника. Оказание помощи на догоспитальном этапе. Принципы лечения.
- •4. Переломы плечевой кости. Классификация. Механогенез травмы. Переломы в области локтевого сустава. Клиника, диагностика. Осложнения. Выбор способа лечения. Реабилитация.
- •5. Переломы бедренной кости у детей. Классификация. Механогенез травмы. Клиника. Виды смещений отломков. Принципы выполнения рентгенограмм. Осложнения. Выбор метода лечения.
- •9. Особенности черепно-мозговой травмы у детей. Классификация. Клиника и диагностика различных видов чмт. Лечение острого и отдаленного периода. Осложнения. Исходы.
- •1 Патофизиология.
- •1. Лечение.
- •11. Отморожения. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.
- •12. Пороки развития кисти. Полидактилия. Синдактилия. Классификация. Диагностика. Возрастные показания к оперативному лечению. Синдактилия
- •Полидактилия
- •13. Нарушения осанки и сколиозы. Классификация. Диагностика. Лечебная тактика. Роль врача-педиатра в профилактике деформаций позвоночника.
- •I степень — угол искривления на рентгенограмме до 10° (170°) при вертикальном положении, при горизонтальном уменьшается или исчезает, характерна умеренная торсия позвонков;
- •II степень — угол искривления до 25° (155°), выражена торсия, имеется компенсаторная дуга;
- •III степень — угол искривления до 40° (140°), появляются деформация грудной клетки и рёберный горб;
- •IV степень — угол искривления более 40°, выражена стойкая дефор- k мация с наличием переднего и заднего рёберных горбов, скован-
- •II тест — ядро окостенения распространяется до средней трети;
- •III тест — ядро окостенения захватывает весь гребень подвздошной кости;
- •IV тест — полное слияние апофиза с крылом подвздошной кости; происходит в среднем у девушек в 18 лет, у юношей в 19 лет; рост скелета завершается, сколиоз не прогрессирует.
- •14. Дисплазия тазобедренных суставов Врожденный вывих бедра. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы рентгенодиагностики и лечения у детей до 1 года.
- •15. Кривошея в детском возрасте. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика. Методы консервативного лечения. Возрастные показания к операции.
- •16. Врожденная косолапость. Этиология. Клиника. Этапы и методы консервативного лечения. Показания к оперативному лечению. Способы хирургической коррекции аномалии стоп.
- •17. Остеохондропатии у детей. Классификация, типичные локализации. Клинические проявления в зависимости от локализации поражения. Современные методы диагностики и лечения.
12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.
Тератома
Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опухоли могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в тера- тобластому.
Тератомы наблюдают у 2% всех детей с опухолями. Девочки поражаются чаще, чем мальчики.
Клиническая картина и диагностика
Тератомы могут локализоваться в различных отделах грудной полости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой (рис. 11-8, а). Границы опухоли не всегда чёткие. При наличии больших тератом возможны распространение опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания.
При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотности, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухоли в ряде случаев наличие участков оссификации или костные включения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточнить расположение образования.
Течение опухоли может сопровождаться инфицированием тератомы с развитием довольно тяжёлого воспалительного процесса, разрывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи. Иногда возможно массивное кровотечение, которое без неотложной операции может привести ребёнка к гибели.
Наиболее тяжёлое осложнение течения тератомы — озлокачеств- ление с развитием метастазирования. Признаки озлокачествления — быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребёнка. Объективным и достоверным критерием озлокачествления может служить положительная проба Абелева—Тата- ринова. В крови обнаруживают эмбриональный белок а-фетопротеин.
Диагностика тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда её приходится дифференцировать от спинномозговой грыжи, при которой почти всегда бывают периферические неврологические расстройства с нарушением функций тазовых органов, а рентгенологически определяется расщепление дужек позвонков.
Лечение
Лечение тератом только хирургическое и по возможности раннее, желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачестви- лась. Тем не менее эти дети требуют постоянного диспансерного наблюдения для своевременного обнаружения рецидива или метастазов опухоли.
У 310 + И
13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Перелом ключицы
Перелом ключицы — наиболее частый вид родовых повреждений. Анатомо-физиологические особенности объясняют преимущественную локализацию переломов на границе средней и внутренней третей. Ключицы во время выхода плечиков из родовых путей располагаются почти параллельно оси тела ребёнка, что создаёт условия для их повреждения при осложнённом течении родов. Переломы ключицы могут быть поднадкостничными (без смещения отломков) и со смещением отломков.
Клиническая картина и диагностика
На стороне поражения отмечают отсутствие либо ограничение движения верхней конечности. В надключичной области определяют припухлость мягких тканей, деформацию за счёт смещения отломков, отёка и гематомы. Пальпация зоны перелома болезненна, выявляют крепитацию отломков. Пассивные движения верхней конечности вызывают беспокойство ребёнка.
Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования. При поднадкостничных переломах нередко диагноз устанавливают на 5—7-е сутки жизни ребёнка, когда в области перелома появляется костная мозоль.
Дифференциальную диагностику проводят с родовым параличом типа Дюшенна—Эрба.
Лечение
Переломы ключицы у новорождённых репозиции не требуют. Основное лечение — иммобилизация с помощью повязки Дезо на 7—10 дней. Для предупреждения опрелости между телом и ручкой ребёнка необходимо проложить марлевую салфетку. При отсутствии своевременной иммобилизации возможно формирование ложного сустава.
Прогноз благоприятный, диспансерного наблюдения не требуется.
Переломы плечевой кости
Переломы плечевой кости занимают второе место по частоте среди родовых повреждений. Чаще наблюдают диафизарные переломы средней трети плечевой кости, реже — травматические эпифизеоли- зы проксимального либо дистального отдела. Повреждение плечевой кости возникает, как правило, в момент проведения ручного пособия по поводу запрокидывания ручек при ягодичном предлежании и асфиксии плода.
Клиническая картина и диагностика
Сразу после рождения обнаруживают угловую деформацию в средней трети плеча, рука висит, активные движения полностью отсутствуют. Перелом диафиза плечевой кости нередко сопровождается парезом лучевого нерва, огибающего плечевую кость в средней трети. Обследование должно быть очень щадящим, так как усиливает боль и небезопасно в отношении повреждения лучевого нерва.
Уточнить локализацию перелома и характер смещения отломков можно с помощью рентгенографии, выполненной в двух проекциях (рис. 8-59).
Лечение
Диафизарные переломы плечевой кости требуют иммобилизации конечности сроком на 10—14 дней. Способы фиксации разнообразны, чаще других используют повязку Дезо (рис. 8-60). Репозицию новорождённым, как правило, не проводят.
С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений. После снятия повязки необходимо оценить состояние иннервации конечности. В случае выявления нарушений необходимы специализированное лечение в условиях стационара (массаж, лечебная гимнастика, курс витаминов группы В, неостигмина метилсульфата) и наблюдение у невропатолога.
Травматические эпифизеолизы плечевой кости
Травматические эпифизеолизы плечевой кости возникают при резких ротационных движениях ручки при стремительных и быстрых родах и применении акушерских пособий. При родовом эпифизеолизе проксимального эпифиза плечевой кости положение конечности напоминает положения при параличе Дюшенна—Эрба. Активные движения отсутствуют, пассивные болезненны. Пальпация и ротационные движения в области сустава сопровождаются крепитацией и болезненностью. Повреждение, как правило, осложняется парезом лучевого нерва. Область повреждённого сустава сглажена за счёт отёка и гемартроза.
Рентгенодиагностика затруднена из-за отсутствия ядер окостенения в области эпифизов, и только к 7—10-м суткам на повторных рентгенограммах можно увидеть костную мозоль и ретроспективно оценить характер повреждения.
Отсутствие рентгеноконтрастности зоны перелома определяет малую эффективность одномоментной репозиции. Целесообразна фиксация ручки на отводящей шине сроком на 10—14 дней. Необходимо наблюдение ребёнка у невропатолога и ортопеда.
Переломы бедренной кости
Переломы бедренной кости чаще возникают при ягодичном пред- лежании и поперечном положении плода в момент проведения инструментального пособия или поворота на ножку. Наиболее часто встре
чают переломы в области диафиза бедренной кости (от 0,012 до 0,04% случаев). Плоскость перелома может проходить в поперечном или косом направлении. Характерное смещение отломков определяется действием соответствующих групп мышц: проксимальный отломок смещается кпереди и кнаружи, дистальный — кверху и кзади.
Клиническая картина и диагностика
Выявляют деформацию в средней или верхней трети бедра. Активные движения отсутствуют. Характерно положение ножки: она согнута в тазобедренном и коленном суставах и несколько приведена вследствие рефлекторного гипертонуса мышц-сгибателей. Уточняют диагноз при помощи рентгенографии.
При травматических эпифизеолизах бедренной кости клинически типичны вынужденное положение конечности, отсутствие активных движений, припухлость и болезненность зоны поражённого сустава. При ротационных движениях определяют крепитацию. Рентгенодиагностика затруднена. Через 10 дней после травмы на по- I вторных рентгенограммах выявляют костную мозоль. При эпифизе- I олизе проксимального конца бедренной кости проводят дифферен- ' циальную диагностику с врождённым вывихом бедра.
Рентгенодиагностика эпифизеолиза дистального отдела бедренной кости несколько облегчается выявлением смещения ядра окостенения эпифиза.
Лечение
При переломах бедренной кости у новорождённых наиболее широкое применение получило лейкопластырное вертикальное вытяжение по Шеде сроком на 10—14 дней. С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений. При переломах средней трети бедренной кости дети в дальнейшем наблюдении не нуждаются.
Дети с родовыми повреждениями проксимального отдела бедренной кости нуждаются в длительном диспансерном наблюдении ортопеда. С целью профилактики развития посттравматической соха vara, асептического некроза головки бедренной кости всем детям накладывают отводящую шину-распорку после снятия вытяжения по Шеде.
178 179 181 У
Торакальная хирургия
1. Пороки развития легких. Классификация. Клиника и диагностика аплазии, гипоплазии легкого, врожденной кисты легкого, врожденной лобарной эмфиземы, секвестрации легкого. Клинико-рентгенологическая и морфологическая характеристика синдрома Зиверта-Картагенера. Осложнения. Комплексное лечение. Послеоперационная реабилитация и диспансерное наблюдение.
Пороки развития лёгких
Нарушения процесса эмбриогенеза лёгких обусловливают появ- ление различных пороков развития лёгких. Прекращение роста бронхолёгочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агене- зии одного или обоих лёгких; задержка развития бронхолёгочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии лёгких, на 5—6-й неделе — возникновение агене- зии, аплазии или гипоплазии долей.
К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов лёгкого, следует отнести агенезию и аплазию лёгких, гипоплазию, врождённую долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, — добавочное лёгкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту лёгкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов лёгких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.
Агенезия и аплазия лёгкого
Под агенезией следует понимать отсутствие лёгкого одновременно с отсутствием главного бронха.
Аплазия — отсутствие лёгкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней аге- незии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться.
Клиническая картина
Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной полости (рис. 4-20). Со временем может присоединяться симптом медиа- стинальной грыжи, обусловленный перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография (рис. 4-21), ангиопульмонография. Обычно при таких пороках хирургическое лечение не показано.
Гипоплазия лёгкого
Гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих лёгких, целиком одного лёгкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятно, что термин «гипоплазия» объединяет ряд пороков, форма которых зависит от стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.
Формы гипоплазии лёгкого
Большинство клиницистов описывают две наиболее распространённые формы гипоплазии лёгких — простую и кистозную.
Простая форма гипоплазии
Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объёма поражения и наличия (отсутствия) воспали-
тельных изменений в порочном или смежных с ним отделах лёгкого.
При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного лёгкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажной функции бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани.
Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, — гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, часто сопровождающий пороки развития лёгких. Именно повторные воспалительные заболевания лёгких соответствующей локализации чаще всего становятся поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (таких, как бронхоскопия, бронхография, ангиопул ь- монография, радиоизотопное сканирование лёгких), как правило, позволяет уточнить диагноз.
Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов, степень сужения их устьев и т.д. На бронхограмме, как правило, выявляют деформацию бронхиального дерева. Ангиопульмонография показывает значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.
Кистозная гипоплазия лёгкого
Кистозная гипоплазия лёгкого (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширения кистообразной формы различных размеров.
Клиническая картина кистозной формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, обычно не содержащие жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование приводят, как правило, к гнойновоспалительному процессу. Наиболее характерны интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней.
Рентгенологически в этот период в кистозных полостях могут появляться множественные уровни жидкости. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (рис. 4-22).
Лечение
Лечение гипоплазии оперативное, заключающееся в удалении поражённой части лёгкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.
Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии лёгкого — основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь может привести к развитию воспалительных изменений в них.
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.
Лечение
Единственный правильный метод лечения этого порока развития — оперативный (удаление порочно развитой доли).
Врождённая солитарная киста
Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии лёгкого. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной ги- поплазированной доли (сегмента, субсегмента), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.
Клиническая картина и диагностика
При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования бывают случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих и влажных хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты (рис. 4-25). При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.).
Наличие больших центральных солитарных кист лёгкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объёму участков лёгкого (рис. 4-26). Возникновение клапанного механизма в такой кисте приводит к развитию дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряжённом пневмотораксе. Характер физикаль- ных данных зависит от величины кисты, объёма содержимого, степени напряжения.
Для значительных по объёму или напряжённых воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии лёгочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром внутригрудного напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.
Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом внутригрудного напряжения. Характерные физикальные данные — ослабление дыхания и притупление перкуторного звука на стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить воздушное кистозное образование с чёткими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затенение с чёткими контурами — основание для проведения дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококковой), а также опухолью лёгкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также КТ позволяют уточнить локализацию образования.
Характерный эпидемиологический анамнез (пребывание в эндемичном районе), наличие положительных серологических реакций и другие симптомы — основание для проведения УЗИ печени у больного с подозрением на эхинококкоз лёгкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.
Лечение
Сложность дифференциальной диагностики между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение кисты, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке. Чаще оно заключается в удалении кисты либо участка лёгкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии).
Лёгочная секвестрация
Под секвестрацией лёгкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или её ветвей.
Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга кровообращения, гораздо реже — в систему верхней полой вены.
Гипоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющее свой собственный плевральный листок; также возможно расположение внутри лёгочной ткани, что даёт основание выделять внелё- гочную и внутрилёгочную секвестрации.
Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отделы лёгких. В литературе существуют сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости.
Клиническая картина и диагностика
Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нормальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие простой или кистозной гипоплазии, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгоч- ной локализацией порочного участка.
Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах лёгких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или бронхоэктатической болезни.
Диагностика секвестрации лёгкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста, абсцесс лёгкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого можно иногда обнаружить при КТ и в большинстве случаев при аортографии (рис. 4-27), позволяет поставить диагноз до операции.
Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики этого порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной
артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определённую опасность во время операции.
Лечение Лечение — хирургическое.
У 187