Цитолиз (цитолитический синдром)

- повреждение клеток печени. Неспецифическая реакция клеток печени на действие повреждающих факторов. В основе цитолитического синдрома лежит изменение проницаемости мембран клеток и их органел, что приводит к выходу составных частей клеток в межклеточное пространство и в кровь. Эти нарушения могут быть обратимыми и необратимыми.

Опорные признаки:

1. В крови: гиперферментемия - АлАТ, АсАТ, ГлДГ, ЛДГ, альдолаза, гипербилирубинемия (преимущественно за счет прямого билирубина), повышение уровня сывороточного железа и витамина В₁₂, гипоальбуминемия, уменьшение содержания факторов свертывания крови: фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, антигемофильных глобулинов.

2. Снижение толерантности к алкоголю.

3. Астенический синдром.

4. Диспептический синдром.

5. Нервно-психические расстройства.

6. Геморрагический диатез.

7. Эндокринные нарушения.

8. Кожные нарушения.

9. Отечно-асцитический синдром.

10. Печеночный запах.

Субъективные и объективные клинические симптомы, наблюдающиеся при цитолитическом синдроме, сводятся, по сути, к клиническим признакам печеночно-клеточной недостаточности.

Отличать от резорбтивно-некротического синдрома.

Нозология. Установление причин цитолиза, как правило, играет важную роль в понимании существа патологического процесса в печени. 1. Преимущественно токсический (цитотоксический) цитолиз - прямое повреждающее действие этиологического агента: а) вирусный, б) алкогольный, в) лекарственный. 2. Иммуноцитолиз (действие этиологического фактора опосредуется иммунопатологическими реакциями): а) вирусы, алкоголь, лекарства, б) аутоиммунный (наследственно обусловленный). 3. Гидростатический цитолиз: а) при развитии желчной гипертензии, б) при развитии гипертензии в системе печеночных вен. 4. Гипоксический цитолиз (синдром "шоковой печени" и др.). 5. Опухолевый цитолиз. 6. Нутритивный цитолиз: а) при дефиците энергетической ценности пищи (голодание); б) при выраженном дефиците компонентов пищи (например, недостаток цистеина, токоферола - парциальное голодание).

Холестаз (холестатический синдром)

- уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выделения. При холестазе наблюдается уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи (желчных кислот, липидов, билирубина) в крови.

Формы холестаза

Парциальный - уменьшение объема секретируемой желчи.

Диссоциированный - связанный с задержкой выделения только отдельных компонентов желчи (синдром Дабина-Джонсона - задержка конъюгированного билирубина; на ранних стадиях холангита - задержка желчных кислот и щелочной фосфатазы и т.д.).

Тотальный - связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

Холестаз разделяется на вне- и внутрипеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный.

По уровню поражения

1. Внутрипеченочный холестаз - развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может возникнуть как на уровне гепатоцита (нарушение формирования желчной мицеллы и секреторной функции печеночной клетки), так и на уровне внутрипеченочных желчных ходов (наличие механических препятствий):

а) интралобулярный - при заболеваниях, связанных с повреждением гепатоцитов (клеточных органелл и ферментных систем, обеспечивающих образование и экскрецию компонентов желчи),

б) экстралобулярный - наблюдается при обструктивно-воспалительном процессе в портальных полях (межклеточном желчном канальце), перилобулярном желчном протоке, междольковом желчном протоке,

в) комбинированный (интра- и экстралобулярный).

2. Внепеченочный холестаз развивается вследствие механического препятствия в области крупных внутри- и/или внепеченочных желчных ходов: а) частичный, б) полный

Опорные признаки:

1. Зуд кожи, желтуха, расчесы кожи.

2. Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче, реакция мочи на билирубин положительна; уменьшение содержания стеркобилина в кале (обесцвеченный кал).

3. Симптомы нарушения всасывания жиров: стеаторея, похудание, гиповитаминозы: А - “куриная слепота”, Д - остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы костей, Е - мышечная слабость, поражение нервной системы у детей (мозжечковая атаксия, периферическая полинейропатия, дегенерация сетчатки), К — геморрагический синдром.

4. Увеличение печени.

5. Ксантомы, ксантелазмы.

6. Повышение в сыворотке крови: активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы, гамма-глютаминтрансферазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди, билирубина (преимущественно КБ)

7. При внепеченочном холестазе препятствие к оттоку может быть установлено с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Отличать от: синдромов цитолиза, мезенхимально-воспалительного, гемолитической желтухи.

Нозология. Внутрипеченочный холестаз: а) острые и хронические гепатиты (вирусные, алкогольные, токсические), б) циррозы печени, холестаз беременных, гранулематоз и неопластические процессы (гепатомы, саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз и др.), холангиты. Внепеченочный холестаз: а) желчнокаменная болезнь, панкреатит, б) опухоль головки поджелудочной железы, в) воспаление и стриктуры внепеченочных желчных ходов, г) стеноз и опухоль большого дуоденального соска, д) опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки.