Смешанные дистрофии (сд)

СД – это дистрофии, которые приводят к изменениям в паренхиме и строме органов и тканей. Они возникают при нарушении сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов.

Нарушения обмена хромопротеидов

Хромопротеиды или эндогенные пигментыделят на три группы

1. гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин).

2. протеиногенные (меланин,адренохром).

3. липидогенные (липофусцин, липохром).

Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов

В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):

• ферритин,

• гемосидерин,

• билирубин

При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:

• гематоидин,

• гематины,

• порфирины.

Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.

Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называютсясидеробластами.Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).

При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидерозможет быть как общим, так и местным.

Общий гемосидерознаблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).

Местный гемосидерознаходят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний , где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.

Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.

При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.

Выделяют три вида желтухи:

• надпеченочная,

• печеночная,

• подпеченочная.

Надпеченочная желтухахарактеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии.

Печеночная желтухавозникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени.

Подпеченочная желтухасвязана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы.

Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.

Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Меланин (черный) – пигмент буро-черного цвета, который окрашивает кожу, волосы и глаза. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, а поглощение меланина происходит клетками меланофагами.

Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер.

Распространенный гипермеленоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках.

Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами.

Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

Нуклеопротеидыпостроены из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Нуклеопротеиды принимают участие в пуриновом обмене. Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли, которые выделяются почками. При патологии уровень мочевой кислоты и ее солей в крови и моче значительно повышен.

Нарушения обмена нуклеопротеидов встречается при болезнях:

• подагра,

• мочекаменная болезнь,

• мочекислый инфаркт.

Подагра(капкан для ног) характеризуется выпадением в мелких суставах кистей и стоп солей мочевой кислоты. Происходит некроз тканей, в которых выпадают соли. Вокруг отложения солей и очагов некроза развивается воспаление и как исход воспаления склероз. Это завершается деформацией суставов.

Мочекаменная болезньведет к образованию в мочевыделительной системе камней из солей мочевой кислоты. Эти камни называютсяураты.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление.Различают три вида кальциноза:

• метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

• дистрофическое обызвествление (петрификация),

• метаболическое обызвествление.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

Локализация-известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий.

Патоморфология.На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация)имеет очаговый характер.

Этиология –отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называютсяпетрфикаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.

Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Камни или конкременты– это плотные образования, которые находятся в полоых органах человека.