2579

carotid body tumors//Amer. Surg. — 1995. — Nov. - Vol. 61 (11). - P. 989-993.

Netterville J.L., Reilly K.M., Robertson D. et al. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors // Laryngoscope. — 1995. — Feb. - Vol. 105 (2). - P. 115-126.

Ridge B.A., Brewster B.C., Darling R.C. et al. Familian carotid body tumors: incidence and implications // Ann. Vase. Surg. — 1993. — Mar. - Vol. 7 (2). - P. 190-194.

Rossi P., Russo F., Paganelli С et al. II chemodectoma: presentazione di un caso clinico e revisione della letteratura // G-Chir. — 1994. — Jan-Feb. - Vol. 15 (1-2). - P. 21-28.

Sauter E.R., Hollier L.H., Bolton J.S. et al. Prognostic value of DNA flow cytometry in paragangliomas of the carotid body // J. Surg. Oncol. - 1991. - Mar. - Vol. 46 (3). -P. 151-153.

Sobol S.M., Dailey J. С Familial multiple cervical paraganliomas: report of a kindred and review

of the literature // Otolaryngol. Head.Neck Surg. - 1990. - Apr. 102 (4). - P. 382-390.

Stanley R.E. Parapharyngeal space tumours // Ann. Acad. Med. Singapore. — 1991. — Sep. — Vol. 20 (5). - P. 589-596.

Sur R.K., Krawitz H.E., Donde В., Levin C.V.

Carotid body tumour — a case for radiotherapy? // S. Afr. J. Surg. - 1995. - Sep. - Vol. 33

(3). - P. 106-109.

Valdagni R., Amichetti M. Radiation therapy of carotid body tumors // Amer. J. Clin. Oncol. — 1990. - Feb. - Vol. 13 (1). - P. 45-48.

Van-der-Mey A.G., Frijns J.H., Cornelisse C.J. et al. Does intervention improve the natural course of glomus tumors? A series of 108 patients a 32-period // Ann.Otol.Rhinol.Laryn-gol. - 1992. - Aug. - Vol. 101 (8). -P. 635-642.

Williams M.D., Phillips M.J., Nelson W.R., Rainer W. G. Carotid body tumor // Arch. Surg. — 1992. - Aug. - Vol. 127 (8). - P. 963-968.

Синдром портальной гипертензии — это сложный комплекс компенсатор- но-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями, основными проявлениями которого являются повышенное давление в воротной вене, расширенные естественные портокавальные анастомозы, наличие варикозных вен пищевода и желудка с кровотечением из них, спленомегалия, асцит, на поздней стадии — признаки полиорганной недостаточности и комы.

Портальная гипертензия в 70—80 % случаев вызвана циррозом печени — хроническим прогрессирующим заболеванием разнообразной этиологии, характеризующимся глубокой диффузной перестройкой органа, которая морфологически проявляется гибелью гепатоцитов, разрушением нормальной архитектоники печени с формированием структурно-ано- мальных узлов регенерации, фиброзом, нарушением микроциркуляции.

Заболеваемость циррозом печени в последние годы имеет отчетливую тенденцию к росту во многих странах мира [Гранов A.M., 1986; KimJ.etal.,

1999]. По данным вскрытий, частота этого заболевания колеблется от 1 до 11 %, составляя в среднем 2—3 % [Наrazti A. et al., 1983; Voinova L.L., 1999].

Смертность от цирроза печени составляет 14—47 случаев на 100 000 населения [Блюгер А.Ф., Новицкий И.В.,

1984].

33 - 4886

В Европе и США более половины случаев цирроза печени обусловлено злоупотреблением алкоголем, в развивающихся странах на первый план выходят хронический вирусный гепатит, шистосомоз, воздействие неблагоприятных экологических факторов [Ерамишанцев А.К., 1997; Roizen R. et al., 1999; Wan Hua Chang, 1985].

Кроме вирусного и алкогольного поражения, весьма важную роль в этиологии циррозов печени играют метаболические нарушения (болезни накопления, гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность альфа-1- антитрипсина), нарушения венозного оттока из печени, иммунные нарушения (люпоидный гепатит), длительный внутри- и внепеченочный холестаз, интоксикации и токсическое воздействие лекарств [Ahand B.S., 1999]. В 5—25 % случаев так называемого криптогенного цирроза печени выявить этиологический фактор не представляется возможным. В будущем, вероятно, диагноз криптогенного цирроза будет выставляться все реже по мере совершенствования диагностических тестов.

Независимо от причин, вызвавших патологический процесс, некроз гепатоцитов при циррозе печени сопровождается воспалительной реакцией мезенхимы с высокой фибропластической активностью. Воспалительные инфильтраты распространяются от портальных полей до центральных отделов долек, приводя к развитию постсинусоидального бло-

513

нарастанием сосудистого сопротивления в печени, что приводит к возникновению допеченочного сброса крови по естественным портосистемным коллатеральным путям. В совокупности с внутрипеченочным шунтированием это снижает общий печеночный кровоток.

Субкомпенсированная стадия портальной гипертензии по сути является пограничным состоянием, когда повышение давления до 350—400 мм вод.ст., необходимое для обеспечения адекватной перфузии печени, перерастает в свою противоположность и становится патологическим фактором, запускающим весь комплекс патофизиологических реакций, характерных для портальной гипертензии. В стадии декомпенсации количество протекающей через печень крови уменьшается в 4—5 раз [Парфенов А.С, 1986]. В ряде случаев отмечается полное прекращение, а иногда даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему. Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к ее частичному функциональному отключению, развитию бактериемии, эндотоксемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов альдостерона, эстрогена, гистамина [Цыкин Д.В., 1995], сопровождается так называемой шунтовой энцефалопатией и комой [Мансуров Х.Х.,

1997].

Уменьшение притока крови в печень по воротной вене отрицательно влияет на ее регенераторную функцию. Это может быть связано с недостаточным поступлением гепатотропных факторов, таких как глюкагон и инсулин, возможно, с явлениями гипоксии. Сокращение количества притекающей к печени крови по воротной вене сопровождается компенсаторным расширением артериальных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертензию. Увеличение притока артериаль-

33*

ной крови в портальную систему связано с гипердинамическим типом как регионарного, так и общего кровообращения. В настоящее время во многом неясно, какой из этих механизмов является ведущим или они действуют одновременно. Ряд вазоактивных веществ, которые могут образовываться в гепатоцитах или недостаточно разрушаться ими в условиях печеночно-клеточной недостаточности и обильного шунтирования крови, могут активно влиять как на местную, так и на общую гемодинамику. К ним относятся оксид азота

[Pizcueta P., 1992], эндотелин-1 [Uchihara M., 1992], простациклин [Оbеrti F., 1993]. Под влиянием сосудорасширяющих веществ происходит раскрытие большого количества существующих, но неактивных в норме артериовенозных анастомозов. Диастолическое артериальное давление снижается. Шунтирование крови нарушает потребление кислорода организмом и способствует развитию ги-

поксии тканей [Moreau R., 1989].

Снижение периферического сопротивления сопровождается увеличением сердечного выброса, тахикардией, что проявляется скачущим пульсом и капиллярной пульсацией. Периферический кровоток, в том числе в бассейне воротной вены, усиливается. Почечный кровоток, особенно в корковом слое, наоборот, ослабевает

[Fernanez-Rodriguez С, 1993]. В ре-

зультате активируются симпатическая и ренин-ангиотензиновая системы, происходит задержка натрия и воды с развитием асцита.

Расширение сосудов легких, формирование мельчайших артериовенозных фистул ведут к нарушению вентиляционно-перфузионного соотношения, сопровождаются примерно у трети больных с дскомпенсированным циррозом снижением насыщения крови кислородом и развитием цианоза [Agusti A., 1990]. В ряде случаев не происходит обратного развития артериовенозных свищей в легких даже после трансплантации пе-

515

биохимических сдвигов, почти полное отсутствие признаков гиперспленизма при наличии выраженной спленомегалии.

Диагностика синдрома портальной гипертензии и ее форм, оценка функционального состояния печени, выявление особенностей нарушения воротно-печеночного кровообращения невозможны без дополнительных лабораторных и специальных методов исследования. В лабораторных тестах обычно обнаруживаются анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, что связано с явлениями гиперспленизма, предшествующими кровотечениями. Снижение гемоглобина в ряде случаев объясняется увеличением объема плазмы, характерного для больных с асцитом. Тромбоцитопения при портальной гипертензии вызвана усилением секвестрации клеток в селезенке. На поздних стадиях, кроме того, определяется снижение функции тромбоцитов, в частности их агрегации, что связано с нарушением потребления арахидоновой кислоты, необходимой для синтеза простагландинов [Owen J., 1992], а также снижением содержания в тромбоцитах АТФ и 5- гидрокситриптамина [Laffi G., 1992].

Повышение уровня билирубина, альдолазы, трансфераз (ACT и АЛТ), лактатдегидрогеназы, особенно ее 4—5 фракций, снижение содержания холестерина и протромбина, диспротеинемия, изменение осадочных проб, нарушения свертывающей системы крови, проявляющееся как замедлением тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом, свидетельствуют о высокой активности цирротического процесса, функциональной недостаточности печени, что не может не приниматься во внимание при определении показаний к хирургическому лечению, а в ряде случаев прогнозировать его результат

[Соболева Л.В., 1997; Violi F., 1992].

В обследовании больных с портальной гипертензией все большее распространение получают неинва-

зивные и высокоинформативные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная томография, увеличиваются доступность и опыт применения магнитнорезонансной томографии [Гарбузен-

ко Д.В., 1995; Старостин С.А., 1995;

Моргунов Г.А., 1997]. Эти методы в настоящее время практически вытеснили радиоизотопные исследования, которые менее надежны и не позволяют применять их как стандартные, особенно в ранней диагностике.

Ультразвуковое исследование при портальной гипертензии позволяет выявить неровный контур, измененную эхогенность печени, расширенную воротную вену, ее обструкцию, рубцовое изменение или наличие тромбоза, скопление сосудов при кавернозной трансформации, расширенную сеть коллатералей [Бац-

ков С.С., 1996].

Сочетание ультразвукового исследования с дуплексной сонографией значительно повышает чувствительность метода и становится незаменимым при подозрении на стеноз или тромбоз воротной, печеночной или нижней полой вены. Определение характера, направления и объемной скорости кровотока в воротной вене [Феоктистова Е.В., 1997; Bolondi L., 1991; Colli A., 1994; Lafortune M.,

1995] позволяет планировать объем оперативного вмешательства и оценивать его результаты (рис. 10.1).

По данным K.Haag и соавт. (1999), диаметр воротной вены, превышающий 1,25 см, а также скорость кровотока в системе воротной вены менее 21 см/с указывают на наличие портальной гипертензии с чувствительностью и специфичностью, равными 80 %. Если индекс застоя (отношение площади поперечного сечения воротной вены к средней скорости кровотока по ней) превышает 0,1, то портальная гипертензия диагностируется с чувствительностью и специфичностью 95 %. В то же время давление в системе воротной вены и градиент портосистемного давления слабо кор-

517

релируют с сонографическими показателями, что не позволяет определить степень портальной гипертензии.

Компьютерная томография, особенно с внутривенным введением контрастного вещества, позволяет выявить неровность поверхности печени, определить ее размеры, визуализировать воротную и печеночные вены, коллатеральные сосуды и увеличенную селезенку [Tsushima Y., 1999] (рис. 10.2, 10.3).

Под контролем УЗИ и КТ возмож-

Рис. 10.2. Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс В по Child). Увеличенная печень с неоднородным поглощением.

1 — хвостатая доля печени, 2 — правая доля печени.

518

Рис. 10.1. Сонограмма воротной вены. Признаки портальной гипертензии со снижением линейной скорости кровотока(средняя скорость кровотока 0,1 м/с, резистивный ин-

декс 0,39).

но выполнение прицельной биопсии печени с минимальным риском повреждения других органов. Пункционная биопсия играет ключевую роль в установлении этиологии цирроза печени и определении его активности [Kondo F., 1990]. В ряде случаев возможно выполнение биопсии трансюгулярным доступом (асцит, нарушения свертывания крови), особенно при повторных пункциях с целью определения степени прогрессирования заболевания.

Рис. 10.3. Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс С по Child). Уменьшение размеров печени, расширение борозд, увеличенное, неоднородное поглощение, спленомегалия, асцит).

Эндоскопия — лучший метод визуализации варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, степень расширения которых коррелирует с частотой возникновения кровотечения [Sherlock S., 1990]. Применение эндоскопической эхоскопии значительно расширяет возможности метода, позволяет получать изображение большей части портальной вены, ее коллатералей, прилегающих к гастроэзофагеальной зоне [Caletti G. et al., 1995]. Ангиографические методы диагностики в настоящее время используются при планировании хирургического или эндоваскулярного вмешательства [Гончаров М.Ю., 1996; Таразов П.Г., 1996].

Современные ангиографические технологии с использованием катетеров малого диаметра, малотоксичных низкоосмолярных контрастных веществ и дигитальной субтракционной съемки достаточно безопасны и высокоинформативны. Для получения наиболее полных сведений о всех гемодинамических нарушениях при ангиографическом исследовании необходимо изучение не только основного портального русла, но и путей притока и оттока крови, что достигается последовательной катетеризацией сосудистых бассейнов чревного ствола, воротной вены, нижней полой и печеночных вен. Обследование производят в специально оборудованной рентгенооперационной с использованием набора моделированных катетеров, пункционных игл и проводников (рис. 10.4, 10.5).

Под местной анестезией осуществляют пункцию и катетеризацию как правило, правой бедренной артерии и вены (рис. 10.6—10.8). Затем артериальный катетер проводят в аорту и чревный ствол, венозный — в нижнюю полую вену, при необходимос- ти—в печеночные вены. Автоматическая инъекция контрастного вещества с одновременной регистрацией изображения позволяет проследить все фазы кровотока. На возвратных спленопортограммах отмечают лока-

Рис. 10.4. Венозная фаза мезентерикографии у больного с внепеченочной формой портальной гипертензии. Коллатеральная сеть в воротах печени, обеднение внутриорганного сосудистого рисунка, интенсивное шунтирование крови через варикозные вены пищевода.

Рис. 10.5. Венозная фаза целиакографии. Опухоль печени окклюзирует воротную вену. Расширение вен желудка и пищевода с кровотечением из них.

519