Тема 7.3. Структура гемоглобинов.

НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА, МЕТАБОЛИЗМА ПОРФИРИНОВ.

ЖЕЛТУХИ.

Вопросы для самоподготовки

1. Назовите соединения, содержащие гем в качестве небелковой части.

2. Назовите составные части гемоглобина. Какие функции выполняет каждая из составных частей?

3. Напишите схему синтеза гема.

4. Назовите ключевой этап синтеза гема. Какой фермент его катализирует? Как регулируется его активность?

5. В какой форме входит железо в состав гемоглобина?

6. В какой форме находится железо в составе метгемоглобина?

7. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови плода.

8. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови взрослого человека.

9. Назовите пептидные цепи, входящие в состав эмбрионального гемоглобина.

10. Назовите пептидные цепи, входящие в состав фетального гемоглобина.

11. Перечислите типы гемоглобина, циркулирующего в крови новорожденных.

12. Назовите пептидные цепи, входящие в состав гемоглобина взрослого человека.

13. Назовите функциональные различия нормальных гемоглобинов.

14. Что такое «геминовый карман» гемоглобина? Радикалы каких аминокислот его образуют? Биологическое значение «геминового кармана» гемоглобина.

15. Нарисуйте график зависимости диссоциации оксигемоглобина от парциального давления в альвеолах.

16. Какая причина возникновения гипоксии тканей вследствие отравления монооксидом углерода (СО, угарный газ)?

17. Какие клинические расстройства называются порфириями?

18. Назовите разновидности порфирий.

19. Что такое аномальные гемоглобины?

20. Какими свойствами отличаются аномальные гемоглобины от обычных?

21. В чем причина развития метгемоглобинемии? Последствия данной патологии.

22. Почему не во всех случаях появление аномального гемоглобина приводит к развитию анемии?

23. Механизм развития серповидно-клеточной анемии.

24. Механизм развития талассемии.

25. Какие разновидности талассемий Вы знаете? Какая из них протекает тяжелее и почему?

26. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

27. В каких тканях и органах происходит физиологическое разрушение эритроцитов?

28. Нарисуйте схему образования непрямого (свободного) билирубина из небелковой части гемоглобина.

29. В виде чего, куда и с какой целью транспортируется непрямой билирубин после его образования?

30. Каков механизм образования непрямого билирубина?

31. В виде чего и в каком количестве (мкмоль/л) присутствует в плазме крови билирубин?

32. Где и из чего образуется мезобилирубиноген (уробилиноген)?

33. Где и из чего образуется стеркобилиноген?

34. Назовите конечные продукты превращения билирубина.

35. Где определяются и в каком количестве (мг в сутки) выводятся конечные продукты обмена билирубина?

36. Составьте схему метаболизма гема.

37. Что такое желтуха? Перечислите основные формы желтух.

38. Какие биохимические исследования проводят при подозрении на желтуху?

39. Назовите основные причины возникновения гемолитической желтухи. Каков механизм ее развития?

40. Какие результаты можно ожидать при биохимических исследованиях крови, мочи и кала при подозрении на гемолитическую желтуху?

41. Назовите основные причины возникновения обтурационной желтухи. Каков механизм ее развития?

42. Какие результаты можно ожидать при биохимических исследованиях крови, мочи и кала при подозрении на обтурационную желтуху?

43. Назовите основные причины возникновения паренхиматозной желтухи. Каков механизм ее развития?

44. Какие результаты можно ожидать при биохимических исследованиях крови, мочи и кала при подозрении на паренхиматозную желтуху?

45. Что такое желтуха новорожденных?