ещё инфа по педиатрии / Рахит

Рахит.

- заб, хар-ся нарушением минерализации растущей кости, врменным несоотв м\у поребностями и реализацией поступающего калция и фосорного обмена, нарушения систем.

Эпидемиология рахита:

От 1.6-35%. Рахит- это обменное заболевание с преимущественным нарушение Ка-Фос обмена, однако на ряду с этим отмечается нарушение обмена Белков, микроэлементов, витаминов.

Этиология и патогенез.

В тесении многил считали дифицит витД. В настоящее время обусловлено рядом факторов:

• Высокие темпы роста и развития детей в раннем возр => повыш потреб в минерал компонентах, особ у недонош детей, интенсивное постепление минералов в последние месяцы. (у детей недостаточные запасы микроэлементов к рождению)

• Дефицит кА и фос в пище. Дефекты питания:

1. нерациональное питание беременной, мало молочных продуктов

2. дефицит белка, огранич мяса, рыбы и яиц

3. позднее введение прикорма ребенку

4. преимущ вегетерианский прикорм, без достаточного количества белка

5. избыток углеводистой пищи каш (содержат фитиновую кислоту, которая с Ка образует не растворим соединения, которые не всасыв из кишечника

6. неодоптированными молоч смесями

7. дефицит вит А, С, В, ФОЛЕВОЙ КИСЛОТЫ, МИКРОЭЛЕМЕНТОВ (цинк, медь, железо)

• эндокринные нарушение: нарушение тиреокальцитонина и паратгармона (часто при врожденном гипотериозе)

• врожденные и пробретенные заб-я кишечника, сопровожд сниж всасывания Ка, фос и вит Д

• экзо и эндоенный дефиуит вит Д. эндогенный связан с: не активацией предшественников вит Д (таких как Д2-с пищей и Д3-образуется в коже под УФ лучи), метаболизм которых проходит в печени и почках. Активный вит Д активирует процессы диф-ки и пролиферации хондроцитов , остеобластов и выработку остеобластами белка кости остеокальцина. Связи с этим причиной развития эндогенного факторы: врожд и приобрет заб печени и почек, сопровожд наруш метаболизма вит Д. эндогенного факторыа: несовершенство метаболических систем печени, почек, незрелость ферм систем кишечника, который осущ транспортный метаболизм детей первых дней жизни. Экзогенный гиповитаминоз Д- у детей которые мало бывают на воздухе, недостаточная инсоляция (асоциальные семьи и др)

Основной показатель обеспеч вит Д, уровень в крови его метаболита 25-оксихолекальциферола, в норме от 15-40 наногр\мл. летом его колич значит увеличивает до 25-40 наногр\мл, снижение до 10 нгр\мл свидетельствует о Д-дефиците.

Таким образом, рахит и гиповитаминоз Д –неоднознач понятия. Развитияе рахита обуслов быстрыми темеми роста, быстрое ремоделирование костной ткани, дефицит в орг-ме растущем фосфора и кальция при несовершенстве путей их транспорта , метаболизма и утилизации.

Регуляция фосфорно-кальц обмена осущ несколькими системами :

• активными метаболитам вит Д 1,25- (ОН)2Д3

• гармон паращитовидной железы (паратгармон)

• кальцитонин

Патогенез:

Гипокальциемия (все выше факторы). Орг-м человека активно поддерживает такой гомеостаз, за счет регуляторов фосф-кальц обмена.

В первую очередь гиперпродукция паратгармона => много гармона => резрбция кальция в костной ткани (кальций из кости в кровт), стимулирует гидроксилирование вит Д в почках, появляются активные метаболиты вит Д=> всасывается кальций в кишечнике=> нормальзация

Паратгармон=> уменьшает реабсорбци. Фосфора в почках=> гипофосфотэмия=> первое б\х прлявление рахита

• уменьшается всасыв а\к=> изменяется каллоген=> снижение способность матрицы кости к обызвествлению.

Паратгармон уменьшает реабсорбцию бикарбоната в почках=> ацидоз=>нарушение микроциркуляции в центральной и вегетативной нервной системе.

Результатом этих изменений явл-ся нарушение сос стороны костной системы и эти изменения идут по:

1. Размегчению остей (остеомаляция)

2. гиперплазия остеоидной ткани

3. гипоплазия костной ткани (нарушение роста)

классификация:

Периоды болезни	Тяжесть течения	Характер течения
Начальный	1	Острый
Разгар	2	Подострый
Реконвалесценция	3степени
Остаточные явления

Клиника:

Начальный период:

• начал признаки на 2-3 мес жизни:

• беспокойство, повыш возбудимость

• поверхностный сон

• повыш потливость, в особенности волосистой части головы, кот-я вызывает зуд кожи и возникает облысение затылка

• легкие изменения остеомаляции (размегчение швов черепа и краев большого родничка)

период разнара: диагностируется к концу первого полугода жизни:

• усиливается остеомаляция

• признаки остеоидной гиперплазии: деформации черепа, деформация гр клетки, горрисонова борозда

• реберные четки

• когла ребенок начинает вставать возникает варусная деформация нижних конечностей

• мышечная гипотония

Рахит 1 тсепени:

Хар-ны костные изменения преим симптомы обусловленнво стеомаляции (податливость костей черепа, размягчение чешуи затылочной кости), утолщение на ребрах, мест перехода кости в хрящ, гипотония мышц. Снижение фосфора незначительно, повыш активности щелочной фосфотазы, кальций в норме. На рентгене изменения отсутствуют

2 степень:

Хар-ны выраженные костные проявления остеомалияции и гиперплазии: деформация гр клетки, с растяжением нижней апертуры и втяжения ребер (гаррисонова борозда),умеренная вальгусная деформация ниж конечностей, выраженная мыш-я гипотония, легушачий живот. б\х: снижение фосфора, умеренное снижение Ка, и уменьшение активности щелочной фосфотазы. На лучезапятсном суставе на иксрее, бокаоидная деформация метафиза, расширение и неровность его, нечеткость ядер окостенения, остеопения \ остеопороз

Рахит 3 степени:

Хар-на грубая деформация черепа, западение переносицы, высокий олимпийский лоб, деформации грудной клетки в виде куриной груди, выячивание грудины \ грудь сапожника (вдавление мечевидного отростка в грудине, утолщение костей предплечья, утолщение фаланг пальцев (нити жемчуга). Выраженная деформаия ниж конечностей о \ х образная. Признаки нипоплазии костной ткани, нарушение времени и порядка прорезывания зубов, позднее закрытие большого родничка, замедление роста длинных трубчатых костей, возможны передомы костей, выраженная мыш гопитония, задержка в развитии тонических ф-ий, полиорганная дисфункция: одышка, тахикардия, увеличение печени. Выраженное сниженеи Ка и фосфора, значит повышение активности щелочной фосфотазы на рентгенограмме лучезапястного сутстава, расширенность метофизаврной зоны, грубый трабекулярный рисунок кости, возможны переломы по типу зеленой веточки.

Период оекнволесценции \з 3-4 недели после начала лечения исчезают признаки остеомаляции нормализация уровня фосфора но может быть неболььшое сниж Ка и щелочной фосфотазы, на рентгенограмме появл четкая линия обыхзвествления в метофизарной зоне.

Период остаточных явлений: нелеченный рахит в 2 и 3 степени остаочные явл-я:

• пораженеи зубов кариесом

• деформации, гр клетка, черепа, ниж конечностей

• близорукость

• плоскостопие

• сужение тазового кольца (плоско-раххитич таз у кженщин)

• остеопения и остеопороз

• отстование вросте

период остаточных явлений можем ставит у ребенка старше 3-х лет.

Течение рахита:

Острое- в клинике преобладают признаки остеомаляции у детей првых 6 мес жизни.

Подострое- возникает во 2-ом полугодии жизни с манифистацией симптомомв «остеоидной гиперплазии»

Диагнстика:

• онсована на хар-ных клинике

• период и степень тяжести по уровню Ка, фос и щелочноц фосфотазы крови и рентгенологич осследования костей предплечья, определение уровня 25-ОНДЗ с целью диагностики гиповитаминоза Д, сниженеи до 10нгр\мл- дефицит витД.

Лечение: комплексное

1. полноценное рациональное сбалансированное питание соответственно возрасту ребенка с введенеим всех необходимых продуктов прикорма

2. режим дня ребенка- прибывание на свежем воздухе с достаоточной инсодяцией

3. специфич терапия витД с целью оптимизации фосф-кальц обмена. Доза зависит от степени тяжести рахита, 1-я степень: 1000-1500 МЕ\сут в течении 30 дней однократно; 2-я степень- 2000-2500, 30 дней, 3-я степень 3000-4000 до 45 дней.

После достижения эффекта профилактич доза: 500 МЕ в течение двух лет жизни с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (май-октябрь) и в зимний период на 3-ем году жизни.

Препараты вит Д:

• водный раствор витД3 (холекальциферол) в 1-й капле 500МЕ

• масляный раствор вит Д3, в одной капле 500МЕ

• вигантол в 1 капле 660МЕ

• спиртовой раствор витД не назначаются в амбулаторных условиях ввиду высоких доз в 1 капле: 4000МЕ и возможно передозимрока

• комплекс витаминов: С, А,Е , в-каротин,В1, В2, В6 (остеотропные витамины)

• в период реконвалесценции рахита: массаж, лечебная гимнастика, водные процедцры для повышения мышечного тонуса (10-15 ванн)

В настоящее время 2 и 3 степень рахита редко, если процесс прогрессирует не завис от лечения, таких детей следует исключить витД резистентных форм рахита- рахитоподобные заболевания.

Рахитоодные заболевания:

• фосфат диабет- по доминантному типу сцеплен с полом. В основе лежит нарушение всасывания фосфора в кишечнике и нарушение всывания фосфора в проксимальных канальцах почек. Проявляется на первом году жизни. Тяжелын признаки рахита (снижен рост, о образные конечности, резкое сниж фосфора, Ка норма, в моче повыш-ся фос в моче, на рентгене выраженные изменения костного скелета). Инвалидизиция больных

• болезнь де-тони-дебре-фальконе: нарушение реабсорбции глю, а\к и фосфатов в почках. Манифистируется на первом году жизни, хар-но резкое отстование в физич развитии, боль в костях Х образное искривление ниж конечностей. Диагностика: увеличение в моче фосфора, Ка, глю, а\к, полиурия, в крови метаболич ацидоз.

• витД зависимый рахит- заб хар-ся отсутствует фермента альфа-1 гидроксилазы в почках, нарушение метаболизм витД, отсутствие главного активного метаболита Д. проявляется в первые месяцы жизни: рано выраженная днформация скелета, тяжелая мыш гипотония, отстование в моторном развитии. В крови резкое сниж Ка, неоторе сниж фосфора, увелич активности щелочной фосфотазы, увеличение фосфора и а\к,

Профилактика рахита:

1. антенатальная:

• неспецифич: обеспечение норм теч беременности, соблюдение режима, норм питания, вместо молока, целесообразно применять молочные напитки для беременных и кормящих мам, витаминно-минеральные комплексы

• специфич: для профилактики нарушения фосф-кальц омена всем беременным назначается вит Д в дозе 400МЕ в сутки с 28 по 32 нед беременности. Беременным из группы риска (СД, гестозы) вит Д в той же дозе с 28-32 неделю беременности внезавис от времени года

постнатальная

• неспецифич: прогулка, режим дня, закаливание, массаж, правильное грудное вскармливание, рациональное питаник матери, использование тольео адаптированы молочныз смесей, своевремееное введение прикорма.

• Специфич: с месечного доза вит Д 400-500 МЕ в осеннее зимнее и весенний период с мая-октябрь проводится неспецифич профилактика. Можно использовать поливитаминные препараты, содержащие профитактич дозу вит Д (рыбий жир, пикавит, мульти-табс беби, юнивит, алфавит беби, алфавит малыш)при вскармливании адаптивными смесями витД не должен быть больше 400МЕ в сутки. Длительность пофилактики 2-2.5 года с перерывом на месяци интенсивной инсаляции. Недоношенным с той же дозой с 3-недельной дозой с обязательной пищевой датацией.

Гипервитаминоз Д: назначение неадекватных доз витД может к этому привести, интоксикация вит Д. т.к. он жирорастворим => с мочей ч\з почки не выводится.

Патогенез- много 1,25-ОН2Д3 => активирует функция остеокластов, повыш реабсорбция, повыш всасывание в киш-ке => много кальция=> гиперкальциемия=> кальциноз в органах в лосновном сосудах почек, сердца и клапанах сердца. Так же иет повреждение кл мембраны- повреждение лизосом с выходом ферментов в кровь=> повреждаютвнутренние органы.

Острый и хронический.

Острый- прием больших доз витД в короткий период времени, у детей первого года, при индивидуальной гиперчувствительности к витамину Д. вит Д имеет идивидуальную гиперчувствительность.

Клиника6

• Рвота

• Срыгивание

• Жажда

• Неустойчивый стул

• Снижение массы тела

• Обезвоживание

• Клонико-тонические судороги

Хронический гипервитаминоз Д- возникает при длительном приеме витД (2-4 мес) в умеренных дозах.

Клиника: менее выражена

• Слабость, головная боль, плохой сон

• Боли в суставах

• Раннее закрытие мозжечков

• Повышение АД

• Миокардио дистрофия и нефрокальциноза клинические признаки.

Лаборатория: увеличение Ка в крови и в моче, наиболее информативен обнаружение Ка в моче более 2 мг\кг массы в сутки.

В общем анализе крови в сутки- анемия. В моче-лекоцитурия, микрогематурия, протеинурия. Увеличение 1,25 –ОНДЗ более 70 нгр\мл

Осложнения гипервитаминоза:

• Вторичные дисметаболич пиелонефрит

• Почечнокаменная болезнь

• Ангиокальциноз

Лечение:

• Отмена витД

• Отмена инсоляций и облечние

• Ограничение Ка в пищи (нет молочных продуктов)

• Назначение вит А иЕ

• Инфузинная терапия на фоне фурасимида

• При тяжелых формах преднизолон 2 мг\кг в сутки течении 5-7 дн