рахит
.pdfЛекция для студентов 4 курса педиатрического факультета Тема лекции «РАХИТ»
Цель лекции: Ознакомить студентов с основными причинами рахита у детей, клиническими проявлениями, принципами диагностики и подходами к терапии.
План лекции:
1.Классификация
2.Эпидемиология
3.Этиология
4.Клиника
5.Диагностика
6. Профилактика
7. Лечение
Основная литература:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни Учебник.- С-Пб., 2010. Т. 2.
Рахит
РАХИТ (МКБ-X – Е55.0) История Эпидемиология рахита Эпидемиология рахита Этиология
Дефицит витамина Д
Дефицит кальция и фосфора
Дефицит микроэлементов (меди, цинка)
Этиология
Патогенез Цель паратгормона
Эффекты паратгормона Эффекты паратгормона Патогенез
Факторы, предрасполагающие к рахиту
Классификация рахита (Е.М. Лукьянова и соавт., 1988) Начальный период, клиника
ЦНС и ВНС: беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, вздрагивание при ярком свете, звуке, потливость, красный дермографизм.
Кожа: повышенная влажность, снижение тургора, потница, облысение затылка.
Мышечная система: гипотония, запоры.
Костная система: податливость краев большого родничка.
R-гр.: легкий остеопороз.
Лабораторные показатели: Са – N, Р – начинает ↓, ЩФ – начинает ↑, ацидоз
метаболический.
Период разгара, клиника
ЦНС и ВНС: усиление потливости, нарастание общей слабости, эмоциональная лабильность, отставание в психомоторном развитии.
Кожа: те же.
Мышечная система: гипотония, разболтанность суставов, «лягушачий» живот, высокое стояние диафрагмы.
Период разгара, клиника
Костная система:
Признаки остеомаляции: краниотабес (размягчение костей черепа), уплощение затылка, седловидный нос, нарушение прорезывания зубов, нарушение прикуса, деформация грудной клетки («грудь сапожника», «куриная грудь», кифоз, лордоз, сколиоз), гаррисонова борозда - вдавление грудной клетки и расширение ее нижней части, искривление трубчатых костей конечностей (О- и Х-образное), плоскорахитический таз.
Признаки остеоидной гиперплазии: квадратная форма черепа, «олимпийский лоб», увеличение лобных и затылочных бугров, рахитические «четки» на ребрах (утолщения на границе костной и хрящевой части ребер), «браслетки» на запястьях (деформация метафизов), «нити жемчуга» в области межфаланговых суставов пальцев рук.
Рахит, период разгара, «браслетки» Рахит, период разгара, «четки» Рахит, период разгара
Период разгара, рентгенологические признаки
остеопороз,
нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом,
бокаловидные расширения метафизов,
запаздывание развития костных точек роста,
искривление диафизов,
иногда под-надкостничные переломы по типу "зелёной веточки".
Рентгенограмма кистей и лучезапястых суставов Рентгенограмма нижних конечностей Период разгара
Лабораторные показатели: Са – умеренно ↓, Р –↓↓, ЩФ -↑, ацидоз метаболический.
Период реконвалесценции
Клиника: обратное развитие симптомов
Лабораторные показатели:
-нормализация активности ЩФ
-восстановление уровня Р, позднее Са
-восстановление КЩР
R-графия костей:
-в области метафизов трубчатых костей появляется репаративная зона в виде тёмной полоски обызвествления.
Период остаточных явлений
Возраст - 2-3 года и старше
Остаточные явления:
-костные деформации
-увеличение печени и селезенки и др.
Лабораторные показатели:
-норма
Острый рахит
наблюдается чаще в первом полугодии жизни;
чаще развивается в осеннее-зимний период;
в клинической картине преобладают признаки остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии.
Подострый рахит
наблюдается чаще во втором полугодии жизни;
развивается в весеннее-летний период;
преобладают симптомы остеоидной гиперплазии.
Рецидивирующий рахит
наблюдается у часто болеющих детей, при неправильном питании, при прекращении приема витамина Д после проведённого курса лечения рахита;
периоды обострения сменяются периодами стихания процесса;
на рентгенограммах костей этот процесс отражается образованием новых полос обызвествления в метафизах.
Рахит: степени тяжести Диагностика дефицита витамина Д
Уровень 25(ОН)Д3 в крови
◦ норма – от 15 до 40 нг/мл
Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями
Витамин Д-зависимый рахит:
◦Тип 1 – генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина Д
◦Тип 2 – генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксивитамину Д.
Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями
Витамин Д – резистентный рахит (связан с нарушением процессов реабсорбции ионов в почечных канальцах):
◦Фосфат-диабет
◦Болезнь или синдром де Тони-Дебре-Фанкони
◦Почечный тубулярный ацидоз
◦Гипофосфатазия.
Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями
Отличие рахитоподобных заболеваний от рахита:
◦Прогрессирующий характер костных изменений, несмотря на интенсивное антирахитическое лечение.
Для лечения рахитоподобных заболеваний требуется назначение больших доз витамина
Дили введение активных метаболитов витамина Д (кальцитриол – 1,25-дигидроксивитамин Д).
Рахитоподобное заболевание Рахитоподобное заболевание: саблевидная деформация голеней Лечение рахита
Организация правильного режима дня ребенка
Рациональное питание
Медикаментозная терапия
Физиотерапия
Нормы потребления Кальция и витамина Д (суточная потребность у разных возрастных групп)
Содержание кальция в продуктах питания Потребность в вит Д – 400 МЕ/сут Содержание вит Д
Грудное молоко -70 МЕ(0,4 мкг/л)
Коровье молоко -20 МЕ (0,2 мкг/л)
Рыбий жир - 150 МЕ/мл
Яичный желток -1,4-3,9 МЕ/г
Растительное масло -0,08 МЕ/г
Икра, ростки пшеницы, орехи
Медикаментозная терапия
Препараты витамина Д
лечебная доза - 2000 - 5000 МЕ в сутки
продолжительность – 30 - 45 дней
контроль – проба Сулковича (на кальциурию) 1 раз в 7 дней;
далее – профилактическая доза (200-400 МЕ) витамина Д в течение 2-ух лет и в зимние месяцы на 3-ем году жизни.
Препараты витамина Д
препараты витамина Д2 (эргокальциферол)
препараты витамина Д3 (холекальциферол)
масляные растворы
водные растворы:
◦лучшее всасывание из ЖКТ (в 5 раз быстрее);
◦более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется до 3 мес., а масляного - до 1-1,5 мес.);
◦большая активность;
◦быстрое наступление клинического эффекта (через 5-7 дней после назначения ДЗ и 10-14 дней при приеме Д2).
Медикаментозная терапия
препараты кальция;
цитратная смесь (улучшает всасывание солей кальция в кишечнике: (Ас. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Аq. destillatае аd 100,0) - в течение 10-12 дней по 1 чайной ложке 3 раза в день;
антиоксиданты (витамины А, Е, С);
препараты магния (панангин, аспаркам) из расчета 10 мг/ кг массы в сутки в течение 3-4 недель.
метаболиты (оротат калия из расчета 10-20 мг/кг массы в сутки; карнитина гидрохлорид 4-10 капель 3 раза в день 1-3 месяца)
Содержание элементарного Са в препаратах 1 литр молока
или 200 г сыра или 300 г творога или 1 кг брокколи или 35 шт яиц или 450 г орехов
или 10 порций йогурта
ФИЗИОТЕРАПИЯ
УФО через день, 15 – 20 сеансов при отмене витамина Д.
Бальнеотерапия (хвойные, хлоридные натриевые ванны; на курс лечения 8—10 ванн).
Массаж и гимнастика.
Диспансеризация
•Под диспансерным наблюдением в течение 3 лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру.
•Рентгенография костей проводится только по показаниям.
•Специфическая профилактика им проводится в течение второго года жизни в осенний - зимний -весенний период, а на третьем году жизни только в зимний сезон.
Вакцинация
•Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Назначается витамин Д, и через 2-3 недели проводится вакцинация.
Антенатальная профилактика
- Назначение женщинам с 28-32 недели беременности вит Д в дозе 400-500 МЕ в день, исключая летние месяцы.
-Беременным из группы риска (нефропатия, экстрагенитальная патология, гипертоническая болезнь, ревматизм), вит Д назначается с 28-32 недели беременности в
дозе 1000-1500 МЕ в день в течение 8 недель вне зависимости от времени года. (Кальцемин Д 50 МЕ+ Са, микроэлементы), Витрум Пренатал (Д 400 МЕ+ другие
витамины), Сана-Сол (поливитамитны)
-Альтернативным методом может быть проведение УФ облучения кожных покровов ( с ¼ биодозы и постепенно увеличивают до 2,5-3 биодоз, процедуры ежедневные или через день, всего 15-20 сеансов).
Неспецифическая профилактика рахита
Правильное вскармливание:
◦грудное молоко, адаптированные молочные смеси
◦своевременное введение прикормов и коррекции (растительное масло – витД2, яичный желток – витД3, творог, кефир – Са)
Ежедневные прогулки на улице не меньше 2 часов
Массаж
Гимнастика
Специфическая профилактика рахита
Начало – с 4 – 5 недельного возраста;
Препараты витамина Д2 или Д3;
Доза 400 - 500 МЕ в сутки;
Продолжительность - осенне-зимне-весенний периоды на первом и втором году жизни.
-недоношенным детям с 1 степенью недоношенности профилактическую дозу вит Д назначают с 10-14 дня жизни в дозе 500-1000 МЕ ежедневно в течение первых двух лет жизни с исключением летних месяцев
-недоношенным детям с 2-3 степенью недоношенности профилактическая доза вит Д назначается с 10-20 дня жизни после установления энтерального питания, в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, исключая летние месяцы
-На втором году жизни профилактическая доза составляет у этих детей 500-1000 МЕ ежедневно
Постнатальная специфическая профилактика
•С профилактической целью 1-2 раза в год можно назначать УФО, курс 10-12 сеансов через день, начиная с 1/8 биодозы и постепенным повышением в конце курса до 1,5-2,0 биодоз.
•Дети, имеющие малые размеры большого родничка или его раннее закрытие, имеют только относительные противопоказания к назначению вит Д и специфическая профилактика проводится им с 3-4 месяцев жизни при нормальных темпах роста головы.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д
это состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей Са, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов (в первую очередь почек и сердца).
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, КЛИНИКА
Острая интоксикация витамином Д:
◦чаще развивается у детей первого полугодия жизни при массивной передозировке витамина Д в течение короткого промежутка времени.
◦Симптомы нейротоксикоза или кишечного токсикоза: снижение аппетита, рвота, жажда, обезвоживание, падение массы тела, в некоторых случаях возможна потеря сознания, тонико-клонические судороги.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, КЛИНИКА
Хроническая интоксикация витамином Д:
◦возникает на фоне длительного приема (6-8 мес.) препарата в умеренно повышенных дозах.
◦Клиническая картина менее отчетлива, возникает повышенная раздражительность, плохой сон, боли в суставах, преждевременное закрытие большого родничка, нефрокальциноз, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, ДИАГНОСТИКА
↑ Р в крови и моче;
↑Са в крови и моче;
положительная проба Сулковича (кальциурия).
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, ЛЕЧЕНИЕ
отмена витамина Д и инсоляции;
безкальциевая диета (исключить творог, молоко, сыр);
инфузионная терапия с форсированным диурезом;
антиоксиданты (витамины А, Е);
сорбенты;
преднизолон коротким курсом в тяжелых случаях.
Выходной контроль
•Рентгенологические показатели периода разгара
•
•
Лабораторные показатели начально периода и периода разгара (Са, Р , ЩФ)
Лечебная доза витамина Д –
•Профилактическая доза витамина Д -
Рахитоподобное заболевание