ещё инфа по педиатрии / Анемии у детей

Анемии у детей

Анемии—наиболее распространенные гематологич заболевания, патолог состояние хар-ся снижением Нб и Эр в ед объема крови.

Диагностич критерий:

• 0-14 дней < 140

• 15-28 дней <120

• 6 лет < 110

• Старше 6 лет <120

Степень тяжести: 110-90- легкая; 90-70- средняя; <70- тяжелая

По цвтному показателю:

• Гипохромная <0.85

• Нормохромная

• Гиперхромная >1

По функц сост:

• Регенераторные 1-5%

• Гипо <1

• Гипер>5

По среднему объему:

• Нормоцитарные

• Макро

• Микро

Патогенестич:

• Геморрагич

• Нарушение образования: железодиф, мегалобластная Б-12, ФОЛЕВОДЕФИЦИТНАЯ

• Гемолитические

• Гипо и апластические

• При хронич заболеваниях

ЖДА- у 30% населения. В росии 6-30% у детей 5-15 лет 17.5% в раннем возрасте 80% из всех анемий

ЖДА- чаще болеют дети раннего возраста, подростки, беременные, кормящие.

ЖДА- патологич состояние хар-ся снижением содержания Нб в ед объема крови из-за дефицита железа в орг в => нарушения его поступления, усвоения \ патологич потерь.

Актуальность: дефицит железа оказывает системное влияние на развитие и умственное развитие. У детей раннего возраста наруш физич и психомотороное развитие. У подростков нарушение когнетильной ф-ии (снижение памяти, внимания, мативации обучения, функциональная лобильность). У взрослых ухудшается качество жизни. Дефицит железа приводит к задержке полового развития, иммунной системы, дети относятся к ЧБД. В последствии симптом м\б не обратимы.

Физиологич роль железа в детском организме:

Железо-один из важнейших микроэл входящий в ткани орг-ма, незаменимый компонент белков и ферментных систем, обеспечивающих аэробный метоболизм и ОВР в орг-ме в целом. Поддерживает иммунорезистентность орг-ма. В орг-ме железо в виде двух форм;

• Гемовая (Нб, МИОГЛОБИН, ферменты: цитохромы, каталаза, пероксидаза)

• Не гомавая (трансферин, феритин, гемосидерин, ферменты: кантиоксидаза, дегидрогеназа)

Первоначальные запасы у ребенка ч\з плаценту от матери за всю беременность, наиболее интенсивен этот процесс с 28 недели, при физиологич развитии 300мг, недоношенный- 100-200мг. Решающую роль в этом процессе играет маточно-плацентарный кровоток. При патологии плаценты этот процесс нарушается.

После рождения источник железа: экзогенный и из эндогенных запаов. Т.к. обмен очень быстрый антенатальное железо быстро расходуется, его хвататет на 4 мес, у недоношенных на 6-8 недель. Если нет профилактики дефицита то к 3 мес у недоношенных детей и к 4-5 у доношенных есть предпосылки развитию ЖДА.

0.5-1.2. –у детей потребность- у детей, 38-50% железа всасывается из молока, которое там представлено как лактоферин, кот-й хорошо всасывается ч\з ЖКТ. Источником железа так же явл каши обогощенные железом в первом полугодии, во 2-м полугодии, мясные каши, фруктовый сок. У ДЕТЕЙ НА ИССКУСТВЕННОМ ВСКАРМЛИВАНИИ % всасывания 6-7%.

2-2.8- подростки

В обмене железа выделяют этапы:

• Всасывание в 12-перст кишке, всасывается в виде гемма и не гемовой формы. Гемовое железо в мясе, курице, кролике, индейке- всасывается 17-22% и на усвоение гемового железа не влияют др компоненты пищи. Не гемовое железо, большая часть рациона-овощи, фрукты, печень, злаки, степень усвоения зависит от аскорбиновой к-ты, янтарная кислота, ухудшают всысыв: фосфаты, пищевые волокна.

• Транспорт всасавшегося железа с помощью трансферина, и переносится в костный мозг где синтезирует гемм

• Накапление железа в тканевых депо: печень, селезенка, ККМ, мышцы. И накпливается в виде феретина, который переходит в гемосидерин. Феритин- основной резервуар железа, его определение в сыворотке явл-ся основным показателем для постановки диагноза.

Этиологоия:

1. снижение железа в => недостаточного питания \ прием бедной железом пищи. При грудном вскармливании если мама не правлиьно питается, позднее введение прикорма, односторонне молочное и мучное питание детей грудного возраста, вегетрианство любого возраста.

2. снижение антенатальных запапсов железа. Если у матери имеется глубокий дефицит железа, патологии течения беременности, гестозы, недоношенные, многоплодная беременность, частая беременность с коротким интервалом м\у ними, низкая масса тела при рождении, дети перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, преждевременная перевязка пуповины и пуповинные кровотечения.

3. повышение потребности в железе с ускоренными темпами роста. Бывает у: недоношенных детей, дети с большой массой при рождении, с лимфатическим видом конституции, дети второго полугодия, дети пре и пубертатного возраста, дети испытывающие большие физические нагруки.

4. снижение абсорбции и утилизации железа В ЖКТ. При: нарушении кишечного всасывания (муковисцедоз, целиакея), с гастродуоденией, атопический дерматит, гипотрофия, дизбактериоз кишечника, ЧБД.

5. ПОВЫШЕННЫЕ ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА В => в следствии хронич кровопотери: антраи и нтронатальные кровопотери у плода,кровотечения в => акшурских проблем, разрывы пуповины, кесарево, кровотечения из ЖКТ (язвы, колит, из вен пищевода), прием глюкокортикоидов, паразиты (гемофаги), маточные кровотечения.

Схема патогенеза ЖДА: недостаточное поступление в орг, эндогенный дефицит, повыш потери => снижение насыщ трансферином жклеза => сидеропения => ФУНциональные нарушения со стороны образования Эр => нарушение всех ф-ий и ситем => функц нарушения обуслоенные гипоксией и сидеропенией при длительном течении переходят в необратимые дистрофич изм органов и тканей.

Патоегенз ЖДА:

1. прелатентный дефицит железа: хар-ся снижением тканевых запасов железа, уровень транспортного железа и Нб остается в норме, хар-но снижение сывороточного феритина, не имеет клиники,

2. латентный дефицит железа: снижение тканевых запасов железа и транспортного фонда железа, лабораторно снижен уровень сыворточного феритина, сссыв-го железа, снижен коэф насыщения трансферином, но повышена общая связыв0ся способность сыворотки, уровень Нб в норме, однако сидеропения приводит к трофич нарушениям ребенка

3. ЖДА: нарушается синтез Нб и страдает эритропоэиз => гипохромная анемия, снижение Эр достигает когда запасы снижаются в орг-ме. Дефицит железа и его ферментов приводит к сидеропенич синдрому и => гемическая гипоксия.

Клиника: завсисти от стадии и дефицита железа и продолжит его существования. Синдромы:

• Сидеропенический: эпителиальные изменения (схость кожи, изменение ногтей, волос, слизистых, ломкость, уплощение и поперечная исчерченность, ломкость волос, стоматит, глоссит, аторфия слизстой ротово полости), извращение вкуса и обоняние, нарушении ф-ии ЖКТ (затрудненное глотание, нет аппетита, рвота, срыгивание, вздутие живота, поносы, запоры), мышечная гипотония, в .т.ч. мышц мочевого пузыря (частые позывы на мочеиспуск, недержание), нарушение со стороны ЦНС (торомож развития, настроения, когнетивной ф-ии), повышенная восприимчивость к респираторным и кишечным инф-ям.

• Анемический- связан с недостаточным обеспечением тканей О2: бледность кожи, слабость, сонливость, сниженеи эмоц тонуса и настроения, головокружения и головные боли, анемическое сердце (тахикардия, гипотония, приглушенность тонов сердца, функ систолич шум над верхушкой сердца и шу волчка над сосудами, снижение Р и инверсия Т), обмороки, м\б кома.

При легкой степени тяжести: скудные, м\б и не быть, выявляется случайно при взятии нализоы.

Средне-тяжелая- синдромы выражены умеренно.

Тяжелая- все симптоым выражены.

У детей м\б развита адаптация орг-ма.

ЖДА- гипохромная регенраторная микроцитарная анемия.

б\х:

• Никий уровень сывортоочного железа <30 нг\мл

• Снижение содержния сывороточного железа < 14 мкмоль\л

• Повышение уровня ОЖСС > 63 мкмоль\л

• Снижение НТЖ (насыщение трансферина железом) < 17%

Диф диагноз:

• рання анемия недоношенных:

  • снижение гамопоэтической ф-ии ККМ

  • развивается в первые 2 мес жизни

  • обусловлено ускоренным разрушением Ер который содержат фетальный Нб

  • обусловлено низкой актив ферментов обеспеч синтез гемма

  • снижен выроботка тканевого эритропоэтина

  • хар-на бледность кожи и слизистых оболочек

  • нормоцитарная, нормохромная, гипорегенераторная

  • не назначают препараты железа

  • поздняя анемия недоношенных у детей на 3-4 месяце в рез-те

• истощения антенатального железа и депо , являеися ЖДА.

• Выраженная клиника

• вит в-12 фолевая дефицитная анемия. Причны:

• прием феноборбиатал

• у недонощенных детей

• бледность кожи с лимонныи оттенком

• парастезии

• глоссит

• симптомы атрофич гастрит

• гиперхромная, макроцитарная, видны мегалоциты, мегалобласты, тельца Жоли и кольца Кебота

• уровень СЖ повышен

• гемолитические анемии. Хар-но:

• желтуха

• изменении цвета мочи

• непрямой билирубин крови повышен

• нормохромная, нормоцитарная, гиперегенератоная

• гипо и апластич анемии. Обусловл:

• нормохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная

• лейкопения

• тромбоыитопения

• недостаточная ф-я ККМ

• угенетения 1-го \ всех ростков кроветворении.

Лечение ЖДА;

Днти с анемие 1-2 степени амбулатор, 3 степени в стационаре.

Цель: устранить деф железа, вост его запасов.

Принципы:

• этиотропная терапия- устранение причин сидеропении

• диета режим. Диета: позволяет лишь покрыть физиологич потребности но не устраняет дефицит. Детям грудного и раннего возраста: ограничить прием молока и кефира, первый прикорм вводится в виде каши промышленного производства обогощенными железом (гречневая, геркулесовая, овощных блюд содержащх железо), мясной фарш с 5.5. месс. , в рацион должны входить фруктово-ягодные соки, пюре тертые яблоки.

• патогенетич терапия (ферротерапия): препаратами для внутреннего приема, не должна прекращаться после нормалзации Нб, гемотрансфузии должны проводиться только по жизненным показаниям.

В лечении исп 2 группы препаратов:

1. солевые препараты 2-х волентного железа (гемофер, тотема, сорбифер)

2. не солевые содерж 3-х валентное железо: содерж гидроксид полимальтозный комплекс (феррум лек, мальтофер фол, мальтофер)- не дают побочных эффектов, препараты выбора.

У детей до 5 лет предпочтитеьно в виде сиропов, \ растворов внутрь.

Лечение в два этапа:

1. базисный курс- до нормализации Нб. Суточная доза: солевые препараты (3 мг\кг в 3 приема, за час до еды), препараты ГПК (5 мг\кг 1 раз в сутки назевисимо от приема пищи).

2. профилактический курс- до ликвидации сидеропении (нормализация СФ и СЖ). Доза: 1\2 от лечебной. Длительность от тсепени: легкой- 1-1.5 мес; ср- 1.5-2 мес; тяж- 2.5-3 мес.

Показания для назначения парентеральных препаратов:

• непереносимость

• нарушенное кишечное всасывание

• восп и язв заболевания ЖКТ

• необх быстрого насыщения орг-мажелезом.

Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуе:

Железо (мг)= m*(78-0,35*Нб). Суточная доза до 1 года 25мг, 1-3года 25-35 мг.

Для парентерального введения прапараты: мальтофер, феррум лак в\м, венофер в\в.

Гемотрансфузии при:

• по витальным показаниям

• срочное хирургическое вмешательство

критерии эффективности лечения:

• клинич улучшения ч\з 1-2 нед

• появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день лечния

• достоверный прирост Нб ч\з 3-4 нед

• полная нормализация показателей к концу лечения.

Прогноз благоприятный. Если леченрие началось позже 3 мес м\б сильные последствия.

Профилактика:

Антенатальная:

• неаспец-я (режим и полноценное питание)

• специфич (профилактич прием препаратов железа \ прием поливитаминов обогощенных железом)

постнатальная

• неспецифич (рациональное питание кормящей матери, коррекция ЛДЖ И ЖДА у кормящей матери)

• специфич (проводится детям из группы риска)