- •Часть III патофизиология органов и систем
- •Глава 13 патофизиология системы крови
- •Часть III, патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систеу
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •1) Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов инфекционной или иммунно-вос-
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •13.5.6. Двс-синдром
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
- •Глава 13 / патофизиология системы крови
- •Часть III. Патофизиология органов и систем
Глава 13 / патофизиология системы крови
425
ФАБ-классификация острых лейкозов
Таблица 60
Обозначение варианта |
Наименование |
Острые нелимфобластные лейкозы | |
м, м2 м3 м. .Зпл м4 м5а м5„ ме о м7 |
Недифференцированный лейкоз (минимально дифференцированный острый миелобластныи лейкоз Миелобластныи лейкоз без признаков созревания клеток Миелобластныи лейкоз с признаками созревания клеток Промиелоцитарный лейкоз Микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз Миеломонобластный лейкоз Монобластный лейкоз без признаков созревания клеток Монобластный лейкоз с признаками созревания клеток Эритромиелоз Мегакариобластный лейкоз |
Острые лимфобластные лейкозы | |
л, л2 л3 |
Микролимфобластный лейкоз Лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами Макро- или пролимфобластный лейкоз |
картина костного мозга с преобладанием однотипных властных клеток. Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.
Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза.
Внедрение иммунологических методов в лей-козологию позволило получить уникальную информацию, касающуюся фенотипического разнообразия лейкемических лимфобластов и создать гистогенетически обоснованную классификацию острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).
В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterisation of leikemias, EGIL) была предложена иммунологическая классификация ОЛЛ. В соответствии с этой классификацией выделяют 4 варианта Т-ОЛЛ, которые отличаются экспрессией в цитоплазме или на мембране клеток СДЗ-антигена, и 4 варианта ОЛЛ В-линии, базирующиеся на анализе экспрессии линейно-неспецифического маркера CD10 (common-ОЛЛ) и cyt JgM/mJgM (пре-(3 и р-ОЛЛ) (табл. 61).
У 50% взрослых больных с острым миелобластныи лейкозом и у 80% детей с острым лимфобластный лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).
Хронические лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз, ми-еломная болезнь, макроглобулинемия Вальден-стрема.
Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов; опухоль, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае (наличие Ph'-хромосомы в кроветворных клетках костного мозга) развернутая стадия характеризуется ней-трофильным лейкоцитозом с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, мета-миелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов. Как правило, развивается гипер-тромбоцитоз. У детей чаще наблюдается ювениль-ная (Ph'-негативная) форма хронического миелолейкоза, характеризующаяся высоким моно-цитозом и тромбоцитопенией. Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особен-
426