Протокол ведения hellp – синдром

HELLP– синдром:

H– гемолиз

EL– повышение уровня ферментов крови

LP– низкое число тромбоцитов.

Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.

Классификация:основана на количестве тромбоцитов.

• класс 1 – менее 50х10⁹/л тромбоцитов

• класс 2 - 50х10⁹/л – 100х10⁹/л тромбоцитов

• класс 3 - 100х10⁹/л - 150х10⁹/л тромбоцитов.

Клиника.

• Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

• В 30% проявляется в послеродовом периоде.

• Первоначальные неспецифические проявления:

  • головная боль, тяжесть в голове;

  • слабость или утомление;

  • мышечные боли в области шеи и плеч;

  • нарушение зрения;

  • рвота;

  • боли в животе, в правом подреберье;

• затем присоединяются:

  • кровоизлияния в местах инъекций;

  • рвота содержимым, окрашенным кровью;

  • желтуха, печеночная недостаточность;

  • судороги;

  • кома.

Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

HELLP– синдром может проявляться:

• клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

• ДВС-синдромом;

• отеком легких;

• острой почечной недостаточностью.

Диагностика.

Лабораторные методы:

• клинический анализ крови;

• биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

• гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

• определение волчаночного антикоагулянта;

• определение антител к ХГЧ;

• клинический анализ мочи;

• проба Нечипоренко;

• проба Зимницкого;

• проба Реберга;

• анализ суточной мочи на белок;

• измерение диуреза;

• посев мочи;

Физикальное обследование:

• измерение артериального давления;

• суточное мониторирование артериального давления;

• определение пульса;

Инструментальные методы:

• ЭКГ;

• КТГ;

• УЗИ печени, почек;

• УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

• исследование глазного дна;

Лабораторные признаки HELLP – синдрома:

• Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

• Тромбоцитопения (менее 100х10⁹/л);

• Снижение уровня АТ ниже 70%;

• Повышение уровня билирубина;

• Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

• Снижение уровня фибриногена;

• Снижение уровня глюкозы;

• Повышение содержания азотистых шлаков в крови.

Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.

Лечение.

• при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

• прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

• стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме:

• Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

  • Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

+

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

+

Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

• Плазмоферез

• Преднизолон в/в 300 мг

• Срочное оперативное родоразрешение:

  • Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

  • Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10⁹/л)

  • Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10⁹/л )

  • Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

  • Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.

• Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

• Преднизолон в/в 300 мг/сутки

• Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

+

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

• Послеоперационный период

  • инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Объем ИТТ определяется значениями:

• гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;

• диурез 50-100 мл/час;

• ЦВД не менее 6-8 см водного столба

• АТ-III не менее 70%

• общий белок не менее 60 г/л

• показатели АД.

• Заместительная терапия и гепатопротекторы

Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально

+

Аскорбиновая кислота до 10г/сутки

+

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки

• Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.

• Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.

• Антибактериальная терапия.

Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.

Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:

Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.

Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или

Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или

Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или

Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.

• Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.

Прогноз.

При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.