Диагностические критерии ссд Американской ревматологической ассоциации (1980)

А. "Большие" критерии

Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот)

Б. "Малые" критерии

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев. 2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев. 3. Двусторонний базальный легочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу “сотового легкого”. Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких.

Для достоверного диагноза ССД необходимо наличие большого критерия или двух малых критериев (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта). Чувствительность этих критериев составляет 97%, а специфичность - 98%.

В нашей стране в клинической практике широко используют критерии АРА, модифицированные сотрудниками НИИ Ревматологии РАМН (табл. 5), кото­рые более детальны и просты в употреблении.

Таблица 5.

Диагностические критерии ссд (ара в модификации нии Ревматологии рамн)

Основные	Дополнительные
Склеродермическое поражение кожи.	Гиперпигментация кожи.
Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики.	Телеангиэктазии.
Суставно-мышечный синдром (с контрактурами).	Трофические нарушения.
Остеолиз.	Артралгии.
Кальциноз.	Миалгии.
Базальный пневмофиброз.	Полимиозит.
Крупноочаговый кардиосклероз.	Полисерозит (чаще адгезивный).
Склеродермическое поражение пищеварительного тракта.	Хроническая нефропатия.
	Тригеминит, полиневрит.
Острая склеродермическая нефропатия.	Потеря массы тела (более 10 кг).
Наличие специфичных антинуклеарных (антитопоизомеразных анти-Sc1-70 и антицентромерных) антител.	Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч).
	Гипергаммаглобулинемия (более 23%).
Капилляроскопические признаки ССД по данным широкопольной капилляроскопии.	Ревматоидный фактор (+).
	Антитела к ДНК или АНФ.

Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных (если таковыми являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногте­вых фаланг или характерные изменения пищеварительного тракта) с тремя и бо­лее дополнительными признаками достаточно для установления диагноза ССД.

Ранняя диагностика ССД основана на характерной триаде первоначальных симптомов заболевания: синдром Рейно, характерное поражение кожи и пора­жение суставов (чаще полиартралгии или склонность к контрактурам).

Дифференциальный диагноз ССД в первую очередь следует проводить с дру­гими заболеваниями склеродермической группы, в частности, смешанным за­болеванием соединительной ткани, склередемой, диффузным эозинофильным фасциитом и др., а также ювенильным дерматомиозитом, ЮРА. Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматичес­ких заболеваниях, таких как фенилкетонурия, прогерия, кожная порфирия, ди­абет и т.д. Нередко необходима консультация дерматолога для исключения соединительнотканного невуса и других заболеваний.

Лечение.

Терапия при ССД направлена на подавление иммуновоспалительных меха­низмов ее возникновения и развития; профилактику и лечение сосудистых ос­ложнений; подавление прогрессирования фиброза; улучшение состояния внут­ренних органов.

Для предотвращения нарастания сосудистых расстройств больным рекомен­дуют избегать переохлаждения и по возможности стрессовых ситуаций, воз­действия вибрации, избегать курения, а также приема лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови.

Группы препаратов, использующихся в базисной терапии ССД.

Антифиброзные препараты. Препаратом первого ряда в лечении ССД является пеницилламин (купренил). Он оказывает влия­ние на различные звенья иммунной системы (подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из их лизосом, усиливает функцию макрофагов), а также обладает способностью на­рушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь образующимися молекулами тропоколлагена. С учетом антифиброзного действия пеницилламин (ПА) является препаратом выбора при ССД, особенно диффузной или быстропрогрессирующей, сопровождающейся индурацией кожи, суставно-мышечным синдромом и/или легочным фиброзом. Препарат назначают в начале в малых дозах, при хорошей переносимости дозу увеличивают до максимальной (в среднем - 6-10 мг/кг - до 250-375 мг/сут), которую больной принимает длительно. Известно, что антифиб­розный эффект ПА реализуется лишь при длительном применении.

В средних дозах препарат обычно хорошо переносится больными, но при развитии побочных эффектов (диспептические нарушения, афтозный стома­тит, редко - кожные высыпания, алопеция, гепатит, холестаз, панкреатит, нефропатия, интерстициальный пневмонит, эозинофилия, цитопения и др.) не­обходимо уменьшение дозы или его отмена.

Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства.

Глюкокортикоиды (ГК). При наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной и им­мунологической активности ПА сочетают с ГК (преднизолоном или метилпреднизолоном) в средних дозах - 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. Применение ГК в раннюю фазу при наличии плотного отека кожи позволяет стабилизировать процесс и приостановить его дальнейшее прогрессирование с ограничением площади очагов и глубины их поражения, а также купировать проявления арт­рита, миозита, серозита и др. В позднем периоде болезни при наличии выра­женной атрофии и фиброза ГК не эффективны.

Цитотоксические средства (ЦС). При наличии активности заболевания и быстром прогрессировании пора­жения внутренних органов в лечении ССД в комплексе с ГК, а иногда с ГК и ПА, используют ЦС. В литературе имеются данные об эффективности метотрексата (МТ) при пероральном и подкожном введении в отношении кожных поражений и поражения опорно-двигательного аппарата, однако однозначное мнение о его использовании при ССД не сформировано.

Циклоспорин А (ЦиА) в дозе 2-3 мг/сут оказывает при ССД положительное воздействие на кожные поражения, не влияя на состояние внутренних орга­нов. Его используют в лечении ССД, однако потенциальная нефротоксичность ограничивает широкое применение в клинической практике, поскольку требу­ет проведения тщательного мониторинга за состоянием почечных функций и уровнем АД.

Следует подчеркнуть, что ЦС, плазмаферез и ГК противопоказаны больным с выраженной патологией почек, так как они не замедляют прогрессирования по­чечной патологии, а, напротив, могут способствовать обострению заболевания.

Сосудистые средства.

Принципиально важным для лечения больных ССД является назначение ши­рокого круга препаратов, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров, трентала, антиагрегантов (курантил, пармидин), при необходимости - антикоа­гулянтов.

Препаратами выбора среди вазодилятаторов являются блокаторы кальциевых каналов из числа гидропиридиновых производных: препарат короткого действия - нифедипин, и препараты пролонгированного действия - нифедипина-ретард, амлодипин (норваск), назначение которых предпочтительнее. Эффективность этих средств подтверждена в плацебо контролируемых исследованиях.

Большие трудности представляет лечение синдрома Рейно. В плацебо контролируемых исследованиях подтверждено, что определен­ной эффективностью в отношении лечения синдрома Рейно обладают селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, в частности, кетансерин (60-120 мг/сут). Рекомендуется прием антагониста рецепторов ангиотензина II – лозартана (25-100 мг/сут). В клинической практике используется пентоксифиллин (трентал) в больших дозах (у взрослых до 400 мг 3 раза в сут), одна­ко контролируемых исследований по оценке результатов такого метода лече­ния не было.

В последние годы для лечения выраженных ишемических осложнений в боль­ных ССД используют простагландины – алпростадил (в/в 0,1-0,4 мкг/кг/мин) и илопрост (в/в 0,5-2 нг/кг/мин), что позволяет быстро улучшить состояние боль­ных.

Кроме перечисленных препаратов, в лечении ССД широко используются симптоматичес­кие средства. Проводится местное лечение. Наружно применяются апплика­ции раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих, про­тивовоспалительных средств на пораженные участки кожи. Для введения пре­паратов используют фонофорез. Применяют мази (хондроксид, гепадим, гепа­риновая, гепатромбин, актовегин, солкосерил, контрактубекс и др.), кремы и гели. Назначают ЛФК, массаж, рекомендуют санаторно-курортное лечение.

Прогноз.

В целом, прогноз в отношении жизни у детей с ССД значительно более благо­приятен, чем у взрослых. По данным Jacobsen S. и соав., (1998) смертность в группе детей с ССД в возрасте до 14 лет составляет всего 0,04 на 1 млн. человек населения в год. Наступление летального исхода возможно в связи с развити­ем и прогрессированием функциональной недостаточности пораженных внут­ренних органов. Причинами неблагоприятного исхода ССД у детей могут быть сердечная недостаточность, обусловленная нарушением ритма, формировани­ем порока сердца и др., почечная недостаточность и злокачественная артери­альная гипертензия, легочная гипертензия и др.

При раннем установлении диагноза и адекватном лечении можно добиться стабилизации процесса и даже уменьшения выраженности имеющихся прояв­лений ССД. При отсутствии лечения нередко происходит формирование выра­женных косметических дефектов, наступает инвалидизация больных в связи с нарушением функции опорно-двигательного аппарата и развитием висцераль­ных поражений.

7. Учебно-методический материал:

Рис. 1. ССД. Остеолиз. Кальциноз.

Рис. 2. Поражение кожи пальцев рук при ЮДМ.

8. Задания в тестовой форме:

1. У больного дерматомиозитом в биохимическом анализе крови всегда повышается:

А) билирубин;

Б) креатининфосфокиназа;

В) мочевина;

Г) холестерин;

Д) калий.

2. ключевым звеном патогенеза дерматомиозита является:

А) микроангиопатия;

Б) полинейропатия;

В) инфекционно – воспалительный процесс;

Г) ферментопатия.

3. для клинической картины дерматомиозита характерно:

А) поражение проксимальных мышц конечностей;

Б) парезы, параличи;

В) симптом Готтрона;

Г) трофические поражения ЖКТ;

Д) суставной синдром;

Е) кальциноз

4. Поражение респираторной системы при ЮДМ обусловлено:

А) поражением бронхов (по типу бронхообструкции);

Б) поражением дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности;

В) экссудативным воспалением альвеол;

Г) поражением интерстициальной ткани легких.

5. для лечения юдм используют следующие группы лекарственных средств:

А) антибиотики;

Б) глюкокортикоиды;

В) цитостатики;

Г) нестероидные противовоспалительные препараты;

Д) иммуноглобулины для внутривенного введения.

6. наиболее значимыми триггерами для развития склеродермии являются:

А) вирусы и токсины бактерий;

Б) пыльца некоторых растений;

В) кремниевая пыль;

Г) контакт с ПВХ;

Д) психо – эмоциональный стресс;

Е) использование некоторых лекарств (блеомицин).

7. особенностями клинической картины ювенильной системной склеродермии являются:

А) кожный синдром имеет чаще очаговое поражение;

Б) синдром Рейно стертый или умеренно выраженный;

В) заболевание чаще начинается в юношеском возрасте;

Г) суставной синдром более выражен и встречается чаще;

Д) висцеральная симптоматика скудная;

Е) начало заболевания с поражения сердца (кардит).

8. для подтверждения системной склеродермии наиболее значимыми являются следующие лабораторные изменения:

А) повышение уровня КФК;

Б) повышение уровня АСТ и АЛТ;

В) повышение уровня серомукоида;

Г) обнаружение РФ;

Д) обнаружение АНФ.

9. Ранняя диагностика Системной склеродермии основана на характерной триаде первоначальных симптомов заболевания:

А) синдром Рейно + поражение легких + поражение сердца;

Б) синдром Рейно + кожный синдром + суставной синдром;

В) кожный синдром + поражение ЖКТ + эндокардит;

Г) суставной синдром + кальциноз + полинейропатия.

10. препаратами первого ряда базисиной терапии системной склеродермии являются:

А) антифиброзные средства;

Б) иммуносупресанты;

В) нестероидные противовоспалительные средства;

Г) антиоксиданты;

Д) средства, улучшающие микроциркуляцию.

Эталоны ответов на тесты:

1. Б

2. А

3. А, В, Г, Д, Е

4. Б, Г

5. Б, В, Д

6. А, В, Г, Е

7. А, Б, Г, Д

8. В, Г, Д

9. Б

10. А

9. Ситуационные задания:

I. У 12-летнего ребенка 3 месяца назад появились изменения на коже правого бедра. При осмотре выявлен участок уплотнения кожи, размерами 7 на 6,5 см, спаянный с подлежащими тканями с усиленным сосудистым рисунком. Кожа над ним не берется в складку, сухая. Вокруг участка уплотнения гиперпигментация кожи.

Задания:

А) Для какого заболевания наиболее характерны такие изменения на коже?

Б) Изменения со стороны каких органов следует ожидать в дальнейшем?

II. У ребенка 8 лет в связи с кожными высыпаниями и мышечной слабостью, гиперферментемией высказано предположение о дерматомиозите. С целью подтверждения диагноза назначено гистоморфологическое исследование кожно-мышечного биоптата.

Задания:

А) Какие морфологические изменения подтвердят диагноз?

Б) Является ли данное исследование основным для подтверждения диагноза?

III. Девочка 10 лет самостоятельно не может сесть, встать, раздеться из-за болезненности и слабости мышц. В мышцах пальпируются горячие на ощупь и болезненные уплотнения. Субфебрилитет, отечность век и гиперпигментация параорбитальной области. Тоны сердца приглушены, учащены, систолический шум на верхушке и в V точке. С-реактивный белок +++, ДФА 0,33. Анализ мочи – белок 0,33г/л, лейкоциты - 15-20 в п/зр.

Задания:

А) Установите предварительный диагноз.

Б) Какие группы лекарственных препаратов необходимы для лечения?

Эталоны ответов на ситуационные задания:

I. А) Системная склеродермия.

Б) Периферические микрососуды, суставы, сердце, легкие, периферические нервы, пищевод.

II. А) Если в биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера, дегенерация и некроз миофибрилл, периваскулярная воспалительная инфильтрация.

Б) Нет. В сомнительном случае результаты биопсии кожи и мышц могут не подтвер­дить диагноз, так как выявленная морфологическая патология должна учиты­ваться лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ЮДМ.

III. А) Ювенильный дерматомиозит.

Б) Глюкокортикоиды; иммуносупресанты; внутривенные иммуноглобулины; антиагреганты; средства, улучшающие микроциркуляцию.

10. Литература:

1. Кардиология и ревматология детского возраста / под ред. Г.А.Самсыгиной и проф. М.Ю.Щербаковой, - М.: ИД Медпрактика-М, - 2004, - 744 с.

2. Детская ревматология/Руководство для врачей / под ред. А.А.Баранова и Л.К.Ба­женовой, - М.: Медицина, - 2002, - 336 с.

3. Дерматомиозит. И.Б.Беляева / Клиническая ревматология, под ред. В.И.Мазуро­ва, - СПб: Фолиант, - 2001, - 251-271с.

4. Учебник под ред. Баранова А.А. / Детские болезни.- М: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- 1008с.