Глава 6. Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) объединяют несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), характеризующихся многими сходными признаками:

- неизвестная природа заболеваний;

- прогрессирующая одышка при физических нагрузках;

- кашель, чаще непродуктивный;

- крепитация при аускультации легких;

- диффузные изменения на рентгенографии и компьютерной томографии легких;

- рестиктивные вентиляционные изменения (снижение легоч­ных объемов), снижение диффузионной способности легких, расширение альвеолоартериального градиента (А_аРО₂).

Классификация ИЗЛ представлена на рисунке 36-1.

Рис. 36-1. Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний легких (Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009).

Для русскоязычных врачей понятие «интерстициальная пневмония» традиционно связано с воспалительным заболеванием паренхимы легких вирусной или бактериальной природы (атипичные микроорганизмы), что может вносить определенную путаницу при обсуждении проблемы ИИП, поэтому в некоторых согласительных документах подчеркивается, что эквивалентом термина «пневмония» является «пневмонит» – термин, более привычный для употребления в контексте ИЗЛ. В таблице 36-1 представлена классификация ИИП.

Таблица 36-1.

Классификации идиопатических интерстициальных пневмоний

Гистологический паттерн	Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония	Идиопатический легочный фиброз
Неспецифическая интерстициальная пневмония	Неспецифическая интерстициальная пневмония
Организующаяся пневмония	Криптогенная организующаяся пневмония
Диффузное альвеолярное повреждение	Острая интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит	Респираторный бронхиолит, ассоции-рованный с интер­стициальным заболе-ванием легких
Макрофагальная интерстициальная пневмония	Десквамативная интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония	Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Примечание. Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009.

Особенности морфологической картины больных с ИИП пред­ставлены в таблице 36-2.

Таблица 36-2.

Морфологические особенности больных с идиопатическими интерстициальными пневмониями

Морфологический тип ИИП	Гистологическая картина
ОбИП	Нарушение архитектуры легких, фиброз с «сотовыми» изменениями, фокусы фибробластов. Неоднородность данных изменений в биоптате (временная гетерогенность)
НИП	Вариабельное интерстициальное воспаление и фиброз; однородность данных изменений в биоптате; фибробластические фокусы очень редки или отсутствуют
ЛИП	Выраженная лимфоцитарная инфильтрация интерстиция часто ассоциирована с перибронхиальными лимфоидными фолликулами (фолликулярный бронхиолит)
ДА	Диффузный процесс. Утолщение альвеолярных перегородок, организация альвеол, гиалиновые мембраны
ОП	Легочная архитектоника сохранена. Пятнистое распространение полиповидной гра­нуляционной ткани в дистальных воздухоносных путях
ДИП	Равномерное поражение паренхимы легких. Альвеолярные макрофаги в просвете альвеол, минимальное поражение интерстиция
РБ-ИЗЛ	Бронхоцентричная аккумуляция альвеолярных макрофагов, минимальное воспаление и фиброз

ОбИП – обычная интерстициальная пневмония; НИП – неспецифическая интерстициальная пнев­мония; ЛИП – лимфоидная интерстициальная пневмония; ДА – диффузное альвеолярное повреж­дение; ОП– организующаяся пневмония; ДИП – десквамативная интерстициальная пневмония; РБ-ИЗЛ – респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких.

Примечание.Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009.