Глава 4. Амилоидоз. Нефротический синдром
Амилоидоз – это группа заболеваний, характеризующихся отложением в тканях и органах фибриллярного белка амилоида. К общим свойствам амилоида относят конгофилию и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-β-складчатой конформацией амилоидной фибриллы.
Амилоидоз почек – патологическое состояние, при котором во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) накапливается амилоид, что приводит к нарушению функции почек и развитию терминальной почечной недостаточности (ТПН).
В основу современной классификации амилоидоза (ВОЗ, 1993) положен принцип специфичности основного фибриллярного белка амилоида (в настоящее время известно более 20 таких белков).
С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы.
Среди преимущественно системных форм амилоидоза выделяют АL-, АА-, АТТR- и Аß2М (диализный)-амилоидоз (табл. 24-1).
Таблица 24-1
Классификация амилоидоза
Белок амило-ида |
Белок-предшественник |
Клиническая форма амилоидоза |
АА |
SАА-белок |
Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе при периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса |
AL |
λ-, κ-легкие цепи иммуноглобулинов |
Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях — идиопатический при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема |
АТТR |
Транстиретин |
Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и иных видов амилоидоза. Системный старческий амилоидоз |
Aß2М |
ß2-Микроглобулин |
Диализный амилоидоз |
АGе1 |
Гелсолин |
Финская семейная амилоидная полинейропатия |
ААроАl |
Аполипопротеин А1 |
Амилоидная полинейропатия (III тип по Allen, 1956) |
АFib |
Фибриноген |
Амилоидная нефропатия |
Аß |
ß-Белок |
Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Голландия) |
АРгРScr |
Прионовый белок |
Болезнь Кройтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера |
ААNF |
Предсердный натрийуретический фактор |
Изолированный амилоидоз предсердий |
А1АРР |
Амилин |
Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме |
АСа1 |
Прокальцитонин |
При медуллярном раке щитовидной железы |
АСуs |
Цистатин С |
Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия) |
Примечание. А-«амилоид»; А-амилоидный А-протеин (обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида, α-легкие цепи иммуноглобулинов, ТТR-транстиреин, β2М-β2микроглобулин, В-В-протеин, IAPР-островковый амилоидный полипептид, АL-иммуноглобулиновый, АТТR-транстиретиновый амилоидоз (Нефрология: национальное руководство/под ред. Н.А. Мухина, 2009).