/F01/ Сосудистая деменция.

Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же деменция имеет более постепенное начало. Деменция обычно является результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, включая гипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, но обладают кумулятивным эффектом.

Диагностические указания:

Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патологоанатомическими данными.

К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачненного сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальнейшими инфарктами. Считается, что личностные особенности относительно сохранны. Однако, в некоторых случаях изменения личности также могут быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность или раздражительность.

Включается:

— артериосклеротическая деменция.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— делирий (F05.хх);

— другие формы деменции, и в частности болезнь Альцгеймера (F00.хх);

— (аффективные) расстройства настроения (F30 — F39);

— легкую и умеренную умственную отсталость (F70 — F71);

— субдуральную геморрагию травматическую (S06.5), нетравматическую (I62.0)).

Сосудистая деменция может сочетаться с болезнью Альцгеймера (кодировать F00.2х), если сосудистые эпизоды возникают на фоне клинической картины и анамнеза, указывающих на наличие болезни Альцгеймера.

F01.0х Сосудистая деменция с острым началом.

Как правило развивается быстро после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. В редких случаях может быть причиной одна массивная геморрагия.

F01.1х Мультиинфарктная деменция.

Начало более постепенное, вслед за несколькими небольшими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме.

Включается:

— преимущественно корковая деменция.

F01.2х Подкорковая сосудистая деменция.

Включает случаи, характеризующиеся наличием в анамнезе гипертензии и ишемических деструктивных очагов в глубоких слоях белого вещества полушарий мозга. Кора мозга обычно сохранена, и это контрастирует с клинической картиной болезни Альцгеймера.

F01.3х Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция.

Смешанная картина корковой и подкорковой сосудистой деменции может предполагаться на основании клинической картины, результатов исследований (включая аутопсию) или того и другого.

F01.8х Другая сосудистая деменция.

F01.9х Сосудистая деменция неуточненная.

/F02^*/ Деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах.

Случаи деменции, обусловленные или предположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.

Диагностические указания:

Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

F02.0х^*Деменция при болезни Пика (G31.0⁺).

Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:

а) прогрессирующая деменция;

б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

— деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);

— сосудистую деменцию (F01.хх);

— деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8х5);

— деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);

— другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1х^*Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0⁺).

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

Диагностические указания:

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:

— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

— характерная трехфазная ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);

— болезнь Паркинсона (F02.3х);

— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.

F02.2х^*Деменция при болезни Гентингтона (G10⁺).

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

Диагностические указания:

Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.

К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

Включается:

— деменция при хорее Гентингтона.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— другие случаи с хореоформными движениями;

— болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).

F02.3х^*Деменция при болезни Паркинсона (G20⁺).

Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни Паркинсона может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Однако, не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квалификацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.

Диагностические указания:

Деменция, которая развивается у человека с развернутой, чаще всего тяжелой болезнью Паркинсона.

Дифференциальный диагноз:

Следует учитывать:

— другие вторичные деменции (F02.8-);

— мультиинфарктную деменцию (F01.1х), вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;

— новообразования мозга (C70 — C72);

— гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

Включаются:

— деменция при дрожательном параличе;

— деменция при паркинсонизме.

F02.4х^*Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (B22.0⁺).

Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии сопутствующего заболевания или состояния, кроме инфицирования ВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях заболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение может встречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

Включаются:

— СПИД-комплекс деменции;

— ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.