1. Синдромы:

- лимфоаденопатии

- гематологический (анемия, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения)

- гепатоспленомегалии

- лихорадочный

- геморрагический

- желтухи

- артериальной гипертензии

- астенический

2. Хронический лимфолейкоз, терминальная стадия. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Гипертоническая болезнь I стадия, риск 4. ИБС. Стенокардия напряжения, II ф.кл., ХСН I ст. Обоснование диагноза: наличие абсолютного лимфоцитоза в сочетании с увеличением периферических печеночных и селезеночных лимфоузлов, а также гепатоспленомегалия позволяют с высокой долей вероятности предполагать у больного хронический лимфолейкоз.

3. Выделяют три стадии болезни:

- I стадия (начальная, компенсированная) характеризуется удовлетворительным состоянием, распространением процесса в пределах трех зон из пяти – селезенка, печень, паховые, подмышечные, шейные лимфоузлы; абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии и тромбоцитопении

- II стадия (развернутая) характеризуется распространением процесса в пределах более 3^х зон, абсолютным лимфоцитозом в крови и костном мозге при отсутствии анемии, тромбоцитопении

- III стадия (терминальная) характеризуется распространением процесса на все зоны, абсолютным лимфоцитозом в крови, лимфоидной инфильтрацией в миелограмме более 30%, появлением незрелых форм, наличием анемии, тромбоцитопении, осложнениями.

4. Необходимо дополнительно произвести:

1) стернальную пункцию

В миелограмме характерна лимфоидная инфильтрация. Лимфоцитов > 30% от общего количества миелокариоцитов.

2) Трепанобиопсию

Диффузная или очаговая инфильтрация малыми лимфоцитами на фоне уменьшения объема жировой ткани с истончением костных балок

3) биопсия лимфатического узла:

Стертость строения узла, инфильтрация малыми лимфоцитами с возможным наличием небольшого количества промиелоцитов, лимфобластов.

5. При хроническом лимфолейкозе возможны следующие осложнения:

а) развитие инфекционно-воспалительных процессов на фоне иммунодефицита;

б) поражение внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, головного мозга, периферической нервной системы и др.) вследствие лимфоидной инфильтрации;

в) почечная недостаточность;

г) аутоиммунная гемолитическая анемия.

6. Дифференциальный диагноз по синдрому лимфоаденопатии необходимо прежде

всего проводить со следующими заболеваниями:

Заболевание	Возраст	Общие симптомы	Хар-р лимфоаденопатий	Конститенция и болезненность л/узлов	Селезенка	Кровь	Костный мозг	Морфология л/узлов
Лимфогранулематоз	Преимущественно молодой и средний	Волнообразная лихорадка, кожный зуд, ночные поты	Очаговый в начальных стадиях	Плотно-эластическая, б/б. Лимфоузлы болезненны после приема алкоголя.	Непостоянно увеличена	Нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения	В I-II стадии без патологии	гранулема, клетки Березовского-Штернберга
ХЛЛ	Пожилой	Слабость, потливость, похудание	Генерализованный симметричный	Мягкая, тестоватая, б/б	Почти всегда увеличена	Абсолютный лимфоцитоз, тени Гумпрехта	Метаплазия лимфоцитами (малыми)	Пролиферация лимфоцитов и лимфобластов
Инфекционный мононуклеоз	Молодой	Повышение t0, ангина, кожная сыпь (кореподобная)	Генерализованный с преимущественным увеличением затылочных, шейных и подмышечных	Мягко-эластическая, болезненны	Может быть увеличена	Лейкоцитоз, мононуклеарный до 80-90%	Без патологии	Пролиферация «лимфо- мноцитов, пролимфоцитов

7. Лечение больных с ХЛЛ зависит от стадии болезни.

В I стадии больные не нуждаются в специальном лечении. В этот период проводится лечение и профилактика инфекционных и других осложнений.

Во II стадии ХЛЛ:

1. монотерапия цитостатиками в сочетании с гормонами (при наличии аутоиммунных реакций);

2. дистанционное γ-облучение (при очаговой лимфоидной инфильтрации);

3. лимфоцитоферез.

В III стадию – полихимиотерапия с включением трех препаратов (циклофосфана, винкристина и преднизолона). По показаниям – лучевая терапия (местно), спленэктомия, лимфоцитоферез и лечение осложнений.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №38

1. Основные синдромы:

- синдром поражения кожи (плотный отек, индурация, атрофия).

- синдром Рейно.

- суставно-мышечный синдром (развитие стойких контрактур, остеолизиса ногтевых фаланг).

- синдром поражения ЖКТ (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, синдром мальабсорбции).

- синдром поражения миокарда ( кардиомегалия, снижение звучности I тона на верхушке и систолический шум,

- синдром нарушения ритма и проводимости (А-V блокада I ст., экстрасистолия).

Дополнительные критерии:

Клинические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, полиартралгии, полимиалгии, потеря массы тела (12кг).

Лабораторные: увеличение СОЭ до 30 мм/час, гипергаммаглобулинемия (25%)

Диагноз. Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, с поражением кожи, слизистых оболочек, мышц, желудочно-кишечного тракта (эзофагит, гастроэнтероколит с синдромом нарушения всасывания), синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгия, кардиосклероз, НII А ст.

2. Программа обследования:

- ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина.

- БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза, щелочная фосфатаза, билирубин.

- ИИ крови: иммуноглобулин, В- и Т- лимфоциты и их субпопуляции, РФ , LE- клетки.

- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЖКТ, костно-суставной системы.

- ЭКГ.

3) Феномен Рейно- это эпизодические, самопроизвольно купирующиеся и обратимые вазомоторные расстройства, проявляющиеся симметричным изменением цвета (последовательно: белый, синий, красный) пальцев кистей и стоп, иногда ушей, носа и губ, возникающих при охлаждении и/или стрессовой ситуации и сопровождающихся онемением, покалыванием или болью в пораженных участках.

Для лечения феномена Рейно больные должны исключить курение. Необходимо содержать руки и тело в тепле. Медикаментозно используются различные вазодилататоры (прежде всего – нифедипин). Доза препарата увеличивается до достижения желаемого эффекта или развития побочных явлений. Менее эффективны празозин, доксазозин и ингибиторы АПФ. На пораженный участок кожи 3 раза в день наносят мазь с нитроглицерином на 20 минут. Рекомендуется ½ таблетки аспирина как антиагреганта. При тяжелых явлениях синдрома Рейно в/в вводят простациклин.

4) Лечение нарушений моторики пищевода при ССД направлено на снижение осложнений, возникающих вследствие заброса кислого содержимого желудка в пищевод: эзофагита, стриктур или аспирации желудочного содержимого во сне. Изголовье кровати обязательно поднимают на 10 см. Прием пищи прекращается за 3 часа до отхода ко сну. Кислотность желудочного содержимого понижают с помощью вечернего приема антацидов, омепразола и пр. Препараты, влияющие на моторику ЖКТ , оказывают хорошее воздействие лишь на ранних стадиях заболевания.

5) Для успешного лечения склеродермии пока не найдено достаточно эффективных препаратов.

Применяются: колцихин, р-аминобензойная кислота, D- Пеницилламин, иммунодепрессанты.

Разрабатываются новые биологические методы лечения: моноклониальные антитела, трансплантация аутологичных стволовых клеток и др.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ЗАДАЧА №39