4dbec5d0_10-11.poroki

вается систолический шум, который является основным признаком митральной недостаточности. Он возникает при регургитации крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. Систолический шум сливается с I тоном, часто обнаруживается III тон. При повышенном давлении в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом, его расщепление. Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

При рентгенологическом исследовании выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяемое по увеличению тени сердца влево, вверх и кзади; при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

На ЭКГ также можно найти отражение гипертрофии левого предсердия и левого желудочка: ЭКГ приобретает левый тип, зубцы Р в I и II стандартных отведениях увеличиваются.

При эхокардиографии выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, отмечается разнонаправленное движение створок митрального клапана, их утолщение и отсутствие смыкания в систолу.

Порок может долго оставаться компенсированным. Однако при длительном существовании митральной недостаточности и ослаблении сократимости миокарда левого предсердия и левого желудочка развивается венозный застой в малом круге кровообращения. В дальнейшем может присоединиться ослабление сократительной способности правого желудочка с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения, признаками которого являются

увеличение печени

набухание шейных вен

отеки на стопах и голенях

Втечение митральной недостаточности выделяют 3 периода:

1.Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.

2.Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии.

3.Правожелудочковой недостаточности.

Осложнения митральной недостаточности:

1.Фибрилляция предсердий.

2.Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения).

3.Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности проводится между приобретенными пороками различной этиологии, врожденными пороками и другими заболеваниями (ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, миокардит, дилятационная кардиомиопатия, врожденные пороки (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты в грудном отделе), системная красная волчанка, атеросклеротическое поражение аорты, функциональные

10

шумы при анемии, тиреотоксикозе, II триместре беременности, алкогольная и климактерическая кардиомиопатия).

Лечение

Показания для операции (ACC/AHA, 2006)

Выраженная регургитация +

oСН 2-4 ФК при отсутствии тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ>0.3) или КСР>55 мм.

oБез симптомов с нетяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ=0.3–0.6) или КСР≥40 мм.

У большинства пациентов реконструкция клапанов предпочтительнее протезирования

Митральный стеноз

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет руб- цово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см2 (в норме), до 0.5–1 см2. Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в легочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

11

Рисунок 5. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при стенозе левого пред- сердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кровообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической нагрузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттенком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

1.Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

2.Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочастотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон—

12

тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке скорость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой— пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс аритмичен. Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличение левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При повышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенностей (рисунок 6):

13

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отвер-

стия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС — грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ — правый желудочек; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМКпередняя створка митрального клапана; ЗСЛЖ— задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митрального клапана.

1.Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное открытие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы предсердий.

2.Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки клапана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е—f.

3.Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка — к передней стенке, задняя — к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П- образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выявлять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

14

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

Втечение митрального стеноза выделяют 3 периода:

1.Компенсации.

2.Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

3.Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

Тромбоэмболический синдром.

Присоединение инфекционного эндокардита.

Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

1.Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

2.Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

3.Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

1.Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

2.Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

3.Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

Сердечная недостаточность

При S=1.0-1.5 см2 ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см2 – только небольшие нагрузки.

Диуретики - при застое

Сердечные гликозидыпри систолической дисфункции

ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

Хирургическая коррекция порока

15

Протезирование клапана

Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC/AHA, 2006)

Пациенты c умеренным/выраженным стенозом ( 1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

o Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

o Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

o Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапа-

нами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

o Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом ( 1.5 см2).

o Пациенты с выраженным стенозом

( 1.0 см2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Пороки аортального клапана

Аортальная недостаточность

Частота аортальной недостаточности составляет 14% среди всех пороков, в 55-60 % случаев сочетается со стенозом устья аорты, чаще порок развивается у мужчин. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие либо деформации, разрушения, сморщивания аортальных клапанов, либо при растяжении аортального кольца, что может быть следствием растяжения корня аорты либо значительной дилятации левого желудочка.

4 наиболее частые причины аортальной недостаточности:

1.Ревматический эндокардит

2.Инфекционный эндокардит

3.Сифилис (гуммозный)

4.Идиопатическое расширение устья аорты, которое чаще наблюдается у больных с высокой длительной артериальной гипертензией ( самый частый вариант).

5.Среди редких причин аортальной недостаточности нужно отметить болезнь Марфана - врожденная генетически обусловленная патология, характеризующаяся дисплазией основного вещества соединительной ткани. Это очень высокие люди с астенической грудной клеткой, паукообразными кистями

рук, у них часто наблюдается расслоение аорты, разрывы ее, недостаточность аортального клапана.

Также аортальная недостаточность нередко встречается, при некоторых коллагенозах: системная красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит.

16

Гемодинамика. Во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты за счет обратного кровотока. Это приводит к переполнению и растяжению левого желудочка в период диастолы. Во время систолы левому желудочку приходится сокращаться с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови. Усиленная работа левого желудочка приводит к его гипертрофии, а увеличение систолического объема крови в аорте вызывает ее дилатацию (рисунок 7).

Для аортальной недостаточности характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы. Увеличенный по сравнению с нормой объем крови в аорте во время систолы вызывает повышение систолического давления, а поскольку в период диастолы часть крови возвращается в желудочек, диастолическое давление быстро падает.

Рисунок 7. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности кла-

пана аорты (б).

Диагностика. Ощущение биения сердца, особенно на левом боку в положении лежа, что связано с периодом декомпенсации порока: одышка, эпизоды сердечной астмы, обмороки, головокружения - связаны с недостаточностью эффективного кровотока и гипоксией головного мозга, по мере дилятации левого желудочка появляются кардиалгии длительные, ноющие.

Объективное исследование.

Усиление верхушечного толчка и смещение его вниз и влево, смещение влево левой границы сердца. Пульс быстрый, увеличивается пульсовое давление за счет преимущественно роста систолического давления и затем снижения диастолического давления. По мере увеличения пульсового давления у больного развиваются следующие симптомы:

17

1.Вагонный симптом. Пациент закидывает ногу на ногу, верхняя нога начинает ритмично в такт пульсу поддергиваться.

2.Симптом Мюссе - качание головы в такт пульсу

3.Капиллярный пульс Квинке - ритмическое покраснение и побледнение ногтевого ложа или конъюнктивы

4.Шум пистолетного выстрела - при аускультации a.femoralis выслушивается громкий хлопающий тон – двойной тон Траубе, а при надавливании фонендоскоп появляется двойной шум Виноградова - Дюрозье

5.Значительная асимметрия систолического давления при измерении на руках и ногах. В норме эта разница составляет 20-30 мм рт.ст., здесь же 80-100 мм рт.ст. выше. Это связано с тем, что калибр бедренной артерии в 2-3 раза более плечевой артерии (симптом Хилла)

6.Пульсация сонных артерий ( «пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий

Вся остальная симптоматика связана с развитием сердечной недостаточности, преимущественно левожелудочковой.

Аускультация: выявляется диастолический шум (прото) – мягкий, дующий над аортой, проводится к верхушке сразу после второго тона и снижается к концу диастолы, лучше выслушивается в третьемчетвертом межреберьях у левого края грудины. Также аускультативными признаками служат ослабление или исчезновение второго тона, ослабление первого тона, пресистолический шум Флинта на верхушке, систолический шум во втором межреберье справа.

Дополнительные методы исследования. ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки: очень ранее увеличение размеров левого желудочка за счет дилятации.

ЭхоКГ - гипертрофия и дилатация левого желудочка, вибрация закрытых митральных клапанов.

Лечение

1.Терапия основного заболевания (причины развития порока). Терапия этиотропная.

2.Хирургическое вмешательство - протезирование аортального клапана, а в ряде случаях вальвулопластика. Показания к хирургическому вмешательству: признаки ГЛЖ по ЭКГ; пульсовое давление >80 мм рт.ст; симптомы коронарной, церебральной недостаточности; регургитация >50% УО; КДД более 15 мм рт.ст.

3.Терапия сердечной недостаточности, ограничение нагрузки

Осложнения аортальной недостаточности:

1.Левожелудочковая сердечная недостаточность.

2.Коронарная недостаточность.

3.Нарушение ритма.

4.Вторичный инфекционный эндокардит.

18

Показания для протезирования клапана (ACC/AHA, 2006)

Симптомы с выраженной регургитацией.

Выраженная регургитация при показаниях для КШ, хирургии аорты или других клапанов.

Без симптомов с выраженной регургитацией и систолической дисфункци-

ей ЛЖ (ФВ<0.5).

Без симптомов с выраженной регургитацией, ФВ>0.5 и выраженной дилатацией ЛЖ (КСР>55 мм или КДР>75 мм).

Аортальный стеноз

Частота аортального стеноза (АС) составляет 22-23% среди всех пороков. Соотношение мужчин и женщин составляет 2.4:1. АС интересен как пограничное состояние, оказавшееся на рубеже таких областей клинической медицины, как терапия, ревматология, кардиология и геронтология. За рубежом эта нозология прекрасно изучена, до сих пор появляются сообщения об удивительных открытиях, связанных с петрифицированным аортальным клапаном, о тончайших механизмах формирования болезни, о биохимических, иммунологических, иммуногенетических находках.

Этиология. В России на протяжении десятилетий выделяют три основных фактора: ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит и атеросклероз, за рубежом тоже три: 1) кальцификацию и дистрофические изменения нормального клапана, 2) кальцификацию и фиброз врожденного двустворчатого аортального клапана, 3) ревматическое поражение клапана. Ревматическая лихорадка, таким образом, присутствует в обоих случаях.

Инфекционный эндокардит в работах современных авторов исключен из числа существенных причин АС (Буткевич О.М., Виноградова Т.Л., 1997; Delahaye J. Et al, 1988).

Патологическая анатомия и морфогенез. Липоидоз и кальциноз аорталь-

ного клапана не идентичны процессу атеросклероза аорты и артерий. Главные их них, по мнению А.В. Вальтера, состоят в следующем: 1) липоидоз аортального клапана развивается местно, независимо от атеросклеротических изменений в аорте; 2) для аортального клапана характерно отсутствие пролиферативных явлений вокруг очагов липоидной инфильтрации, тогда как в интиме аорты (артерий) отложение липидов, как правило, сопровождается пролиферативными изменениями, ведущими к возникновению атеросклеротической бляшки. В последние годы морфологи все чаще выдвигают тезис о

сходстве кальциноза аортального клапана с процессом остеогенеза.

Патогенез. Этиология кальциноза аортального клапана неизвестна, он попрежнему обозначается как идиопатический. Сенильный аортальный стеноз— результат генетически детерминированного аутоиммунного воспалительного процесса в створках аортального клапана, приводящего, как правило, после 60 лет к

19