гематология нижгма
.pdfНИЖЕГОРОДСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
С.А. Волкова, Н.Н. Боровков
ОСНОВЫ КЛИНИЧЕСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ
Учебное пособие
Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России
в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальностям: 06010165 — Лечебное дело, 06010365 — Педиатрия
Нижний Новгород
Издательство 
2013
УДК 616.15(075) ББК 54.11я73
В675
Авторы:
С.А. Волкова, доцент кафедры госпитальной терапии, главный гематолог Министерства здравоохранения Нижегородской области; Н.Н. Боровков, профессор, зав. кафедрой госпитальной терапии НижГМА
Рецензенты :
зав. кафедрой внутренних болезней № 1, проректор по лечебной работе РостГМУ, д.м.н. профессор В.П. Терентьев;
начальник 2-го факультета Института ФСБ России (Нижний Новгород), д.м.н. профессор В.И. Андрюхин
Волкова, С.А.
В675 Основы клинической гематологии: учебное пособие / С.А. Волкова, Н.Н. Боровков. — Н. Новгород: Издательство Нижегородской гос. медицинской академии, 2013. — 400 с.
ISBN 978-5-7032-0882-3
Клиническая гематология как раздел внутренних болезней изучается в рамках госпитальной терапии и госпитальной педиатрии — дисциплин профессионального цикла основных образовательных программ медицинских вузов по специальностям «лечебное дело», «педиатрия». В первой части пособия представлены анатомо-физиологические, лабораторно-диагности- ческие аспекты системы кроветворения и гемостаза с описанием клинических синдромов и соответствующих им алгоритмов диагностики; во второй части — наиболее часто встречающиеся заболевания крови, относящиеся к общей гематологии: анемии и болезни гемостаза; в третьей — онкогематологические заболевания: миелоидные и лимфоидные новообразования. Заболевания крови описаны по единому плану на основе синдромального принципа с выделением основных механизмов и причин возникновения, клинических проявлений, критериев диагноза и принципов терапии.
Для студентов медицинских вузов, обучающихся по специальностям «лечебное дело» и «педиатрия».
|
УДК 616.15(075) |
|
ББК 54.11я73 |
|
© С.А. Волкова, Н.Н. Боровков, 2013 |
|
© Нижегородская государственная |
ISBN 978-5-7032-0882-3 |
медицинская академия, 2013 |
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АА — апластическая анемия АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия
АЛГ — антилимфоцитарный глобулин АФС — антифосфолипидный синдром АХЗ — анемия хронических заболеваний
АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время БВ — болезнь Виллебранда БЕ — Бетезда-единица
БОЕ — бурст-образующая единица БМО — большой молекулярный ответ ВК — время кровотечения ВКЛ — волосатоклеточный лейкоз ВЭБ — вирус Эпштейна–Барр
Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ГСК — гемопоэтическая стволовая клетка ДВККЛ — диффузная В-крупноклеточная лимфома ЖДА — железодефицитная анемия ИЛ — интерлейкин
ИНТ — индекс насыщения трансферрина ИП — истинная полицитемия ИТК — ингибитор тирозинкиназы
ИТП — иммунная тромбоцитопения ИФА — иммуноферментный анализ ЛБ — лимфома Беркитта
ЛЖСС — латентная железосвязывающая способность сыворотки ЛИФ — лейкоз-ингибирующий фактор ЛМЛ — лимфома из малых лимфоцитов ЛМЗ — лимфома из клеток мантийной зоны ЛПЛ — лимфоплазмоцитарная лимфома
3
Список сокращений
ЛХ — лимфома Ходжкина МБИ — молекулярно-биологическое исследование
МДС — миелодиспластический синдром М-КСФ — макрофагальный колониестимулирующий фактор ММ — множественная миелома
МНО — международное нормализованное отношение МОБ — минимальная остаточная болезнь МПИ — международный прогностический индекс
МПН — миелопролиферативное новообразование НХЛ — неходжкинские лимфомы
ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз ОМЛ — острый миелоидный лейкоз
ОРЭ — осмотическая резистентность эритроцитов ПТВ — протромбиновое время ПГО — полный гематологический ответ
ПДФ — продукты деградации фибрина ПМО — полный молекулярный ответ ПМФ — первичный миелофиброз
ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПЦО — полный цитогенетический ответ
ПЦР-РВ — полимеразная цепная реакция в реальном времени РА — рефрактерная анемия РАИБ — рефрактерная анемия с избытком бластов
РАКС — рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами РБШ-клетки — клетки Рида–Березовского–Штернберга РКФМ — растворимые комплексы фибрин-мономера рЭПО — рекомбинантный эритропоэтин СА — сидеробластная анемия СЗП — свежезамороженная плазма
СМФ — система мононуклеарных фагоцитов СКА — серповидноклеточная анемия СКВ — системная красная волчанка СФ — сывороточный ферритин
ТАП — тканевой активатор плазминогена ТВ — тромбиновое время ТКМ — трансплантация костного мозга
4
Список сокращений
ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии ФВ — фактор Виллебранда ФЛ — фолликулярная лимфома
ФНО — фактор некроза опухолей ФСК — фактор стволовых клеток
ХГАБ — холодовая гемагглютининовая болезнь ХЛЛ — хронический лимфолейкоз ХМЛ — хронический миелолейкоз
ХММЛ — хронический миеломоноцитарный лейкоз ХТ — химиотерапия ЦП — цветовой показатель ЭМ — эритромасса ЭПО — эритропоэтин
ЭТ — эссенциальная тромбоцитемия
CD — cluster differentiation (кластер дифференцировки) CIRS — conulative illness rating scale
ECOG — Eastern Cooperative Oncology Group IPS — International Prognostic Score
MALT — mucosa associated lymphoid tumor TF — tissue factor (тканевой фактор) TFPI — Tissue factor pathway inhibitor FISH — fluorescence in situ hybridizations
ПРЕДИСЛОВИЕ
Гематология — наука о болезнях крови. Заболевания крови, как правило, проявляются изменением ее состава. Следует помнить, что кровь — это всего лишь зеркало, отражающее процессы, происходящие в кроветворных органах, главным из которых является костный мозг. Изменения состава крови могут быть как обусловлены собственно заболеваниями органов кроветворения, так и носить реактивный характер, т.е. возникать в ответ на различные патологические процессы со стороны других органов и систем.
Понимать механизмы формирования нормального состава периферической крови и причины ее патологических изменений необходимо врачу каждой специальности. Клинический анализ крови входит в стандарт обследования больного на всех этапах оказания медицинской помощи. Базовым навыком врача является умение дать грамотное заключение по анализу крови и рекомендации пациенту в случае обнаружения патологических изменений состава крови.
В предлагаемом пособии изложены сведения о физиологических основах нормального и патологического кроветворения и системы гемостаза, а также представлена диагностическая значимость современных лабораторных методов при диагностике заболеваний крови.
Клиническая гематология как раздел внутренней медицины имеет большие особенности. Часто ее изучение вызывает затрудненияустудентов.Этообусловлено,соднойстороны, относитель- нойредкостьюотдельныхзаболеванийкрови,асдругой—необхо- димостью запоминания и понимания большого количества новых терминов, параметров и методов лабораторной диагностики. Как никакой другой раздел внутренней медицины, клиническая гема-
6
Предисловие
тология очень тесно связана с фундаментальными естественнонаучными дисциплинами, в частности с анатомией, физиологией, патофизиологией, а также с такими базисными разделами биологии, как иммунология, цитогенетика, молекулярная биология. Сегодня диагноз болезни крови, первоначально опиравшийся на клинические симптомы, обусловленные изменениями в составе периферической крови, перешел в разряд диагноза, требующего высокотехнологичной лабораторной диагностики.
С учетом всего этого авторы учебного пособия попытались изложить не только анатомо-физиологические сведения о системе кроветворения и гемостаза, пропедевтические основы гематологии, но и вопросы лабораторной диагностики, включающей морфологические, гемостазиологические, иммунологические, цитогенетические и молекулярно-биологические методы исследования.
Данное пособие предлагает современные алгоритмы диагностики заболеваний крови — от патологического состояния, выявляемого в анализе крови, до окончательного клинического диагноза. Вопросы клинической гематологии освещены на основе синдромального принципа с использованием алгоритмов дифференциальной диагностики. При описании заболеваний крови помимо клинических проявлений выделены лабора- торно-инструментальные критерии диагноза на основании современных классификаций: нозологических, прежде всего, ВОЗ-классификации (2008) опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, классификаций по стадиям и группам риска.
При изложении вопросов терапии представлены современные алгоритмы лечения, лекарственные средства, в соответствии с доступными на сегодняшний день международными рекомендациями, стандартами лечения и оценки результатов терапии.
При создании пособия использованы международные (включая ВОЗ) руководства, классификации, справочники, монографии, научные статьи, опубликованные преимущественно в последние 5 лет.
Пособие снабжено тестовыми заданиями к каждой главе для самоконтроля освоения материала. В приложениях представлена наиболее важная справочная информация.
Часть 1
ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ ГЕМАТОЛОГИЮ