KZ Патофизиология учебник

●олардың сүйек кемігінде өндірілуі мен ағзаларда ыдырауыңың арақатынасы бұзылыстарынан;

●қан кетуден эритроциттердің азаюынан;

●эритроциттердің организмде ағзалар арасында әркелкі бөлінуінен.

Қандағы эритроциттердің көбеюін эритроцитоз деп, азаюын анемия немесе эритроцитопения деп атайды.

411

- сурет. Эритроциттердің жетілу кезеңдері және олардың бүліністері.

Қанда эритроциттердің сапалық өзгерістері мына жағдайларда болуы мүмкін:

●олардың сүйек кемігінде жетілуінің бұзылуынан немесе сүйек кемігі тосқауылы бұзылуынан гемоглобинге қанықпаған

ретикулоциттер) шеткері қанға түсуінен (физиологиялық регенерация) ( - сур.);

●қан өндірілуінің эритробластық түрінен мегалобластық түрге ауысуы нәтижесінде қанда мегалобластар мен мегалоциттер пайда болуынан (дерттік регенерация);

●қанда эритроциттер мен гемоглобиннің тұқым қуатын немесе жүре пайда болған бүліністік өзгерістерге ұшыраған

♣ анизоцитоз;

♣пойкилоцитоз;

♣анизохромия;

♣гипохромды эритроциттер;

♣нысана тәріздес, орақ тәріздес эритроциттер;

♣Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері;

♣базофилдік нүктеленген эритроциттер т. б. - жатады.

412

- сурет. Эритропоездің түрлері. I- мегалобластық қан өндірілу, IIэритробластық қан өндірілу.

I – 1-4 әртүрлі мегалобластар, 5 мегалоцит;

II – 1- эритробласт, 2- пронормобласт, 3-5- нормобластар, 6- эритроцит

1

3

2

413

- сурет. Қан жағындысы. 1-стоматоцит, 2-микроцит, 3- ретикулоцит

2

1

3

- сурет. Қан жағындысы. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромды эритроциттер, 1-нормобласт, 2-нысана тәрізді эритроцит, 3-пойкилоцит.

өзгерген эритроциттердің болуын айтады. Бұл кезде эритроциттердің сыртқы пішіні алмүрт тәріздес немесе шеттері кедір-бүдыр өзгерген немесе сопақша, нысана, орақ

Анизохромия - деп боялымы әртүрлі (гипохромды және гиперхромды) эритроциттердің болуын айтады.

2

1

414

3 4

- сурет. Әр көлемді эритроциттер: 1-нормоцит, 2- микроцит, 3-макроцит,

4-мегалоцит.

Эритроциттердің іштерінде сақталып қалған ядроның бөлшектерін - Жолли денешіктері, қабығы сақталып қалуын - Кебот жүзіктері дейді. Сонымен қатар эритроциттердің іштерінде, күлгін түске боялған, рибосомалар мен митохондрийлардың шоғырланыстарын тұратын, көгілдір нүктелер пайда болады ( - сурет).

1

2

- сурет. Бүліністік өзгерістерге ұшыраған эритроциттер. 1, 3- Жолли денешіктері, 2- базофилдік нүктелері бар эритроциттер, 4-5 Кебот жүзіктері.

Қанның тыныстық қызметі, эритроциттердің сандық және сапалық өзгерістерімен қатар, гемоглобиннің оттегін тасуға деген қабілеті төмендеген туындылары (карбокси-,

метгемоглобин т.с.с.) пайда болғанда және қанның қышқылдық-сілтілік үйлесімділігі өзгергенде де бұзылады.

Эритроцитоздар.

Эритроцитоздар әртүрлі аурулардың клиникалық әйгіленімі болып есептеледі. Бұл кезде қанда олардын саны 5х1012/л-ден артық көбейеді. Эритроцитоздардың нағыз (шынайы) және салыстырмалы түрлерін ажыратады. Нағыз

эритроцитоз - сүйек кемігінде өңдірілуі артуына байланысты эритроциттердің шынайы санының қалыптан тыс көбеюімен

415сипатталады. Бұл эритроцитоз организмнің гипоксиялық жағдайларында байқалады. Мәселен: өкпе ауруларында (пневмосклероз, жел өкпе, броноэктазиялық ауру, өкпенің фиброзды туберкулезі, силикоз, демікпе т. б.), әртүрлі журек аурулары мен қанайналым жеткіліксіздігінде, атмосфералық ауада оттегінің азайғанында, таулы жердің тұрғындарында т. б. Бұл эритроцитозды гипоксиялық немесе гипоксияға икемделістік эритроцитоз деп атайды. Гипоксия эритропоетиннің өндірілуін арттырады. Ол бүйрек нефрон өзекшелерінің жанындағы эндотелий жасушаларында және гепатоциттерде өндіріледі. Эритропоетиннің әсерімен эритроциттерді өндіретін жасушалардың көбеюі, жетілуі және гемоглобинге қанығуы күшейеді. Нағыз эритроцитоздар бүйрек аурулары (гипернефрома, гидронефроз, бүйрек туберкулезі т. б.), ми мен мишық өспелері, гипофиз өспелерінде, гипертиреоз т. б. дерттер кездерінде болуы мүмкін. Нағыз эритроцитоздардың пайда болуында эритропоездың гормондық және жүйкелік реттелуінің бұзылыстары маңызды орын алады. Бүйрек өспелері эритропоетинді артық өндіреді.

Салыстырмалы эритроцитоз - қан сұйығының азаюынан оның белгілі бір көлемінде эритроциттер мен гемоглобиннің көбеюі. Бұл кезде олардың шынайы саны өзгермейді. Салыстырмалы эритроцитоз организмнің сусыздануы кезінде қанның қоюлануынан немесе қанайналымға эритроциттердің қорларынан түсуінен пайда болады. Қанның қоюлануы қатты терлегенде, іш өткенде, көп құсқанда, дене күйгенде, ішектің жоғары бөліктері бітелгенде, шоқтық жағдайларда, диабеттік ацидозда, панкреатит, перитонит кездерінде, өкпе ісінуінде т. б. жағдайларда байқалады.

Эритремия (нағыз полицитемия, Вакез ауруы). Бұл аурудың негізінде сүйек кемігінде, әсіресе эритроидты өсінділердің, эритроциттердің артық өндірілуіне әкелетін тұтасқан дерттік өсіп-өніп кетуі жатады. Қазіргі кезде эритремия сүйек кемігінде басым эритропоездік қызмет атқаратын жасушалардың гаперплазиясы болатын созылмалы лейкоз ретінде қаралады. Эритремиямен ересек адамдар, жиі еркектер ауырады. Ауру созылмалы түрде, емделмегенде 8—10

жыл өтеді. Бұл ауру кезінде сүйек кемігінде эритроциттерді өндіретін тіндермен қатар, басқа тіндердің де өсіп-өнуі болады. Содан, эритроциттердің саны көбеюімен қатар, лейкоциттер мен тромбоциттерде көбейеді, қанның тұтқырлығы артады, көкбауыр мен бауыр ұлғаяды, қанның массасы 2 - 3 есеге көбейеді, жүрек қызметі ауырлайды.

Қанда эритроциттердің саны 6-12•1012/л, гемоглобин 200230 г/л-ге, гематокрит көрсеткіші 60-80%-ға дейін көтеріледі. Лейкоциттердің саны 20-60-109/л-ға дейін

416өседі, нейтрофилез, эозинофилия байқалады. Тромбоциттердің саны 4-10/мкл-ға дейін көбеюі мүмкін, кейде алып тромбоциттер пайда болады. Сүйек кемігінде эритроидты, миелоидты және мегакариоцитті өсінділердің гиперплазиясы болады. Жілік майы толық қызыл кемікке айналады.

Соңғы сатысында эритремия миелофиброзға, кейде созылмалы немесе жіті миелобластық лейкозға айналуы байқалады. Бұл сатысында әртүрлі асқынулар: бүйректе, көкбауырда, мида, жүректе т.с.с. ішкі ағзаларда, аяқта тамырлардың тромбозы, кейде қанкетулер пайда болуы мүмкін.

Анемиялар.

Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (мәселен, теміртапшылықты анемия, талассемия).

Анемия дамуына әкелетін себепкер ықпалдар болып:

●әртүрлі дерттер мен уланулар

●қан өндірілуіне қажетті заттардың жеткіліксіздігі

●сүйек кемігінің гипоплазиясы

●эритроциттердің гемолизі

●қанкетулер - есептеледі.

Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды, ентігу, жүрек қағу байқалады Бұл кезде эритроциттер мен гемоглобиннің деңгейі ғана азаймай, қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне, мөлшеріне, пішініне, боялуына, құрылымына және биохимиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады (эритроциттердің сапалық өзгерістерін қараңыз).

Анемиялардың жіктелу негіздері.

Олардың пайда болу себептеріне қарай:

●тұқым қуалайтын;

●жүре пайда болған – деп ажыратады.

Даму патогенезі бойынша:

●қансыраудан болатын немесе постгеморрагиялық

анемиялар;

●қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік анемиялар;

●қан өндірілуі бұзылыстарынан болатын немесе дизэритропоездік анемиялар – деп бөледі.

Сүйек кемігінде қан өндірілу түріне қарай:

●эритробластық немесе нормобластық;

●мегалобластық анемияларды ажыратады.

Сүйек кемігі қызметінің, анемияға жауап ретінде,

417қалпына келу қабілетіне қарай:

●регенерациялық (сүйек кемігінің қызметі жеткілікті)

●гипорегенерациялық (сүйек кемігі қызметінің қалпына келуі төмендеген)

●гипоплазиялық немесе аплазиялық (сүйек кемігі қызметі тым қатты азайған немесе жоғалған) - анемиялар болады.

Түстік көрсеткіпгі бойынша:

●гипохромдық (түстік көрсеткіші 0,8-ден төмен);

●нормохромдық (түстік көрсеткіші 0,8-1,0);

●гиперхромдық (түстік көрсеткіші бірден жоғары) анемиялар - болып бөлінеді.

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша:

●микроциттік (7,2 мкм-ден кішкене);

●нормоциттік (7,2—8,0 мкм);

●макроциттік (8,1-9,5 мкм);

●мегалоциттік (10-12 мкм-ден үлкен) - анемияларды ажыратады.

Даму жылдамдығы бойынша:

●жіті;

●созылмалы – анемиялар дейді.

Қансыраудан болатын (постгеморрагиялық) анемиялар.

көп мөлшерде тез қансыраудан дамиды. Ол үш сатыда өтеді:

●бастапқы жасырын сатысы қансыраудан кейінгі бірінші тәулікте байқалады. Бұл кезде шеткері қанда эритроциттер мен гемоглобиннің шамамен бірдей азаюы болады, қарапайым гиповолемия дамиды. Содан қанның белгілі көлемінде гемоглобин мен эритроциттердің мөлшері және түстік көрсеткіш пен гематокриттік көрсеткіш қалыпты деңгейде сақталады. Сол себепті бұл сатысында анемия нормохромдық болады;

●қансыраудан кейін 2-3 тәуліктен соң тін аралық сұйықтың тамыр ішіне ауысуына байланысты қан сұйығының

мөлшері біршама артады, гематокриттік көрсеткіш төмендейді. Содан қан сұйылады. Бұл сатыны гидремиялық сатысы деп атайды. Бұл кезде қанның белгілі көлемінде гемоглобин мен эритроциттердің мөлшері азаяды, олигоцитемиялық гиповолемия немесе нормоволемия байқалады. Түстік көрсеткіш қалыпты мөлшерде сақталып, нормохромдық анемия дамиды.

● қансыраудан кейін 4-5 тәуліктен соң эритроциттердің өндірілуі арта бастайды. Бұл сатыны сүйек кемігілік сатысы

418дейді. Шеткері қанда бірен-саран нормобластар пайда болады, полихроматофилдік (әрі қышқыл, әрі сілтілік бояулармен боялатын) жас эритроциттердің немесе ретикулоциттердің саны көбейеді. Бұл сүйек кемігінің регенерациясын көрсетеді. Осыдан қызыл қан түйіршіктерінің өндірілуі тездегендіктен олардың жетілуі кеміс қалады.

Сондықтан жетілмеген (ядросы, түйіршіктері бар) және гемоглобинмен қанықпаған эритроциттер қанға түсе бастайды. Бұл кезде жоғалған қанмен бірге темір иондары да көптеп жоғалады. Осыдан жіті қансыраудың нәтижесінде организмде темірдің тапшылығына байланысты гемоглобиннің түзілуі азаяды. Содан эритроциттердің гемоглобинмен қанықпауынан түстік көрсеткіш төмендейді, гипохромдық анемия дамиды.

Қорыта келгенде, жіті постгеморрагиялық анемия:

●сүйек кемігі қызметінің қалпына келу мүмкіншілігіне қарай – регенерациялық анемияға;

●қан өндірілу түріне қарай – нормобластық анемияға;

●түстік көрсеткіші бойынша – нормохромдық немесе гипохромдық анемияға;

●эритроциттердің көлемі бойынша – нормоциттік

(геморрой) т. б.) дерттердің нәтижесінде қан тамырлары бүлінуінен және тромбоциттік-қан тамырлық, коагуляциялық гемостаздың бұзылыстарынан болатын жиі қан кетулерден кейін дамиды, Жиі қайталанган қан кетулер кезінде темір иондарының жоғалуы гипохромдық және микроциттік теміртапшылықты анемия дамуына әкеледі. Қан жағындыларын зерттегенде анизожәне пойкилоцитоз, анизохромия, микроциттер байқалады. Қан өндірілу тежелгенде бұл анемия гипорегенерациялық немесе арегенерациялық (аплазиялық) анемияға ауысады. Бұл кезде қанда эритроциттердің дегенерациялық өзгерген түрлері артады (гипохромия, анизопойкилоцитоз), эритроциттердің жетілмеген жас түрлері азаяды немесе толық жоғалып кетеді (толығырақ темір тапшылықты анемияны қараңыз).

Қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік анемиялар.

Бұл анемиялардың даму жолдарында эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болып кетуі маңызды орын алады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез делінеді) күшеюі жүре пайда болған және тұқым қуатын себептерден болады. Сол себепті гемолиздік анемияларды тұқым қуатын және жүре пайда болған – деп ажыратады.

Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар:

419● тұқым қуатын мембранопатиялар

●тұқым қуатын энзимопатиялар

●тұқым қуатын гемоглобинопатиялар –деп ажыратылады.

Тұқым қуатын мембранопатиялар – гендік ақаулардың

нәтижесінде эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин, анкирин, протеин 4.1) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Содан микросферцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз – деп аталатын гемолиздік

мембранасының астында болатын нәруыз анкирин немесе спектрин болмағандықтан, олардың екіжақты ойыстығы жоғалып кетеді. Содан эритроциттер шарға айналады. Қалыпты жағдайларда эритроциттер тар саңылаулар арқылы өткенде, толық үрілмеген шар сияқты, өздерінің сыртқы пішінін өзгертіп жеңіл өтіп кетеді. Олардың бұлай пішінін өзгерту қабілеті мембраналарының құрамындағы нәруыздар (гликофорин

қамтамасыз етіледі (- сур.). Ал, сфероциттерге айналған эритроциттер жиырылғыштығы мен, тар саңылаулар арқылы өту

тар кеңістіктерінен өткенде эритроциттердің мембранасының жекелеген бөлшектері макрофагтармен қабылып алынады (- сурет) Осыдан сфероциттер біртіндеп микросфероциттерге айналады, олардың тіршілік ұзақтығы (120 күннің орнына 8- 14 күнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық төзімділіктері төмендейді; бауыр мен көкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Бүл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі.

420

- сур. Микросфероцитоз дамуы.

Стоматоцитоз сирек кездесетін тұқым қуатын ауру. Бұл кезде эритроциттер мембранасының катиондарға өткізгіштігі бұзылады. Сонымен бірге маскүнемдерде, қатерлі өспелер кездерінде, қан тамырлары мен өт жолдарының аурулары кездерінде оның жүре пайда болған түрлері кездеседі.

Тұқым қуатын овалоцитоз α- және β-спектриндердің, спектринмен протеин 4.1 байланысуларының ақауларынан дамиды.

Акантоцитоз эритроциттердің мембраналарында гендік ақаулардың нәтижесінде төмен тығыздықты және өте төмен тығыздықты липопротеидтердің болмауынан дамиды. Сондықтан эритроциттер тез гемолизге ұшырайды.

Тұқым қуатын энзимопатия. Эритроциттерде глюкоза-6-

фосфодегидрогеназа ферментінің гендік ақауы нәтижесінде никотинамиддинуклеотид фосфаттың (НАДФ) тотықсызданған түріне НАДФН2 (сутегінің көзі) ауысуы бұзылуына байланысты глутатионның тотықсызданған түрі азаяды. Сондықтан, тотықсызданған глутатионның антиоксиданттық әсері