ответы на экзамен по бх / Билет 90

Билет 90

Витамин D.

Витамин D – групповое обозначение нескольких веществ стероидной природы. Наиболее активны эргокальциферол (D₂), ходекальциферол (D₃) и дигидроэргокальциферол (D₄). Образование витамина D₃ происходит из холестерина в коже человека при действии ультрафиолетового облучения. Ни один из витаминов не применяется в таких количествах, особенно у детей до 1 года. Потребность ребенка в витамине D – 10 мкг – 400 МЕ в сутки.

Всасывание кальциферолов происходит с помощью желчных кислот. В составе хиломикронов кальциферолы поступают в кровь, а затем в печень. В печени эргокальциферол и холекальциферол гидроксилируются в 25 положении и образуются 25-гидроксихолекальциферол и 25-гидроксиэргокальциферол. После этого поступают в почки, где образуются 1,25-дигидроксикальциферолы.

Функции витамина D.

1. Транспорт ионов кальция и фосфата через эпителий слизистой тонкого кишечника при всасывании.

2. Мобилизация кальция из костной ткани.

3. Реабсорбция кальция и фосфора в почечных канальцах.

В результате действия витамина D повышается содержание ионов кальция и фосфатов в крови.

Витамин D рассматривается как прогормон, т.к. основная функция – обеспечение нормальной концентрации Са в крови (2,5 мМ, 10мг% - очень стабильный, жесткий показатель). Уменьшение содержания Са²⁺ вызывает судорожное состояние, повышение концентрации Са²⁺ может вызывать внекостную кальцификацию.

Механизм действия витамина D.

1. Обеспечение всасывания кальция из кишечника (всасывается в виде фосфатов).

2. Реабсорбция кальция в почках.

3. Мобилизация из депо (костная ткань).

Схема обмена витамина D

Функции 1,25-диокси витамина D:

1. Деминерализация костей

2. Усиление синтеза белков, связывающих кальций (кальцийсвязывающий белок). Реализует свое действие через генетический аппарат.

3. Усиливает реабсорбцию кальция в почках.

Функции 24,25-диокси витамин D

Усиливает синтез щелочной фосфотазы и Са²⁺-зависимой АТФ-азы.

Снижение [Са²⁺] – выброс паратгормона 1,25-диокси витамин D.

Повышение [Са²⁺] – понижение содержания паратгормона переключение на синтез 24,25-диокси витамин D, выброс тиреокальцитонина усиление снижения кальция в костях.

Нарушение обмена витамина D.

1. Гипервитаминоз по количеству и тяжести на I месте. Гипервитаминоз D возникает при избыточном приеме витамина. Наблюдается деминерализация костей и их переломы. Уровень кальция и фосфатов в крови повышается (они извлекаются из костей, всасываются из кишечника и реабсорбируются в почках). Развивается гиперкальцемия карциноз внутренних органов: аорты, сердца, печени, легких, почек тяжелейшие осложнения, часто смерть.

2. Нарушения обмена витамина D могут возникнуть при заболеваниях почек и печени, где происходит образование активных форм витамина D.

3. Рахит – вызывает недостаток витамина D в пище. При рахите заторможены всасывание ионов кальция и фосфатов, реабсорбция их в почках. Уровень кальция и фосфора в крови снижается, нарушается минерализация костей. Наблюдается размягчение костей, возникают деформации костей конечностей, черепа (замедление зарастания родничков, нарушение челюстно-лицевого скелета), грудной клетки, дряблые мышцы.

Профилактика.

Витамин D назначают не раньше, чем с 1-1,5 месяцев, физиологическая доза 400 МЕ.

Биохимически не обоснованы схемы профилактики, когда витамин D вводят в 1 раз в 1 или 2 недели (всю дозу 3-6-8 тыс. МЕ) и недопустима ударная профилактика рахита, когда вводится доза больше физиологической в 1000 раз.

Врожденные нарушения обмена витамина D.

1. Синдром Де-Тони-Дебре-Факкони.

Характерна триада: гиперфосфатемия, гиперглюкозурия, гипераминоацедемия. В основе генетически обусловленные нарушения транспорта в почечных канальцах. Развивается вторичный рахит (вследствие потери фосфата и ацидоза).

2. Семейный гипофосфатемический витамин D – резистентный рахит.

Гипофосфатемия и признаки рахита на 1-2 году жизни, не поддается лечению витамином D, низкий рост 150-160 см, костные деформации, псевдоатлет (приземистое телосложение).

Причина: снижение реабсорбции неорганического фосфата в почечных канальцах, понижение всасывания в тонком кишечнике. В основе генетические нарушения в третичной структуре белков в почечных канальцах.

Лечение: фосфаты и соли кальция.

3. Врожденный псевдодефицитный витамин D – зависимый рахит – по клинике сходен с рахитом, но отличается резистентностью к стандартным профилактическим и лечебным дозам витамина D.

Характеризуется гипокальциемией и гипераминоацидурией, нет фосфата.

В основе дефект фермента в почках, обеспечивающего образования 1,25-диокси витамин D₂/D₃.

Витамин К.

Витамин К является хиноном с боковой изопреноидной цепью. Есть два ряда нафтохинонов – филлохиноны и менохиноны. Разработаны синтетические препараты витамина К – менадион, викасол и синкавит.

Витамин К содержится в основном в растительной пище: шпинат, тыква, капуста, томаты, крапива. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Всасывается витамин К в тонком кишечнике в присутсвии желчных кислот. Транспорт витамина К происходит с хиломикронами. В плазме крова витамин К связывается с альбумином.

Функции витамина К.

1. Витамин К участвует в образовании факторов свертывающей системы крови: II – протромбина, VII – проконвертина, IX – фактора Кристмаса и X – фактора Стюарта.

2. Витамин К в виде кофермента участвует в микросомальном - карбоксилировании глутаминовой кислоты (печень), входящей в состав белков, связывающего кальций.

Протромбин (содержит 10 остатков глу, в отличие от тромбина).

Чтобы протромбин мог активироваться и превратиться в тромбин, он должен связать ионы Са²⁺. При недостатке витамина К в организме синтезируются дефектные молекулы протромбина, не способные правильно связывать ионы Са²⁺.

В костях белок – остеокальцин связывает Са²⁺.

3