Жизнеопасные проявления юдм

Клинические проявления	Причина
1. Дыхательная недостаточность	Поражение дыхательной мускулатуры. Интерстициальное поражение легких. Аспирационная пневмония. Пневмоторакс
2. Недостаточность кровообращения	Кардит
3. Желудочно-кишечные кровотечения, перитонит	Эрозивно-язвенное поражение ЖКТ. Перфорация по ходу ЖКТ.
4. Сепсис	Генерализованный васкулит, нарушение микроциркуляции. Длительная обездвиженность больного, трофические нарушения.

При подостром течении полная клиническая картина проявляется в тече­ние 3 мес. (иногда в течение года), развитие симптомов постепенное, температура субфебрильная, висцеральные поражения встречаются реже, возможен кальциноз.

При первично-хроническом течении характерно постепенное начало и мед­ленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной па­тологии. Преобладают общедистрофические изменения, атрофия и склероз мышц, отмечается склонность к развитию кальцинатов и контрактур.

Лечение ЮДМ.

В связи с тем, что причина заболевания не установлена, механизмы разви­тия расшифрованы не до конца, лечение носит патогенетический характер. Цели терапии ЮДМ:

1. Подавление механизмов развития микроангиопатии и воспалительно-де­структивных процессов в мышечной ткани;

2. Профилактика (купирование) жизнеопасных системных проявлений;

3. Улучшение и восстановление мышечной силы;

4. Купирование кожных проявлений;

5. Профилактика кальциноза, улучшение качества жизни пациента.

Основным методом лечения (базисная терапия) ЮДМ является исполь­зование глюкокортикоидов (ГК). При необходимости усиления тера­пии используют иммуносупрессивные средства.

Глюкокортикоиды.

На сегодняшний день адекватное лечение ЮДМ невозможно без системного применения ГК. Чем раньше начато лечение, тем более вероятно, что оно будет эффективным. Как и при других ревматичес­ких заболеваниях, ГК применяют per os и внутривенно (в виде пульс-терапии).

Как только поставлен диагноз ЮДМ, следует незамедлительно начинать ле­чение ГК перорально. Применяют ГК короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон). Большинство авторов полагают, что минимальная эффективная суточная доза составляет 1 мг/кг из расчета на преднизолон. Суточную дозу изначально назначают в несколько приемов (в первой половине дня) с посте­пенным переходом на однократный прием всей суточной дозы в утренние часы. Обычно первый клинический эффект от терапии ГК наблюдается уже в течение первых недель лечения, однако в некоторых случаях не удается добиться улуч­шения состояния больного в течение 2 недель и более. При полной неэффек­тивности ГК в течение 3-4 недель и недостаточной эффективности в течение нескольких месяцев следует рассматривать течение заболевания как стероид-резистентное. Многие авторы рекомендуют в таких случаях увеличивать дозу ГК до максимально переносимой для длительного приема, однако опыт наблю­дения больных в клинике детских болезней ММА им И.М.Сеченова показывает, что не следует повышать дозу более, чем до 1,3-1,5 мг/кг, а более предпочти­тельным является использование дополнительных методов лечения при сохра­нении суточной дозы преднизолона 1,0 мг/кг.

Максимальную дозу преднизолона назначают на 6-8 недель, после чего, при хорошем ответе на лечение, начинают ее медленное снижение до индивидуальной поддерживающей (0,3-0,2 мг/кг). Существует общий принцип снижения дозы ГК: чем меньше доза, тем медленнее следует ее снижать. Факторами, влияющими на темпы снижения дозы ГК, являются: общая доза ГК, тяжесть и активность процесса, ответ на терапию, использование в лечении дополнительных методов (пульс-тера­пии ГК, цитостатиков, экстракорпоральных методов очищения крови).

Рекомендуется следующая схема снижения дозы ГК: первые 2,5-5 мг снижа­ют по 1,25 мг раз в 7-10дней, затем по 1,25 мг раз в 2-4 недели до поддержи­вающей дозы, которая через 6 месяцев должна составлять не менее 0,5 мг/кг, а через 12 месяцев - не менее 0,25 мг/кг. В среднем полное восстановление мышечной силы наблюдается не ранее, чем через 4-6 месяцев от начала тера­пии, кожные проявления более торпидны и могут сохраняться в течение не­скольких лет. При наличии стойкой клинико-лабораторной ремиссии в течение нескольких лет можно ставить вопрос о полной отмене ГК. Однако при этом требуется максимальная осторожность с учетом всех возможных про­воцирующих обострение факторов.

Помимо системной пероральной терапии ГК, используют и пульс-терапию (ПТ), которая оказывается эффективной при остром и подостром течении за­болевания, высокой активности процесса. Применяют метилпреднизолон (МП) в дозе 10-15 мг/кг, от 2 до 5 процедур, что позволяет добиться быстрого улуч­шения состояния пациента и быстрее снижать дозу пероральных ГК в дальней­шем. ПТ хорошо зарекомендовала себя и в случае нетяжелых обострений ЮДМ, позволяя избежать повышения дозы преднизолона per os.

Пульс-терапию используют также в программе так называемой синхронной те­рапии, заключающейся в сочетании дискретного плазмафереза (ПФ) с ПТ МП и, иногда, цитостатиками. Обычно проводят 4-5 процедур ПФ через день, удаляя в среднем 1/5 от объема циркулирующей плазмы, ПТ проводят в тот же день через 6 часов после каждой процедуры ПФ.

Иммуносупрессатпы, иммуномодуляторы.

При высокой активности процесса, недостаточном ответе на ГК-терапию, при потенциально неблагоприятном варианте ЮДМ (например, с поражением легких), необходимости более форсированного снижения дозы ГК (тя­желые проявления синдрома Иценко-Кушинга, резко негативное отноше­ние ребенка или родителей к лечению ГК с угрозой самостоятельной их от­мены), а также при рецидивирующем течении используют цитостатики (ЦС).

В контролируемых исследованиях не удалось доказать преимущества какого либо ЦС перед другими при ДМ, однако многие авторы отдают предпочтение антиметаболиту фолиевой кислоты метотрексату (МТ). Во многих руководствах по лечению воспалительных миопатий МТ обозначен как препарат выбора из т.н. "средств второго ряда" в связи с его оптимальным соотношением эффек­тивность/токсичность.

МТ относится к антипролиферативным средствам, однако предполагается, что полное ингибирование дегидрофолатредуктазы, приводящее к снижению синтеза ДНК, имеет место главным образом при назначении сверхвысоких доз МТ (100-1000 мг/ м²) и имеет важное значение лишь при лечении онкологи­ческих больных. Напротив, при использовании низких доз МТ, фармакологи­ческие эффекты препарата связаны с действием его глутаминированных мета­болитов, что ведет к избыточному накоплению аденозина. Последний, в свою очередь, обладает способностью подавлять агрегацию тромбоцитов и модели­ровать иммунные и воспалительные реакции.

В целом эти данные позволяют рассматривать МТ при использовании его в низких дозах не как антипролиферативный (иммуносупрессивный) агент, а как препарате выраженным противовоспалительным и иммуномодулирующим эф­фектами. Большинство исследователей указывают на возможность более быс­трого снижения дозы ГК при применении МТ. Существуют также данные о том, что кожные проявления ДМ хорошо поддаются терапии МТ. МТ назначают в дозах 7,5-10 мг/м² поверхности тела, раз в неделю per os в течение 1-2 лет. За рубежом используют и более высокие дозы 0,4—1,0 мг/кг в неделю парентерально (подкожно). Эффект оценивают через 4-8 нед.

Применяют также азатиоприн в дозе 1,5-3 мг/кг (необходимо помнить, что его эффект развивается в среднем через 6 месяцев), циклофосфамид (ЦФ) per os или в виде интермиттирующей пульс-терапии.

Антималярийные препараты (делагил, плаквенил) не имеют самостоятель­ного значения при ЮДМ. В некоторых случаях их используют для поддержания ремиссии заболевания на фоне низкой поддерживающей дозы ГК, особенно при торпидном кожном синдроме.

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ).

Это единственные препараты, эффективность которых при ДМ взрослых была доказана в контролируемых исследованиях. По данным зарубежных авторов, регулярное использование ВВИГ в дозах 1-2 мг/кг в месяц в течение 6-12 месяцев подавляет активность заболевания, что было показано в контролируемых исследованиях. Основными механизмами действия ВВИГ счи­таются ингибирование провоспалительных цитокинов, блокирование отложе­ния компонентов системы комплемента, конкурентное связывание с Fc-рецепторами макрофагов, В-лимфоцитов и антигенов-мишеней, конкуренция за рас­познавание антигенов сенсибилизированными Т-клетками.

Симптоматическая терапия.

При выраженном васкулите проводится антикоагулянтная и антиагрегантная терапия (гепарин, вазапростан, аспирин, курантил). Все больные должны регулярно получать препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, сермион и др.) курсами по 3-4 недели с перерывом 7-10 дней.

Профилактика и лечение кальциноза.

Кальциноз при ЮДМ является следствием выраженного некротического пора­жения мышц и активного васкулита. Он формируется, как правило, у неправиль­но или поздно леченных больных. При сформи­ровавшемся кальцинозе (а также для его профилактики) применяют препарат из группы бифосфонатов - ксидифон (этидронат). К сожалению, распространен­ный кальциноз практически не поддается коррекции, однако мелкие единичные кальцинаты могут уменьшиться или даже полностью рассосаться.

Исходы ЮДМ.

Прогноз при ЮДМ находится в прямой зависимости от лечения. У нелеченных или неадекватно леченных больных отмечается больший процент леталь­ных исходов, развитие кальциноза и инвалидности.

Эволюция методов лечения ЮДМ привела к улучшению прогноза ЮДМ: по сравнению с наблюдениями Исаевой Л.А., Жвании М.А. (1962-1977 гг.) детальные исходы снизились с 11 до 3 %.

Факторы, влияющие на прогноз ЮДМ.

1. Поражение легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит). Поражение дыхательных мышц, выраженная дисфагия. Поражение ЖКТ.

2. Установление диагноза спустя 3 месяца после начала болезни.

3. Начало терапии позже 3-6 месяцев болезни.

4. Кальциноз (в среднем развивается через 16 мес.).

5. Мужской пол.

Системная склеродермия.

Системная склеродермия (ССД) или прогрессирующий системный склероз – хроническое полисистемное заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

ССД входит в "склеродермическую" группу болезней, наряду с ограничен­ной склеродермией, перекрестными синдромами, смешанным заболеванием соединительной ткани, диффузным эозинофильным фасциитом, химически-индуцированной склеродермией, склередемой Бушке, мультифокальным фиб­розом и др.

Эпидемиология.

ССД распространена повсеместно. Заболеваемость ССД по данным зарубеж­ных исследователей в среднем составляет 4,5-14 случаев на 1 млн. населения в год (Medsger Т.А., Masi А.Т., 1979), а в России колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн. населения в год. Считают, что доля детей среди больных ССД составляет лишь около 3%, а детей в возрасте до 10 лет - менее 2%. Следует отметить, что склеродермия у детей наблюдается нередко, но в большинстве случаев пред­ставлена ограниченной формой. Системная форма действительно встречается во много раз реже, и составляет не более 10% от общего количества случаев.

ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте, в некоторых случаях - в течение первых двух лет жизни ребенка. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (Д:М=3:1).

Этиология и патогенез.

Определенное значение в развитии ССД имеет генетическая предрасполо­женность, о чем свидетельствуют наличие семейных случаев и значительная частота хромосомных аномалий у больных. Носительство некоторых HLA-антигенов(А9, В8, Bw35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52) ассоциировано не заболева­нием в целом, а с синтезом определенных AT.

Определенное значение в качестве триггерных при ССД могут иметь факторы, вызывающие повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммун­ных реакций и формированием фиброза. К ним относят вирусы, токсины бактерий, внешние средовые факторы (длительный контакт с кремниевой пылью), кон­такт с некоторыми химическими веществами (например, поливинилхлоридом), прием определенных лекарств (блеомицина, L-триптофана), употребление в пищу недоброкачественных продуктов питания ("испанское токсическое масло").

В основе патогенеза ССД лежит нарушение процесса взаимодействия раз­личных клеток (эндотелиальные и гладкомышечные клетки сосудистой стенки, фибробласты, Т- и В-лимфоциты, моноциты, макрофаги, тучные клетки, эозинофилы) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса. Глав­ным его звеном являются процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования, а также нарушение микроциркуляции.

На начальном этапе в коже вокруг сосудов и в местах скопления соедини­тельной ткани образуются инфильтраты, состоящие из активированных (экспрессирующих DR-антигены) Т-лимфоцитов. В результате стимуляции их цитокинами (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), выделяемыми активированными Т-лимфоцитами, усиливается пролиферация фибробластов и синтез ими коллагена I и III типа. Дополнительная активация фибробластов тромбоцитарным фактором роста и трансформирующим фактором роста β, выделяемым тромбоцитами, в свою оче­редь повышает их способность синтезировать цитокины и факторы роста. Та­ким образом происходит селекция популяции фибробластов, устойчивых к апоптозу и функционирующих в автономном режиме максимальной синтетической активности без дополнительной стимуляции.

Процессу фиброобразования способствует активация тучных клеток, выде­ляющих триптазу (активирует трансформирующий фактор роста β), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрик­са) и эозинофильный катионный белок.

Механизмы развития феномена Рейно не до конца изучены. Предполагают, что его появление является результатом нарушения взаимодействия некото­рых эндотелиальных медиаторов (оксид азота, эндотелин-l, простагландины), тромбоцитарных медиаторов (серотонин, β-тромбоглобулин) и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина; вазоактивный интестинальный полипептид).

Клиническая картина.

Ювенильная ССД имеет ряд клинических особенностей. Кожный синдром при ней нередко представлен очаговым поражением, синдром Рейно стертый или умеренно выраженный, в то время как суставной синдром отмечается чаще, отличается большей выраженностью и сопровождается формированием зна­чительных контрактур. Висцеральная симптоматика обычно скуд­ная, у больных редко отмечаются выраженные признаки функциональной не­достаточности внутренних органов.

Поражение кожи. Наиболее характерным проявлением ССД является поражение кожи. Кож­ный синдром определяет основную специфику заболевания, наблюдается прак­тически у всех больных и имеет ведущее значение для установления правиль­ного диагноза.

Поражение кожи последовательно проходит стадии отека, индурации и ат­рофии. Различные фазы кожного синдрома можно увидеть на разных участках одновременно у одного и того же ребенка. Начальная стадия, продолжающаяся от нескольких недель до нескольких месяцев, характеризуется появлением плотного отека кожи и подлежащих тка­ней, иногда сопровождающегося кожным зудом. Кожа в области поражения обычно приобретает лилово-розовую окраску. При развитии склероза отмечается увеличение плотности кожи, снижение ее эластичности. Характерно появление спаянности кожи и подлежащих тка­ней, что определяет невозможность взятия кожной складки. При развитии атрофии кожа истончается, появляется характерный блеск, нарушается пигментация (вначале отмечается гиперпигментация, а затем гипопигментация). Сквозь истонченную кожу интенсивно просвечивают подкож­ные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок.

В зависимости от распространенности и характера поражения кожи выделяют несколько форм ССД у детей.

При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи. Обыч­но процесс начинается с поражения кожи дистальных отделов конечностей, лица и имеет центробежный характер распространения с последующим вовле­чением проксимальных отделов конечностей и туловища. При значительном поражении кожи туловища у детей может появиться ощущение "корсета" или "панцыря", в некоторых случаях ограничивающее экскурсию грудной клетки.

При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие оте­ка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид "когтистой лапы". Вследствие нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь, нередко синюшные. Нарастание трофических нарушений приводит к уменьшению объема концевых фаланг пальцев. Очень характерен внешний вид больного: лица маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены ("птичий" нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины ("кисетный" рот), нару­шено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей.

При проксимальной форме ССД отмечается поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше метакарпальных и метатарзальных суставов.

При гемисклеродермии отмечается поражение одной конечности и односто­роннее поражение туловища и одноименных конечностей, иногда с распрост­ранением области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофи­ческие нарушения, отмечающиеся в области поражения, нередко являются при­чиной уменьшения объема пораженной конечности и нарушения ее роста, приводя к инвалидизации ребенка.

При атипичной форме ССД наблюдается стертое или очаговое поражение кожи.

Для внешнего вида боль­ных ССД характерно наличие телеангиэктазий - локальных расширений ка­пилляров и мелких сосудов, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и др. участках. Их обнаруживают при различных формах ССД у 30-80% больных обычно в более поздних стадиях развития заболевания.

Как следствие дистрофических процессов, в среднем у 5% больных, в мягких тканях, особенно часто - в периартикулярных облас­тях, подвергающихся травматизации, формируются мелкие кальцинаты. Подкожный кальциноз получил название син­дрома Тибьержа-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в соче­тании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (Е), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме ССД - CREST-синдрому.

Синдром Рейно. Синдром Рейно встречается у 55-90% больных ССД, нередко являясь одним из первых признаков заболевания. Он представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Указанные изменения обусловлены симметричным пароксизмальным вазоспазмом, проявляющимся побелением кожи, сопровождающимся похолоданием и чувством онемения, затем цианозом, а в последующем покраснением, с ощуще­нием жара, "ползания мурашек", напряжением и болезненностью. При длитель­ном течении синдрома Рейно у больных на фоне прогрессирующего нарушения кровообращения нарастает фиброз, возможно появление язв на кончиках пальцев, а в отдельных случаях развитие гангрены.

Кроме периферического у больных ССД наблюдается системный синдром Рейно со спазмом артерий внутренних органов (сердца, легких, почек, ЖКТ), головного мозга, органа зрения и др. Клиническими его проявлениями могут быть подъемы АД, нарушение коронарного кровообращения, головные боли, внезапное нарушение зрения, слуха и др.

Поражение опорно-двигательного аппарата. Признаки поражения опорно-двигательного отмечаются более чем у 50% больных ССД уже в начальном периоде заболевания. Характерно наличие жалоб на утреннюю скованность, умеренные пре­ходящие боли, ощущение "хруста" в суставах, нарастающее ограничение движений в мелких суставах кистей (иногда стоп), а также лучезапястных, коленных и др.

В большинстве случаев наблюдается симметричное полиартикулярное по­ражение, при гемиформе ССД может отмечаться поражение суставов одной ко­нечности или обеих конечностей с одной стороны в зоне кожного поражения.

В начальном периоде у больных могут отмечаться умеренные экссудативные изменения со стороны суставов. Но наиболее характерен псевдоартрит с изме­нением конфигурации суставов и формированием контрактур за счет фиброзно-склеротических изменений периартикулярных тканей.

Рентгенологически у больных ССД иногда выявляют эпифизарный остеопороз, кистовидные просветления.

В начальном периоде примерно у 30% больных отмечаются умеренные миалгии, в некоторых случаях умеренное снижение мышечной силы, болезнен­ность при пальпации преимущественно проксимальных мышц, что свидетельствует об их вовлечении. Для ССД характерно развитие интерстициального фиброзирующего миозита, нередко приводящего к выраженной атрофии мышц.

Поражение ЖКТ. Поражение различных отделов ЖКТ весьма характерно для больных ССД, наблюдается в 80-90% случаев, сопровождается атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и атрофией (реже фиброзом) гладких мышц.

Поражение пищевода отмечается наиболее часто и возникает нередко уже в начальном периоде болезни. У больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания. При рентгенологическом исследовании выявляют гипотонию пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси, а при ЭГДС - признаки эзофагита иногда с образованием эрозий и язв. В отдельных случаях выявляют дилатацию желудка и 12-перстной кишки. При поражении желудка и кишечника нарушается переваривание пищи и ее всасывание. У больных отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, метеоризм, упорные запоры.

Поражение сердца. Поражение сердца при ССД связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхност­ный характер, что объясняет редкость формирования пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ у больных выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда, а в более поздние сроки появляются признаки кардиосклероза. При инструментальном обследовании нередко обнаружива­ют прогрессирующие нарушения ритма и проводимости. В отдельных случаях у больных формируется так называемое "малое ригидное сердце". Перикардит редко сопровождается образованием экссудата. Обычно при инструментальном обследовании выявляют утолщение перикарда, плевроперикардиальные спайки.

Поражение легких. Классические изменения легких при ССД представлены прогрессирующим пневмофиброзом, который в первую очередь развивается в базальных отделах, а в последующем может стать диффузным, приводя к формированию "сотового легкого". У детей обычно при отсутствии клинических данных изме­нения в легких обнаруживают лишь при инструментальном обследовании. На рен­тгенограммах отмечается усиление и деформация легочного рисунка, общий "мутный" фон, нередко выявляются множественные поперечные сечения сосудов в прикорневых зонах, при спирографии обнаруживают признаки рестрикции. Поражение сосудов легких может приводить к развитию легочной гипертензии.

Поражение почек. Признаки поражения почек у детей с ССД обнаруживают значительно реже, чем у взрослых, что позитивно сказывается на прогнозе. Развиваются они значительно в более поздние сроки от начала заболевания и отличаются скудной симптоматикой. Поражение почек при ССД характеризуется преимущественно вовлечением почечных сосудов, а не развитием фиброза. Начальные признаки вовлечения почек включают минимальную протеинурию или минимальный мочевой синд­ром. Иногда отмечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся на­рушением функции почек и повышением АД. У детей с ССД редко формируется истинная "склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов с множественными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется бы­стрым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотемией и тер­минальной анурией.

Поражение нервной системы. Поражение нервной системы проявляется полиневритическим синдромом, обусловленным синдромом Рейно или первич­ным поражением периферических нервов. В некоторых случаях развивается сенсорная полинейропатия с поражением черепно-мозговых нервов, преиму­щественно тройничного.

Лабораторные изменения.

Среди лабораторных признаков в активном пе­риоде заболевания отмечают умеренное повышение СОЭ, уровней ДФА и серомукоида, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней иммуноглобулинов.

У 70% больных ССД выявляют РФ, и у 80% больных – антинуклеарный фактор (АНФ) (чаще гомогенного, крапчатого свечения), что свидетельствует об активности заболевания и не­редко определяет выбор более агрессивной терапии.

Более значимо определение специфических антител, однако в широкой кли­нической практике эти исследования недоступны.

Классификация.

Основные формы ССД следующие:

- Диффузная склеродермия (генерализованное поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и характерные висцеральные нарушения);

- Лимитированная склеродермия (ограниченное поражение кожи и опорно-двигательного аппарата, наличие висцеральных изменений);

- Склеродермия без склеродермы (преимущественно висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а изменения кожи минимальные или отсутствуют);

- Перекрестный синдром (сочетание ССД с ДМ, ЮРА или СКВ).

В соответствии с классификацией Н.Г.Гусевой (1993) выделяют различные варианты течения и степени активности ССД.

При хроническом течении заболевание начинается исподволь. На протяже­нии ряда лет у больных отмечаются нарастающие по интенсивности проявле­ния синдрома Рейно, постепенно развивается уплотнением кожи и периартикулярных тканей с образованием контрактур, медленно формируются склеро­тические изменения внутренних органов (пищевода, легких, сердца и др.), ла­бораторные показатели не выходят за пределы нормы.

При подостром течении у больных наблюдаются отчетливо нарастающие признаки кожного синдрома со сменой фаз, выраженный суставной синдром, выявляются признаки полисерозита и висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, эзофагит, дуоденит, иногда почечная патология). У детей нередко отмечается субфебрильная температура, лабораторные признаки активности – повышение СОЭ, СРВ, фибриногена, гипергаммаглобулинемия, повышение тит­ров АНФ и РФ.

Острое начало и течение ССД встречается редко и характеризуется очень быстрым (уже в первый год болезни) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, включая неред­кое поражение почек по типу истинной склеродермической почки. У больных обычно отмечается увеличение СОЭ, содержания СРВ, фибриногена, выявляют­ся АНФ, РФ, AT к Scl-70 и т.д.

На основании клинических и лабораторных данных выделяют три степени ак­тивности заболевания:

I (минимальную),

II (умеренную),

III (максимальную).

Необходимо отметить, что изменения лабораторных показателей при ССД малоинформативны, поскольку не всегда отражают наличие и степень воспалительной и иммунопатологической активности. В связи с этим при определении так­тики лечения следует в первую очередь опираться на выраженность клиничес­ких симптомов и быстроту прогрессирования заболевания.

ССД у детей в большинстве случаев имеет хроническое или подострое тече­ние, характеризуется умеренной активностью.

Диагностика.

Для диагностики ССД применяют диагностические и лабораторные крите­рии. Классические диагностические критерии ССД приведены в таблице 4.

Таблица 4.