4dbec5d0_10-11.poroki

патологическому фиброзированию и/или эктопической оссификации в них, при которых уплотнение и кальциевое (гидроксиапатитовое) утяжеление створок приводит к возникновению обструкции выносящего тракта без первичного формирования комиссуральных сращений., Диагностика. Клиника аортального стеноза обусловлена гемодинамическими

нарушениями. Перегрузка давлением левого желудочка развивается в результате неполного опорожнения левого желудочка в систолу через суженное аортальное отверстие, следствием чего является компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка. Повышение конечного диастолического давления, уменьшение сердечного выброса приводят к коронарной недостаточности. Основными жалобами и наиболее специфическими анамнестическими признаками при сенильном АС являются одышка, боль в области сердца, сердцебиение и ощущение перебоев в работе сердца, обмороки и головокружение, эмболические осложнения и желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе.

Заподозрить дегенеративный кальцинированный АС и поставить его в качестве предварительного диагноза можно. Для этой цели подойдут следующие "критерии": 1) грубый систолический шум над аортальными точками; 2) возраст больных 65 лет и старше; 3) отсутствие при тщательном опросе данных о перенесенной ревматической лихорадке; 4) сочетание стенокардии, одышки, сердцебиения (перебоев в работе сердца) с редкими или частыми эпизодами синкопальных состояний (головокружения) при нагрузке; 5) анамнестические данные об эмболических осложнениях (таких как инсульт, инфаркт миокарда, острая потеря зрения, госпитализация в связи с острой окклюзией какой-либо артерии конечностей и т.д.) или желудочно-кишечных кровотечениях, развившихся 60—65 лет и не связанных с язвенной болезнью; 6) при статистическом шифровании диагнозов по данным анамнеза, после 55 лет; 7) спонтанное нивелирование системной артериальной гипертензии. Первые три обязательны, а остальные лишь повышают вероятность этого порока.

Характерных рентгенографических признаков всего два: обнаружение петрификатов в проекции аортального клапана и аортальная конфигурация сердца. Три

знаки нарушения и/или проводимости. При ФКГ над зоной аортального клапана выявляются классический ромбовидный систолический шум и снижение амплитуды колебаний II тона.

Основным же методом верификации диагноза является эхокардиография. Ее использование позволяет уточнить тяжесть стеноза (по площади аортального отверстия и трансвальвулярным градиентам давления), степень петрификации, массу миокарда левого желудочка и его сократительную способность, степень дилатации камер сердца и особенности трансвальвулярных (в том числе регургитационных) потоков При подготовке к кардиохирургическому вмешательству всегда проводится катетеризация сердца, позволяющая уточнить трансаортальный градиент давления и давление в легочном стволе.

20

Для диагностики клапанных поражений сердца стали использоватьмаг- нитно-резонансную томографию, в том числе для точной оценки кальцинированного АС.

На основании клинического обследования и данных инструментальных методов следует правильно сформулировать клинический диагноз.

Диагноз должен быть дополнен указанием тяжести стеноза и кальциноза (определяются при эхо кардиографии), вариантом течения и степенью компенсации порока. для обозначения более распространенного процесса обызвествления внутрисердечных структур (так называемая "триада Робертса": сочетание кальциноза митрального кольца, кальциноза аортальных створок папиллярных мышц) вместо имеющих место в России понятий типа "атеросклеротическое поражение клапанов (створок, фиброзных колец)" следует использовать термин "первичная кальцинирующая болезнь сердца".

Осложнения аортального стеноза:

Левожелудочковая недостаточность.

Коронарная недостаточность (с развитием инфаркта миокарда).

Нарушение ритма (блокада левой ножки пучка Гиса).

Лечение. До тех пор пока стеноз протекает латентно, его не лечат; когда же он переходит в свою манифестную стадию, производят оперативное вмешательство разного объема. Последнее относится и к лица старческого возраста. Поэтому решение о терапевтическом ведении больного встает или при абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению, или при отказе больного операции либо по материальным соображениям, из-за суеверности и психологических особенностей. Порок Менкеберга является единственной формой АС, при которой разработка лекарственной терапии оказывается перспективной. Отсутствие изначальных комиссуральных сращений или каких бы то ни было врожденных изменений ставит во главу угла предотвращение процесса дальнейшей кальцификации после обнаружения при эхокардиографическом исследовании мелких петрификатов в клапане. После перехода АС в манифестное течение или при уменьшении площади аортального отверстия менее 1 см2 больному противопоказаны такие чрезвычайно распространенные группы препаратов, как нитраты, ИАПФ, блокаторы кальциевых каналов.

Показания к вальвулопластике (ACC/AHA, 2006):

Промежуточный этап для протезирования клапана при нестабильной гемодинамике и высоком риске операции.

Паллиативное лечение при тяжелых сопутствующих заболеваниях, препятствующих протезированию.

Показания для протезирования

Тяжелый аортальный стеноз +

o наличие симптомов

o показания к коронарному шунтированию

21

o показания к хирургии аорты или других клапанов o дисфункция левого желудочка (ФВ<0.5)

Трикуспидальные пороки

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность как органическое поражение встречается в 10-39 % всех пороков, всегда в комбинации с другими пороками. Относительная трикуспидальная недостаточность появляется при значительной правожелудочковой недостаточности (растяжение сухожильного кольца).

Органическая недостаточность развивается вследствие эндокардита, чаще ревматического, реже септического или возникает в результате травмы с разрывом папиллярных мышц трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность обычно сочетается с поражением других клапанов сердца, а как изолированный порок представляет исключительную редкость.

Относительная недостаточность встречается гораздо чаще, чем органическая. Она появляется при расширении правого желудочка и растяжении правого предсердно-желудочкового отверстия. Особенно часто это наблюдается при митральных пороках сердца, когда из-за высокого давления в малом круге кровообращения правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой, что ведет к его перенапряжению и расширению.

Гемодинамика. При недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы правого желудочка из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в правое предсердие, в которое одновременно поступает обычное количество крови из полых вен. Предсердие растягивается и гипертрофируется. В период диастолы в правый желудочек из правого предсердия поступает также увеличенный объем крови, поскольку к обычному количеству присоединяется та часть крови, которая во время систолы вернулась в предсердие. Это вызывает расширение и гипертрофию правого желудочка (рисунок 8). Таким образом, компенсация при этом пороке поддерживается усиленной работой правого предсердия и правого желудочка, компенсаторные возможности которых невелики, поэтому довольно быстро развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Диагностика. Выраженный венозный застой в большом круге кровообращения при трикуспидальной недостаточности приводит к появлению отеков, асцита, ощущению тяжести и болей в области правого подреберья, связанных с увеличением печени. Кожные покровы приобретают синюшную окраску, иногда с желтушным оттенком.

Обращают на себя внимание набухание и пульсация шейных вен, так называемый положительный венный пульс и пульсация печени. Эти пульсации обусловлены регургитацией крови из желудочка в предсердие через неприкрытое предсердно-желудочковое отверстие, вследствие чего в предсердии повышается давление и затрудняется опорожнение шейных и печеночных вен.

22

Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна так называемая экстенсивная пульсация печени; печень не только перемещается кпереди, но и увеличивается в размерах, набухает. Это можно почувствовать, если стараться удержать край печени двумя руками, тогда во время пульсовой волны пальпирующие руки как бы удаляются друг от друга.

Рисунок 8. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности правого трехстворчатого клапана (б).

При осмотре можно отметить выраженную пульсацию в области правого желудочка. В отличие от сердечного толчка при митральном стенозе для этой пульсации характерно систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной клетки. Систолическое втяжение грудной клетки в области правого желудочка объясняется значительным уменьшением его объема, поскольку в этот момент большое количество крови поступает в печеночные вены. Систолическое втяжение грудной клетки соответствует систолическому набуханию печени, наоборот, диастолическое переполнение правого желудочка и выбухание грудной клетки в его области сочетаются с диастолическим уменьшением размеров печени. Поэтому, если положить одну руку на область правого желудочка, а другую — на область печени, можно ощутить характерные качательные движения рук. Верхушечный толчок, как правило, не выражен, так как левый желудочек оттеснен кзади гипертрофированным правым желудочком.

При перкуссии отмечается значительное смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

При аускультации у основания мечевидного отростка грудины находят ослабление I тона; в этой же области, а также в третьем и четвертом межреберьях справа от грудины выслушивается систолический шум, интенсивность которого увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха — симптом Риверо —

23

Корвалло. Поскольку при трикуспидальной недостаточности понижается давление в малом круге кровообращения, звучность II тона над легочным стволом ослабевает.

Пульс существенно не меняется или становится малым и частым, так как при этом пороке нередко имеется тяжелая сердечная недостаточность. Артериальное давление чаще понижено. Венозное давление значительно возрастает и достигает 200—300 мм вод. ст.

Рентгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Это находит отражение и на ЭКГ. ФКГ регистрирует систолический шум у основания мечевидного отростка грудины и в третьем — четвертом межреберьях справа от грудины, убывающего характера; при записи ФКГ во время задержки дыхания на высоте вдоха амплитуда колебаний, соответствующих шуму, увеличивается.

Эхолокация трехстворчатого клапана осуществляется труднее, чем митрального или аортального. ЭхоКГ при недостаточности трехстворчатого клапана может выявлять парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, как проявление перегрузки правого желудочка. При допплеркардиографии выявляется систолический поток регургитации в правом предсердии.

Трикуспидальная недостаточность, как правило, сопровождается тяжелым расстройством кровообращения. Длительный венозный застой в большом круге кровообращения приводит к нарушению функции многих органов: печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Особенно страдает печень: длительный венозный застой в ней сопровождается развитием соединительной ткани и приводит к так называемому сердечному фиброзу печени. Это в свою очередь еще больше затрудняет нормальную функцию органа и вызывает тяжелое нарушение обмена веществ.

Дифференциальный диагноз трикуспидальной недостаточности:

1.С митральным стенозом с высокой легочной гипертензией (увеличение градиента давления между правыми отделами в диастолу с увеличением давления в правом предсердии свидетельствует об относительной трикуспидальной недостаточности) при отсутствии высокой легочной гипертензии следует предполагать органическую трикуспидальную недостаточность.

2.С трикуспидальной недостаточностью, развившейся при инфаркте миокарда левого желудочка вследствие перфорации межжелудочковой перегородки, при инфаркте правого желудочка.

3.С инфекционным эндокардитом.

4.С кардиомипатиями.

5.С пролапсом трехстворчатого клапана.

6.С аномалией Эбштейна (створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка, часто дисплазия трехстворчатого клапана).

7.С травматической трикуспидальной недостаточностью (разрыв створок, хорд, папиллярных мышц).

24

Трикуспидальный стеноз

Трикуспидальный стеноз комбинируется со стенозами других клапанов, частота составляет 6-8 %.

Диагностика. Клиника трикуспидального стеноза обусловлена гемодинамичкскими нарушениями - перегрузкой правого предсердия объемом в результате неполного опорожнения во время систолы предсердий и диастолы желудочков. Следствием чего является системный венозный застой.

Прямые признаки:

Диастолический шум у мечевидного отростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания)

На высоте вдоха тон открытия трехстворчатого клапана

Косвенные признаки:

Значительное увеличение венозного давления

Гепатомегалия

Желтушность кожных покровов

Дифференциальный диагноз трикуспидального стеноза:

1.Ревматический эндокардит.

2.Инфекционный эндокардит.

3.Миксома правого предсердия.

4.Вторичные опухоли правого предсердия.

Лечение трикуспидальных пороков

При трикуспидальной недостаточности назначается терапия диуретиками и венозными вазодилятаторами (нитраты, ингибиторами ангиотензин превращающего фермента). При легочной гипертензии наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии (диуретики, кислород, антагонисты кальция). Хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности (протезирование клапана или аннулопластика) проводится при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности любой этиологии.

Медикаментозное лечение трикуспидального стеноза (право-желудочковой недостаточности) включает прием диуретиков, венозных вазодилятаторов (применять осторожно!). Хирургическое лечение проводится как правило при коррекции порока митрального клапана и заключается в открытой вальвулотомии трикуспидального стеноза, альтернативная операция - баллонная вальвулопластика.

Показания к хирургическому лечению

При всех гемодинамически значимых органических пороках, исключая случаи с грубыми морфологическими изменениями клапана, а также относительной недостаточности II-III степени показаны пластические операции. Показания к протезированию ТКК сужены, эту операцию выполняют только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, что чаще встречается при стенозе ТКК и в случаях ранее произведенной неэффективной аннулопластики.

25

Пороки и беременность

Амбулаторное наблюдение беременных с пороком сердца проводится терапевтом и акушером-гинекологом проводится через каждые 2 недели. Вопрос о прерывании беременности по жизненным показаниям решается в любом сроке беременности. Решение о вынашивании беременности и тактике ведения родов принимается консилиумом в составе кардиолога, акушера (лечащих врачей) и заместителей главных врачей или заведующих соответствующими отделениями. Обследование беременных женщин с пороками сердца:

1.Осмотр в срок беременности 8-10 недель - для уточнения характера порока и решения вопроса о сохранении беременности (решить до срока беременности 12 недель).

2.Осмотр в срок беременности 28-29 недель - для наблюдения и лечения.

3.Осмотр в срок беременности 37-38 недель - для подготовки к родам (постельный режим назначается за 2 недели до родов).

Прогнозирование родов (выделяют степени риска):

I ст. риска - порок без обострения ревматической лихорадки и сердечной недостаточности.

II ст. риска - активность ревматической лихорадки I ст., начальные симптомы недостаточности кровообращения.

III ст. риска - активность ревматической лихорадки II ст., правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия II ст., фибрилляция предсердий (небольшой срок давности).

IV ст. риска - активность ревматической лихорадки II ст., левожелудочковая недостаточность или тотальная кардиомегалия, длительный анамнез фибрилляции предсердий, тромбоэмболии, легочная гипертензия

II ст.

Лечение после родов проводится при наличии во время беременности обострений ревматизма (или других заболеваний) в стационаре в течение 4-6 недель.

26

Вопросы для самоконтроля

1.Для какого заболевания характерно однонаправленное диастоличесое движение створок митрального клапана, выявляемое методом эхокардиографии:

a.Митрального стеноза

b.Митральной недостаточности

c.Аортального стеноза

2.Какое уменьшение площади левого атриовентрикулярного отверстия считается «критическим»

a.2-3 см2

b.1-2 см2

c.1 см2 и менее

3.Аускультативные признаки митрального стеноза:

a.Хлопающий I тон

b.Пресистолический шум на верхушке

c.Трехчленный ритм «перепела»

d.Акцент II тона на легочной артерий

4.Симптом кошачьего мурлыкания характерен

a.Митрального стеноза

b.Митральной недостаточности

5.Аускультативные признаки митральной недостаточности:

a.Хлопающий I тон

b.Дующий систолический шум на верхушке

c.Акцент и раздвоение II тона на легочной артерий

d.III тон на верхушке

6.Площадь левого атриовентрикулярного отверстия в норме составляет

a.2-3 см2

b.3-4 см2

c.4-6 см2

7.При рентгенологическом исследовании с контрастированием пищевода у больных с митральным стенозом пищевод отклоняется по дуге

a.Малого радиуса

b.Большого радиуса

8.При недостаточности митрального клапана I тон

a.Ослаблен

b.Усилен

9.При рентгенологическом исследовании с контрастированием пищевода у больных митральной недостаточностью пищевод отклоняется по дуге

a.Малого радиуса

b.Большого радиуса

10.Для больных с аортальной недостаточностью характерно

a.Повышение систолического АД

b.Повышение диастолического АД

c.Снижение диастолического АД

11.Выслушивание «двойного» шума Дюрозье на бедренной артерии характерно

a.Аортальной недостаточности

b.Аортального стеноза

12.К аускультативным признакам аортальной недостаточности относятся:

a.«двойной» шум Дюрозье

b.«двойной» тон Траубе

c.ранний нежный диастолический шум с максимумом в точке Боткина

27

d.систолический шум с максимумом в точке Боткина

13.При стенозе устья аорты продолжительность систолы ЛЖ

a.увеличивается

b.уменьшается

14.Гипертрофия миокарда ЛЖ наиболее выражена

a.При стенозе устья аорты

b.При аортальной недостаточности

15.К прогностически неблагоприятным признакам у больных со стенозом устья аорты относятся:

a.Стенокардия напряжения

b.Обмороки

c.Выраженная одышка при физической нагрузке

16.Симптом РивероКорвалло характерен для:

a.Недостаточности трехстворчатого клапана

b.Стеноза трехстворчатого клапана

Литература

Бураковский В.И. Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М 1989:383424.

Егоров И.В. Сенильный аортальный стеноз. Кардиология 2001;5:89-93.

Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. М 1986:256.

Йонаш Вратислав Частная кардиология I. Прага 1963:729-1008.

Чазов Е.И. Болезни сердца и сосудов. М. 1992:317-360.

2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. J Am Coll Cardiol 2008;52:e1-142.

ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines ACC/AHA. Available at: http://www.acc.org/clinical/guidelines/valvular/index.pdf.

European Society of Cardiology. Guidelines on the management of valvular heart disease. European Heart Journal 2007;28:230-68.

Rosengart TK,Feldman T,Borger MA et al. Percutaneous and Minimally Invasive Valve Procedures. Circulation 2008.

28