Заключение

Хирургические осложнения редко возникают пос­ле орхэктомии из пахового доступа или иссечения опухоли. Локальный рецидив не описан ни после иссечения доброкачественной опухоли, ни после паховой орхэктомии по поводу злокачественной опухоли. Однако локальный рецидив в мошонке может возникать после чрезмошоночной биопсии злокачественной опухоли, поэтому при любом по­дозрении на злокачественное поражение следует избегать мошоночного доступа. К редким ослож­нениям паховой орхэктомии следует отнести ло­кальную инфекцию или гематому мошонки, а также забрюшинную гематому. Этих осложнений можно избежать, если технически тщательно и четко вы­полнять операцию и осуществлять гемостаз.

Выживаемость детей с опухолями яичка зависит от гистологического характера опухоли и наличия или отсутствия метастазов. Результаты лечения тератом, эпидермоидных кист и доброкачествен­ных стромальных опухолей после их иссечения хорошие. При этом не требуется длительное на­блюдение. При опухолях желточного мешка необ­ходимы тщательные поиски метастазов с помошью

КТ живота и таза, рентгенограмм грудной клетки и определения уровня а-фетопротеина. Период по­лураспада а-фетопротеина 5 дней. Примерно 80% пациентов имеют I стадию болезни (опухоль огра­ничивается яичком), что подтверждается отсутстви­ем изменений на рентгенограмме грудной клетки и КТ и нормализацией уровня а-фетопротеина. Таких пациентов следует внимательно наблюдать без адъювантной терапии. Наблюдение включает КТ каждые 2 месяца и рентгенограммы грудной клетки и определение уровня а-фетопротеина еже­месячно в течение 2 лет, после чего обследование можно проводить менее часто. Частота рецидивов у детей с 1 стадией опухолей яичка составляет около 20%, и практически все больные могут быть излечены с помощью химиотерапии. При наличии метастазов проводят дополнительную химиотера­пию, и выживаемость превышает 90%. Рентгено­терапия не играет роли при первичном лечении таких опухолей. Стромальные опухоли с метаста­зами, хотя и встречаются чрезвычайно редко, но очень резистентны к лечению. Выживаемость в этой группе низкая.

10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.

У 328 И

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбри­ональных нейробластов симпатической нервной системы.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6—8 человек на I млн детского населения, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии умерших от иных причин детей до 3-месячного возраста ней- робластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорож - дённости.

Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани, — четыре злокачественных и одну доброкачествен­ную. Злокачественные (в порядке убывания этого признака) — не­дифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома, ганглионей- робластома. Доброкачественный вариант — ганглионеврома. Уни­кальная особенность нейробластомы — способность в ряде случаев спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, «дозревать*, пре­вращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому.

Нейробластома — гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейро­бластомы — кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональ­ную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодичес­кий субфебрилитет и т.д.

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев сим­патической нервной системы, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Наиболее часто опухоли локали­зуются в забрюшинном пространстве внеорганно и надпочечнике (по 30%), в заднем средостении (15%) (рис. 11-16). Реже они локализу­ются в полости таза (6%) и шее (2%). В последнем случае первым при­знаком опухоли может быть синдром Бернара—Хорнера. Другие локализации нейробластомы составляют 17%. Локализация нейро­бластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, редко — мягкие ткани глазницы, кожу) и лим­фогенный пути метастазирования. Метастазы в мягкие ткани глаз­ницы проявляются нарастающим экзофтальмом, появлением экхи- моза вокруг глаза (симптом «очков»), ухудшением зрения. Метастазы в кожу выглядят как небольшие узелки. При локализации в заднем средостении и в забрюшинном пространстве в ряде случаев наблю­дают прорастание опухоли через межпозвонковые отверстия в спин­номозговой канал, что приводит к компрессии спинного мозга с раз­витием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич служит первым признаком заболевания. В ряде слу­чаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебраль- ным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение, или наоборот.

Клиническая картина нейробластомы определяется локализаци­ей и распространённостью опухоли, степенью её злокачественнос­ти и опухолевой интоксиканией. В основе диагностики этой опухо­ли лежит морфологическая верификация диагноза. Обследование строят из диагностики первичного очага опухоли (УЗИ, рентгено­графия, КТ и МРТ области поражения, экскреторная урография; рис. 11-17), оценки её гормональной активности (анализ суточной мочи на катехоламины; и диагностики возможных метастазов: рент­ генография, КТ грудной клетки, исследования миелограммы, радио- изотопное исследование скелета, УЗИ брюшной полости, забрю- шинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Лечение и прогноз

Современное комплексное лечение нейробластомы включает хи­миотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при не­обходимости — с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейроблас- томе в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии

Классификация Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности: - лимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарный, нодулярный тип; - лимфоплазмоцитарный.

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности: - пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип; - пролимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности: - иммунобластный, диффузный тип; - лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип; - опухоль Беркитта.

Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. Эта болезнь, злокачественная лимфома‎, является одним из видов злокачественных опухолей, .

Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (лимфоцит‎ах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы‎ (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцит‎ов‎. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы‎), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна.