2579

зующим фактором, стимулирующим рост и клинические проявления уже существующего опухолевого зачатка. Эта точка зрения находит подтверждение у значительной группы больных, имевших интервал между травмой и появлением опухоли всего несколько месяцев, максимум 1—1,5 года.

В редких клинических наблюдениях период от момента травмы до появления опухоли достигает 5—10 и даже 20 лет. По-видимому, как и при хроническом воспалении, однократная механическая травма способствует возникновению очага длительной патологической регенерации, следствием чего и является возникновение саркомы.

Механизм развития сарком мягких тканей на фоне длительно существующей доброкачественной опухоли встречается крайне редко, и многие авторы опровергают подобную возможность.

Первичная множественность злокачественных ангиосарком наблюдается в двух вариантах. Наиболее редкий — местная (или регионарная) множественность, когда последовательно (метахронно) возникают новые опухоли, но не вблизи послеоперационного рубца, как проявление рецидива, а в отдалении от него. Клинически это может проявляться возникновением опухоли на стопе, затем на голени или бедре и ягодице (3—5 узлов и более).

Самым частым проявлением множественности ангиосарком является повторное рецидивирование, когда после неоднократных радикальных иссечений опухоли в данной области возникают новые и новые рецидивы за счет оставшихся множественных опухолевых зачатков-сателлитов. Повидимому, проявления первичной множественности злокачественных опухолей мягких тканей свидетельствуют о мультицентричности зачатков опухоли в данной зоне или о ка- ких-то общих гормонально-обменных нарушениях в организме, создающих своего рода предрасположен-

482

ность к опухолевому росту. Определенное место в патогенезе некоторых форм злокачественных сарком мягких тканей занимают дисэмбриоплазии — дистопированные зачатки недифференцированной мезенхимы, из которых также при условии нарушений общей корреляции в организме развиваются злокачественные опухоли. Не исключены возможное влияние экзо- и эндогенных факторов, роль вирусов и других известных факторов канцерогенеза.

Морфологическая классификация.

До настоящего времени не существует достаточно полной и общепризнанной морфологической классификации сосудистых опухолей [Смольянинов А.В., 1969; Вихерт A.M., Га- лил-Оглы Г.А., Порошин К.К., 1969; Петрова А.С., Соколова В.К., 1974; Даниель-Бек К.В., Колобяков А.А.,

1979].

Наиболее полную классификацию сосудистых опухолей дает Stout (1953). По его мнению, нельзя называть все злокачественные сосудистые опухоли ангиосаркомами, так как гистологически они выглядят по-разному. Поэтому он выделяет гемангиоэндотелиому, происходящую из эндотелиальных клеток, и злокачественную гемангиоперицитому. Саркому Калоши считают специализированной опухолью невыясненной этиологии, которая отличается специфической картиной роста.

Опухоли разделяют на зрелые (доброкачественные), которые обычно возникают у детей, и незрелые (злокачественные), чаще поражающие лиц старшего или пожилого возраста. При выраженной степени аплазии сосудистые опухоли не удается отнести к тому или иному морфологическому варианту, и тогда их именуют общим термином "ангиосаркомы".

Макроскопически ангиосаркомы мало отличаются от других сарком. Это опухоли серо-розового или бурого цвета, относительно плотные, нередко с видимым инфильтрирующим ростом в окружающие ткани, хотя

Значительно реже гематогенное метастазирование происходит в кости (6 %), печень (3 %), подкожную жировую клетчатку туловища и конечностей (3 %).

В 30 % гематогенное метастазирование ангиосарком имеет характер генерализации процесса с одновременным поражением внутренних органов, костей, лимфатического аппарата и подкожной жировой клетчатки.

Клиническая картина. Основной жалобой больных является наличие опухоли. Примерно в 66 % случаев опухоль является первым и единственным признаком болезни. Болевые ощущения отмечают всего 30— 33 % больных, причем более чем у половины из них боли сочетаются с появлением опухоли и лишь у меньшинства являются первым симптомом, который предшествует ее появлению.

Боли тупого, ноющего характера обычно возникают только при давлении на опухоль или при ее пальпации. Болевой синдром связан с темпом роста опухоли и ее локализацией. При близости опухоли к суставу боли усиливаются во время движений, а при прорастании в кости принимают постоянный характер, но, как правило, не дают типичных для первичных сарком костей обострений в ночное время. Если опухоль располагается вблизи крупных нервных стволов и сплетений, боли становятся интенсивными и развивается типичная картина неврита или плексита с сильными иррадиирующими болями. Однако, как правило, интенсивность болей при сосудистых саркомах невелика, и этот признак не имеет определяющего значения.

Темп роста опухоли может варьировать от очень медленного, едва заметного для больного, до бурного, с быстрым увеличением ее размеров.

Соответственно темпу роста выделяют 4 варианта:

нескольких месяцев значительных размеров (примерно у 20 % больных); ▲ темп роста опухоли менее бурный, но прогрессирующий; в течение 1—2 лет опухоль увеличивается в 2— 3 раза по сравнению с первоначальным размером; этот наиболее типичный для ангиосарком темп роста встречается более чем у 30 % больных; ▲ скачкообразный рост опухоли, когда медленно растущая или почти не изменяющаяся в размерах на протяжении многих лет опухоль начинает быстро увеличиваться; подобный ва-

риант наблюдается у 30 % больных;

▲ на протяжении всего срока существования опухоль обладает медленным ростом, торпидным течением; такой нехарактерный для злокачественных опухолей рост не является редкостью и наблюдается в 20 % случаев.

От темпа роста опухоли зависят сроки обращения больных к врачу. Более 60 % из них обращаются за помощью и получают лечение в течение первого года, в то же время более 10 % больных начинают лечение спустя 5 лет и более после обнаружения опухоли.

Физикальное обследование. Ангио-

саркомы могут возникать в любых частях тела, однако в 60—75 % локализуются на конечностях, причем на нижних в 2 раза чаще, чем на верхних. Локализация опухоли на бедре наблюдается в 45 % случаев. Примерно с той же частотой ангиосаркомы возникают на туловище. К редким, но возможным локализациям относятся волосистая часть головы, кисть, стопа, область промежности. Сравнительно редко ангиосаркомы развиваются на шее, а на грудной стенке наиболее часто поражают подключичную область и область лопатки (надостная ямка). Опухоль обычно располагается в толще тканей.

Частота опухолей на конечностях уменьшается от проксимальных отделов к дистальным. На бедре пре-

На голени, плече и предплечье подобной избирательности не отмечается. Следует отметить, что ангиосаркомы очень редко локализуются вблизи суставов.

Изменения кожи не являются характерными для ангиосарком. Такие признаки, как расширение подкожных вен, багрово-цианотичная окраска и инфильтрация кожи, равно как и ее изъязвление, являются относительно поздними и характерны для бурно растущих опухолей (25 % случаев). В одних наблюдениях кожа напряженная, блестящая, но сохраняет нормальную окраску, в других — приобретает багрово-цианотичный цвет, становится инфильтрированной и сращенной с поверхностью опухоли. При наличии изъязвления на поверхности кожи разрастаются фунгозные, грибовидные опухолевые массы. Чаще прорастание кожи опухолью наблюдается при поверхностном ее расположении, особенно при рецидивах. Изъязвление с последующим экзофитным ростом может быть спровоцировано предшествующим рассечением ее или биопсией.

Одним из характерных, но не патогномоничных признаков является расширение подкожных вен над опухолью (примерно 20 % случаев). Оно возникает при больших бурно растущих опухолях с усиленным кровообращением и местным затруднением оттока. Местное повышение температуры кожи над опухолью является одним из классических признаков ее злокачественности.

Форма, контуры и размеры опухолей не имеют каких-либо специфических черт. Как правило, ангиосаркомы имеют овоидную форму. Примерно у половины больных имеются довольно четкие границы опухоли, что противоречит представлениям о злокачественном росте и затрудняет дифференциальный диагноз с доброкачественными опухолями. Обладая инфильтрирующим ростом, ангиосаркомы часто окружены подобием капсулы, которая формируется

за счет десмопластической реакции и уплотнения окружающих тканей (ложная капсула). Это и придает опухоли относительную четкость границ и округлую форму. Размеры опухолей обычно не превышают 12—18 см. Поверхность и консистенция ангиосарком не имеют характерных отличительных черт. С одинаковой частотой опухоли имеют бугристую или гладкую поверхность, консистенция их различная: от хрящевидной, дере- вянисто-плотной до мягкоэластичной или неравномерной. При распаде в центре опухоли отмечается флюктуация. Симптом ложной флюктуации обнаруживают в случаях ослизнения опухолей. Однако чаще всего ангиосаркома имеет плотную или плотно-эластическую консистенцию. Для ангиосарком типично глубокое расположение в толще мышц, межмышечных соединительнотканных или жировых прослоек, однако у 20 % больных опухоли локализуются поверхностно.

Одним из наиболее характерных признаков ангиосарком является ограничение ее подвижности. Это особенно демонстративно при напряжении группы мышц соответственно расположению опухоли и является отражением инфильтративного роста злокачественного образования.

Функция конечности при ангиосаркомах нарушается редко, обычно при запущенных и распространенных процессах. Следует подчеркнуть, что основой для своевременного распознавания ангиосарком является онкологическая настороженность врача, что и определяет направленность дальнейших исследований.

Рентгенологическая диагностика.

Рентгенологическое обследование начинают с обзорного снимка с целью выявления возможных изменений в костях, наличия тени опухоли в мягких тканях и патологических известковых включений (кальцификаты или оссификаты). Вторичные изменения в костях при ангиосаркомах наблюдаются в 14—15 % случаев и имеют

485

вид очага деструкции различной величины и формы. Важно установить наличие поражения кости и отличить первичную опухоль от вторичного поражения кости ангиосарко-мой, растущей в мягких тканях. Поражение кости может иметь место только при злокачественном характере опухоли, что предполагает резекцию кости или ампутацию конечности. Рентгенологические признаки вторичных изменений костей при ангиосаркомах не зависят от гистологической формы опухоли и определяются распространенностью, агрессивностью роста опухоли, а также глубиной ее расположения.

В ряде случаев рентгенологическая картина не позволяет с уверенностью судить о злокачественном характере опухоли. Обзорная рентгенография позволяет обнаружить тень опухоли в мягких тканях, однако лучше эта тень выявляется при использовании "мягких" и прицельных снимков (Л.В.Заноздра) или томографии [Винтергальтер С.Ф., 1971]. Если на обычных обзорных снимках тень опухоли выявляется примерно у 20— 25 % больных, то при применении специальных методик — у 50 % и более. Чаще опухоль имеет характер расплывчатого увеличения всей массы мягких тканей, реже ясно выделяется в виде более или менее очерченной интенсивной тени. Однако кажущаяся четкость контуров опухоли не является достоверным признаком ее доброкачественности. Тень опухоли на рентгенограммах чаще обнаруживают при злокачественной синовиоме или неклассифицируемых бластомах.

Рентгенография также позволяет выявить включения в опухоль, возникающие в результате обызвествления или патологического костеобразования. Следует помнить, что при ангиосаркомах включений обычно не бывает. Этот симптом встречается при злокачественной невриноме, синовиоме, неклассифицируемых бластомах, доброкачественных опухолях

486

(липома, гемангиома), а также при неопухолевых процессах типа оссифицирующего миозита.

Обязательным является рентгенологическое обследование органов грудной клетки. У больных с ангиосаркомами могут быть выявлены легочные метастазы, подтверждающие злокачественный характер опухоли. Рентгенологическим методом определяется распространенность процесса (4-я стадия), что позволяет избежать нерадикальных операций. Важно подчеркнуть, что при ангиосаркомах, отличающихся бурным течением, рентгеноскопию грудной клетки обязательно следует повторять накануне операции, что позволяет выявить метастазы, не обнаруженные при первом обследовании больного.

При дифференциальной диагностике между ангиосаркомами, доброкачественными опухолями и воспалительными процессами ценная информация может быть получена с помощью ангиографического иссле-

дования. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки опухолей мягких тканей. К прямым относятся расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственно опухолевых "патологических" сосудов в артериальной фазе и ненормально длительная задержка контрастного вещества в этих сосудах в капиллярной фазе, а также пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных ее участков в паренхиматозной ткани (рис. 9.1). Иногда присутствуют все эти признаки, но чаще проявляются только некоторые из них. К косвенным ангиографическим признакам относятся смещение или сдавление крупных артериальных стволов (рис. 9.2). Специфической ангиографической картины, характерной для определенной гистологической формы опухолей мягких тканей, не существует. Даже при ангиосаркомах, когда ангиографическая картина, казалось бы, должна быть особенно яркой, редко удается обна-

Рис. 9.1. Селективная артериография бедренных артерий (артериальная фаза). Ангиогенная саркома правого бедра. На внутренней поверхности бедра определяется зона патологической васкуляризации.

ружить специфические изменения. Поэтому основные задачи ангиографии состоят не столько в установлении природы опухоли, сколько в определении ее локализации, размеров и выявлении взаимоотношений с магистральными сосудами и тканями. Следует помнить, что патологическая васкуляризация не является специфическим признаком, характерным только для опухолей. Сходная ангиографическая картина возможна при воспалительных инфильтратах, что обусловлено наличием расширенных и густо расположенных капилляров в очагах воспаления [Margulis, 1964; Chavez & Hardy, 1966] и гематомы [Stener, Wickbom, 1966].

Флебография. Целью исследования является установление взаимоотношений с сосудистым пучком,

Рис. 9.2. Селективная артериография бедренных артерий. В проксимальной и средней трети бедра — обширная зона патологической васкуляризации. Поверхностная бедренная артерия смещена опухолью кнутри.

обнаружение сдавления или прорастания вены (рис. 9.3). Зная уровень блокады или сдавления вены, степень развития коллатералей, хирург может заранее планировать перевязку магистральной вены или возможность ее протезирования. Данные флебографии особенно ценны при решении вопроса о повторных операциях, когда заведомо нарушены топографоанатомические соотношения тканей (рис. 9.4).

Компьютерная томография. При КТ-исследовании мягких тканей применяют стандартные и специальные программы с использованием режимов высокого и сверхвысокого пространственного разрешения. Толщина среза составляет 8 мм при шаге 8—24 мм. При оценке изображений сравнивают пораженную конечность

487

Рис. 9.3. Флебограмма правого бедра. Бедренная вена смещена опухолью кнутри и сужена.

со здоровой. Плотность сосудистых новообразований мягких тканей часто сходна с плотностью окружающих мышц, поэтому единственными признаками наличия опухоли служат смещение жировых прослоек и увеличение объема пораженной мышечной группы по сравнению с противоположной стороной.

Основными КТ-симптомами ангиосарком являются:

•повышение плотности прилегающей к опухоли жировой клетчатки;

•вовлечение в процесс нескольких групп мышц;

•плохое отграничение новообразования от окружающих тканей;

•наличие участков пониженной плотности внутри опухоли.

Для улучшения визуализации и получения объективной информации о вовлечении в опухолевое пора-

488

жение сосудов используют методику внутривенного контрастирования.

Пневмография является простым и безопасным методом при использовании углекислого газа или закиси азота. Она позволяет судить о состоянии отдельных мышц, их форме и структуре. На рентгенограммах газ, окутывающий опухоль, распространяется между мышцами в виде перистых просветлений, создавая разноконтрастный фон, на котором четко вырисовывается тень опухоли, что позволяет определить глубину расположения опухоли, ее контуры взаимоотношения с костями. Характерным признаком сарком является наличие "хвостов", непосредственно переходящих в окружающие ткани. Пневмография позволяет отличить злокачественные опухоли от неопухолевых процессов, а также выявить тени маленьких, непальпируемых сателлитов, иногда на значительном расстоянии от основного узла. В случаях рецидивов опухолей, где трудно избежать наложения костей, пневмографию проводить нецелесообразно.

Цитоморфологическую диагностику

применяют для установления природы опухоли. Пункцию опухоли осуществляют по общепринятой методике: тонкой иглой без анестезии пунктируют опухоль с засасыванием ее клеточного сока в сухой и обработанный эфиром 20-граммовый шприц с последующим приготовлением мазков. Необходимо соблюдать следующие правила: пункцию проводят в более плотные участки по периферии опухоли, чтобы избежать попадания в зону распада; необходимо избегать пункции в зоне рубцово-из- мененных тканей в случаях рецидивных опухолей, где присутствуют лишь элементы хронического воспаления. Для ангиосарком характерен обильный кровянистый или бурый пунктат.

Как правило, пункцию не повторяют более одного раза, после чего возможности цитологической диагностики считаются исчерпанными. Эф-